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篇名
內科-再生障礙性貧血,臨床醫學教室
重要考點 再生障礙性貧血是各種病因導致造血幹細胞損傷,進一步骨髓增生不良,促使外周全血細胞減少的一類疾病,表現為發燒、貧血、出血、感染
說明
(前言)

再生障礙性貧血(Aplastic anemia,AA),是各種病因導致造血幹細胞損傷→進一步骨髓增生不良→促使外周全血細胞減少(Pancytopenia)的一類疾病。臨床表現為貧血、出血、感染、發熱。

該病發病率是每年0.74/10萬人口,其中重型AA占20%左右。

可以分為先天性AA的和後天性AA兩大類,前者罕見,主要類型是Fanconic Anemia;後者又可以分為原發性和繼發性兩型。按照嚴重程度劃分為重型(SAA)和輕型(CAA),即 I型、II型。
(病因)

約半數以上找不到明確病因:原發性AA

繼發性病因:

  1. 化學因素:抑制骨髓藥物 (如抗癌藥Anticancer Agent)、Benzene、Antibiotic、殺蟲劑(Insecticide)、Chloramphenicol、Tapazole
  2. 物理因素:電離輻射或放射線
  3. 生物因素:如viral hepatitis,主要是C型,B型肝炎也可以引起;各種嚴重感染,如Rubella Virus、EB Viruses、Influenza Viruses、微小病毒B19
  4. 其他因素:如PNH 、SLE、Thymoma
(發病機制)
  1. 造血幹細胞內在缺陷:數量減少,質量異常
  2. 異常免疫反應損傷造血幹細胞
  3. 造血環境不良
  4. 遺傳:AA不是遺傳性疾病,但某些AA患者對Chloramphenicol及對某些Virus卻具易感性
  5. 免疫因素:包括Th Cells功能減弱、Ts Cells功能增強、血清和骨髓中INF增高等,都具有抑制造血作用
(臨床表現)

主要為貧血、出血和感染;理學檢查淋巴結不大,肝、脾也不大。

  1. 出血:因PLT↓引起。當PLT<50,000/μL,易出現皮膚、粘膜出血;當PLT<20,000/μL易內臟出血。
  2. 感染:因WBC↓引起,當Neutrocytes<500/μL,90%發生感染。
(實驗室檢查)
  1. CBC/DC:Pancytopenia,顆粒性白血球↓、淋巴球↑、Reticulocytes↓。
  2. 骨髓像:造血細胞減少,非造血細胞增多。

 

急性AA

慢性AA

起病

進展

迅速

緩慢

出血

嚴重,部位廣泛,常有內臟出血

以皮膚、粘膜為主,除婦女易有子宮出血外,很少有內臟出血

感染

常有,嚴重,肺部感染多見,可發展為敗血症

以上呼吸道感染多見

CBC/DC

Pancytopenia嚴重;
Reticulocytes<1%,絕對值<15×109/L;ANC<500/μL;PLT<20,000/μL

Pancytopenia較輕

骨髓象

多部位增生極度↓,造血細胞極度↓,非造血細胞↑,巨核細胞明顯↓

骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶內主要為幼稚紅血球,且主要晚幼稚紅血球

預後

不良,若不積極治療大多在半年~1年內死亡

較好,生存期長

死亡
原因

血色病、急性變

出血、感染



(診斷)
  1. 臨床上有明顯貧血、出血、感染、脾臟不腫大
  2. CBC/DC:Pancytopenia,Reticulocytes↓
  3. 骨髓像:增生↓,骨髓小粒中非造血細胞↑、造血細胞↓
  4. 可以除外其他Pancytopenia的疾病,如MDS、PNH、白血病(Leukaemia)、惡性組織細胞病(malignant histiocytosis,MH)等
(鑒別診斷)

 

AA

MDS

Leukemia

PNH

MH

共同點

貧血、出血、感染、Pancytopenia

不同點

胸骨壓痛

-

-

-/+

-

-

LN、肝、脾大

-

-/+

-/+

少數有
脾大

+

Reticulocyte

¯

N

N

N

有核RBC

-

±

±

±

-

幼稚細胞

none

±

+

none

none

骨髓

全系¯

病態造血

白血病cell

紅血球­

異常組
織細胞

蔗糖Test

-

-

-

+

-

Hams test

-

-

-

+

-



(治療)
  1. 病因治療:避免接觸或使用抑制骨髓造血或影響血小板功能藥物或化合物;
  2. 支持療法:輸血、輸血小板、 抗感染、造血生長因子;
  3. 促進骨髓造血功能恢復的各種措施:給予雄激素(Androgen)、免疫抑制劑(如環胞素(Cyclosporine-A,CSA)、抗淋巴細胞免疫球蛋白,如ALG、ATG;

