首頁小龍醫師館歷期內科-血友病性關節病,臨床醫學教室
篇名
內科-血友病性關節病,臨床醫學教室
重要考點 血友病是先天性凝血因數缺乏所引起的出血性疾病。血友病性關節病最常發生在四肢承重絞鏈關節,又以膝關節受到影響最多見。關節腔出血引起慢性非特異性滑膜炎是主要的原因。首先我們先回顧一下血友病的基本常識。血友病(Hemophilia)是先天性凝血因數缺乏所引起的出血性疾病(hemorrhagic disease)。按缺乏因數的不同,可將其分為A型(第VIII因數缺乏),B型(第IX因數缺乏)和C型〔第XI因數缺乏)三型血友病。

A和B型血友病是X性染色體隱性遺傳病,女性是攜帶者,所以只有男性會發病,臨床上相對C型而言有較明顯關節出血傾向。

C型血友病是常染色體顯性遺傳病,男女均可發病,臨床相對少見,出血也較輕,骨與關節受影響非常罕見。

目前血友病的治療仍以替代療法為主,在緊急情況下,輸入新鮮血漿或新鮮冷凍血漿,並根據病情補充纖維蛋白原、凝血酶原複合物、冷凍沉澱品、因數Ⅷ等。冷凍沈澱物(Cryoprecipitate)含有豐富的FⅧ及纖維蛋白原,目前已成為治療血友病的藥物。此外,其他藥物,如Desmopressin(DDAVP)、Danazol、糖皮質激素也可應用。
說明
(血友病性關節病的病理生理)

血友病性關節病(hemophilic arthropathy)最常發生在四肢承重大關節,其中又以絞鏈關節屬最常見的,這是因為絞鏈關節的側面並無側壓保護結構。所以,當它們經常在受傷時就會有較明顯的出血。膝關節是最為常見的部位。年齡越大,關節病變也越嚴重,病變關節也就越多。關節炎原發的部位是在關節滑膜,然後逐漸影響關節腔。滑膜是一層薄膜,襯墊在關節面,具有潤滑關節、營養軟骨、吸收關節腔內的液體和碎片。滑膜含有豐富的血管,當血管少量出血時,滑膜吸收血液,但當滲出或出血超過滑膜吸收能力後,過多血鐵會殘留在滑膜上,導致滑膜肥厚;滑膜越肥厚,就會促使更多血管在滑膜內增生,增生的血管又破裂出血,造成出血-增生-出血之惡性循環。 由於關節內反覆滲出或出血,引起慢性滑膜炎,促使關節腔內形成堅韌的纖維束,纖維束粘連後纖維化,常造成關節的僵硬。另外,當滑膜吸收滲液的同時,釋放出的酶也會使關節軟骨被吸收,最後軟骨會完全被破壞,喪失正常的關節活動度(ROM),肌肉也相應出現廢用性萎縮。

(X-ray表現)

由於積血的壓迫,最常見在膝關節股骨髁間窩的凹度變寬、變深,髕骨下緣偏平,橈骨頭擴大等表現為血友病性關節病患者最特殊X-ray改變;另外,可見關節邊緣長有骨刺(Spur),以及骨膜下積血所形成骨內囊狀破壞區。

(治療)

近年來,血友病兒童因使用一周幾次的凝血因數輸注替補療法(replacement therapy)做預防性治療以防止出血,使得血友病性關節病大大降低。但當血友病若常有反覆關節內出血,進行凝血因數輸注至少3~6個月是必要的。其他包括休息、抬高出血關節部位、某些NSAIDs藥以減輕腫脹、以及復健療法(包括微電刺激關節周圍的肌肉,訓練關節活動以避免在關節形成纖維化等) 的做法也可減低影響。若患童反復關節出血而導致關節僵硬及畸形,replacement therapy效果不佳時,可考慮做arthroplasty或total joint arthroplasty;另外,同位素放射治療也有一定治療效果。

相關考題
(問題來了) 以下題目摘自考選部公佈醫師專技高考試題

<96-2-73>一位21 歲男性病人主訴多年來兩側膝關節復發性腫脹。圖為本次就診之左膝關節X光攝影。最可能的診斷為何?

  1. rheumatoid arthritis
  2. gouty arthritis
  3. septic arthritis
  4. hemophilic arthropathy
解答:D
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 血友病性關節病、血友病、冷凍沈澱物、治療血友病、關節病、hemophilic arthropathy、關節
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