篇名
內科-白血病
重要考點 根據白血病血球的分化程度分為急性白血病和慢性白血病兩大類。成人急性白血病以AML最多見;兒童急性白血病中以ALL最多見。M3治療以All-trans retinoic acid或Arsenious Acid做誘導緩解最佳。Hydroxycarbamide是治療CML慢性期及加速期最有效的藥物。
說明
前言
  白血病(Leukemia),又稱“血癌”,居年輕人惡性病首位,特點是骨髓(bone marrow)及其它造血組織中的大量無核血球(akaryote)無限制地增生,並且進入周邊血液(peripheral blood)中。致病因素包括有物理、生物、化學因素、病毒、食物的礦物放射性化、毒物(Benzene 等)或藥物變異、遺傳素質等可能致病。
分類
  根據白血病血球的分化程度和自然病程,分為急性白血病(AL,acute leukemia)和慢性白血病(CL,chronic leukemia)兩大類,用於 指導治療和估計預後。
一、常用法美英FAB分類法,AL可分為急性非淋巴球白血病(ANLL,acute nonlymphoblastic leukemia)與急性淋巴球白血病(ALL,acute lymphocytic leukemia)。
  1. AL起病急驟,發展迅速,自然病情僅數月,白血病時白血球停滯在原始血球及早期幼稚血球階段。ANLL可分為以下8種類型:
    • M1 (急性骨髓性白血病微分化型)(Acute myelocytic leukemia)
    • M2 (急性骨髓性白血病未分化型)(undifferentiated type)
    • M3 (急性骨髓性白血病部分分化型)
    • M4 (急性早幼骨髓性白血病)(acute promyelocytic leukemia,APL)
    • M5 (急性骨髓性—單核球白血病)
    • M6 (急性單核球白血病)(acute monocytic leukemia,AMOL)
    • M7 (紅白血病erythroleukemia,EL)
    • M8 (急性巨核血球白血病)(acute megakaryocytic leukemia)
  2. ALL可分為3型:
    • L1 (原始和幼淋巴血球以小血球為主)
    • L2 (原始和幼淋巴血球以大血球為主)
    • L3 (原始和幼淋巴血球以大血球為主,大小較一致,血球內有明顯空泡)
二、CL病情發展緩慢,自然病程為數年,其血球停滯在較成熟的幼稚血球、細胞核相對較成熟的階段。CL可分為慢性骨髓性白血病、慢性淋巴球性白血病、多毛血球性白血病(hairy cell leukemia)、幼稚淋巴血球白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)。
很多的分類,但有幾點我們要記住的:
  1. ANLL在所有白血病中最多見;
  2. 成人急性白血病中,AML最多見;
  3. 兒童急性白血病中以ALL最多見。
  今天我們歸納的內容主要是急性骨髓性白血病與慢性骨髓性白血病。
  急性粒血球白血病
acute myeloblastic leukemia,AML
慢性粒血球白血病
chronic myelocytic leukemia,CML
發病年齡 各年齡段, 30~40 歲多見
發病性別 男多於女
突出症狀 貧血:早期即可出現,病情發展而加劇;
出血:廣泛,腦內出血是致死原因;
DIC、發熱、感染;
口腔和皮膚:M4、M5 可出現牙齦浸潤,皮膚骨髓性肉瘤
眼部:綠色瘤
肝、脾、淋巴結腫大(巨大脾罕見);
胸骨下端局限性壓痛,關節疼痛。
重度脾腫大
一般症狀 低熱、多汗、體重減輕
部分症狀 血球減少性紫癜
輕 ~ 中度脾臟腫大(占 50% ~ 70%)
晚期症狀 T cell 功能減退,易合併感染
外周紅血球 晚期減少(貧血)
外周白血球 ↑(常 >20,000 /μL),原始血球 < 10%
外周淋巴球 ↓ ( 淋巴血球 / 單核血球百分率↓ )
外周血小板 早期多正常,晚期↓
骨髓增生   增生活躍(骨髓粒性血球為主)
骨髓紅系 ↓(相對↓)
骨髓粒系 增生活躍(粒系:紅系 = 10~50:1)
中、晚幼骨髓粒系血球為主,
原始骨髓粒系血球 <10%
骨髓巨核系 正常或↑,晚期↓
骨髓淋巴系
其他 NAP 活性↓或(—) NAP 活性↓
染色體 Ph 染色體 90% 陽性
治療
  最後須注意 AML 與 CML 的治療的重點!:
一、AML
  化學治療:
  1. DA方案:Daunorubicin(柔紅黴素,DNR)+ Cytarabine(阿糖胞苷,Ara-C)
    M3治療:ATRA(=all-trans retinoic acid,全反式維甲酸)或Arsenious Acid(亞砷酸)做誘導緩解(remission induction)。
  2. 誘導緩解—緩解後鞏固治療(一般骨髓達CR標準後2wks開始,進行3個循環、9個療程的序貫治療,每療程間隔2~3wks,每療程後行1次骨髓檢查,M3也同樣進行,但治療間歇仍用ATRA)。
    • 中樞神經系統白血病防治:CRA後鞘內注射MTX,每次10mg,2次/wk,共3wk。
    • 支持治療:感染防治、出血防治、糾正貧血、尿酸性腎病防治
    • 骨髓移植:有條件者,無論是AML,還是ALL,在CR後3~6月爭取行自體外周血幹細胞移植(APBS/PCT),或異基因骨髓移植(Allo-BMT)。
二、CML
  1. 化學治療:羥基脲(Hydroxycarbamide,治療慢性期及加速期最常用的藥物)、馬利蘭(Busulphan),聯合化療HD +Ava-c
  2. 干擾素(IFN,Interferon)
  3. 血細胞清除
  4. 幹細胞移植
相關考題
1.一位50 歲女性被發現有血液相異常,其血紅素為13 gm/dL,白血球數為25,500 / μL,分類如下:blast1% ,promyelocyte 1.5%,myelocyte 4%,metamyelocyte 7.5%,band 17%, segmented neutrophil 54.5%,monocyte 2.5%, lymphocyte 8%, basophil 2.5%, eosinophil 1.5%,血小板數為445,000 / μL;白血球鹼性磷酸酶點數(LAP score)為12。則此病人最可能得的病是:< 95-2-6 >
  1. Metastatic carcinoma
  2. Systemic infection
  3. Chronic myeloid leukemia
  4. Acute myeloid leukemia
解答:D

2.慢性骨髓性白血病的治療藥物中,何者讓費城染色體消失的效果最好? < 95-2-31 >
  1. matinib
  2. α -interferon
  3. Cytosine arabinoside
  4. Hydroxyurea
解答:A
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 白血病、急性白血病、慢性白血病、白血病血球、骨髓性白血、骨髓紅系、骨髓粒系、骨髓巨核系
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