1、Androgen是治療慢性AA的主要藥物,也用於重型AA

2、環孢菌素-A:治療AA的一線藥物,常與Androgen聯合,用於治療慢性AA,
也用於重型A A。藥理機制:抑制Tcell生成IL-2和γ-IFN,從而促進造血幹細
胞生長;也可直接刺激造血幹細胞生成。副作用包括有齒齦增生、肝腎功能損害、
多毛、肌肉震顫、高血壓

3、抗胸腺球蛋白(ALG)和抗淋巴細胞球蛋白(ATG):適用於無合適供髓者的重型AA。藥理機制:通過細胞毒性免疫抑制作用,去除Ts cells抑制骨髓造血的作用, 促進造血生長因子IL-3、GM-CSF、的合成,促進造血幹細胞增殖;ATG或ALG也可直接刺激造血幹細胞生成。副作用包括過敏反應、發熱、寒顫、血小板↓

*異基因造血幹細胞移植主要用於重型AA,適用於<40歲,且有HLA相合供者。最好在患者未接受輸血、沒有發生感染之前早期應用。

相關考題
(問題來了) 以下題目摘自考選部公佈醫師專技高考試題
1.一位35 歲女性,因為皮膚瘀青、牙齦出血、骨頭酸痛、疲倦及胃口不好而來求診,身體檢查發現身上有多處大塊的瘀青,胸骨有壓痛,病人顯得相當疲憊。血液檢查初步結果如下,血色素9.2 g/dL,白血球3,200/μL,血小板11,000/μL。這位女士最可能的診斷為何?<96-2-58>
  1. idiopathic thrombocytopenia
  2. acute leukemia
  3. vit B12 deficiency
  4. liver cirrhosis with hypersplenism
解答:B
2.一位55 歲病人,因為呼吸急促、牙齦出血來到急診處。理學檢查顯示體溫為39℃,意識清楚,身上有多處瘀青。抽血檢查結果如下:血紅素7.8 gm/dL,白血球215,000/μL,其中blast 88.5%,band 1.5%,segmented neutrophil 2.5%,monocyte 2.5%,lymphocyte 5%,血小板5,000/μL;芽細胞中15%為peroxidase 陽性,胸部X 光及尿液檢查無異常。下列何者不正確?<97-2-41>
  1. 白血球過高可能有白血球鬱積症(leukostasis),需要做白血球分離術
  2. 血小板數目太低且有出血傾向,需要輸注血小板濃縮液
  3. 發燒可能是有感染,須做微生物培養,並開始抗生素治療
  4. 為急性骨髓性白血病,需儘早做化學治療HOP(adriamycin, vincristine, prednisolone)
解答:D
3.一位病人接受腎移植後服用環孢靈(cyclosporine),下列何種藥物應避免使用?<98-2-3>
  1. Allopurinol 
  2. 紅黴素(erythromycin)
  3. 阿斯匹靈(aspirin) 
  4. 氫離子幫浦抑制劑(proton pump inhibitor)
解答:A or B
4.一位血小板嚴重缺乏(platelet count 5,000/mm3)的患者,輸與血小板濃集液24 blood bank units,約24小時後再度驗血,發現血小板數目是6,000/mm3。下列何者最不可能造成這種現象?<98-2-40>
  1. bacterial sepsis
  2. Immune thrombocytopenic purpura
  3. Splenomegaly
  4. blood type ABO incompatibility of donated platelets
解答:D
5.一位45歲女士,20年前即發現有慢性B型肝炎,最近體檢發現血紅素11.5 gm/dL,白血球3,350/μL,血小板95,000/μL。病人無自覺症狀。回顧過去五年來的抽血檢查,血紅素多在11.5 gm/dL至12.5 gm/dL之間,白血球數目多在3,500/μL至4,000/μL之間,血小板100,000/μL至120,000/μL之間。下列何項是最可能的診斷?<100-1-41>
  1. 再生不良性貧血 
  2. 自體免疫性疾病造成的血球低下症
  3. 藥物造成的血球低下 
  4. 脾臟功能過旺
解答:D
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 再生障礙性貧血、造血幹細胞、貧血、Aplastic anemia、出血、血細胞、再生障礙性、骨髓增生
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