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首頁小龍醫師館歷期風濕免疫科-乾燥症候群,臨床醫學教室

篇名
風濕免疫科-乾燥症候群,臨床醫學教室
重要考點 乾燥症候群是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病,通常造成多器官損傷。根據研究,原發性乾燥症候群與HLA-B8和HLA-DW3有關。Schirmer試驗(+)、唇腺活檢組織學檢查(+)。本病目前尚無根治方法。
說明
(概述)

乾燥症候群(Sjogren’s syndrome,SS)是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病,通常造成多器官損傷。本病可以單獨存在,稱原發性乾燥症候群,而繼發於其他自體免疫病者,稱次發性乾燥症候群。當損害淚腺,導致腺泡萎縮 淚液分泌明顯減少 出現嚴重的角膜、結膜乾燥;當侵犯到我們的唾液腺、呼吸道、胃腸道和泌尿生殖道黏膜上皮時,則引起相應的臨床表現。

原發性乾燥症候群屬全球性疾病,發病率約1%~2%,好發於停經期或停經後女性,男女比為1∶9,發病年齡45~60歲,也可見於兒童,常侵犯到雙眼。

(病理)

其病理機制主要是由於自身免疫的過度應答,造成大量淋巴細胞浸潤外分泌腺體,使腺體破壞,從而出現一系列臨床症狀。

本病可能是體染色體隱性遺傳疾病,也發生在具有HLA-DR3基因遺傳素質的人群中。大多學者認為,原發性乾燥症候群與HLA-B8和HLA-DW3有關,女性多見,僅包含有眼角結膜及口腔乾燥。次發性乾燥症候群則繼發於其他自體免疫性疾病,如RA、SLE等,多數患者血中RF↑,高免疫球蛋白血症(γ-globulin↑,多為IgM和IgG),且出現抗淚腺 抗唾液腺、抗甲狀腺等特異性自身抗體,無明顯性別差異,與HLA-B8和HLA-DW3不相關

(臨床表現)

一、局部表現

  1. 口乾燥症:有70%~80%患者訴有口乾;約一半的患者出現齲齒與交替性腮腺腫痛,可伴有發熱;一部分人有舌頭痛、舌面乾裂、舌乳頭萎縮而變得舌面光滑,口腔粘膜易出現潰瘍與感染。
  2. 乾燥性角結膜炎:因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現眼乾、有異物感、眼淚少等症狀。部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。
  3. 其他:淺表部位如鼻、氣管、消化道、陰道的外分泌腺體均可受到侵犯,使其分泌較少而出現相應症狀。

二、系統表現

除口眼乾燥表現外,約有2/3患者可出現全身性系統損害。

  1. 皮膚:病理基礎為局部血管炎,可以出現以下表現:
    ①過敏性紫癜樣皮疹:多見於下肢,可自行消退,遺有色素沉澱。
    ②結節紅斑,但較少見。
    ③出現雷諾現象,但多數不太嚴重,不致引起指端潰瘍或組織萎縮。
  2. 肌肉與骨骼:關節痛較為常見。僅小部分表現有關節腫脹,多數不嚴重,且一過性。肌炎見於約5%的患者。
  3. 腎:研究指出,約30%~50%患者有腎損害,主要累積遠端腎小管,表現為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹,嚴重者出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。部分患者出現較明顯的腎絲球損害,表現為大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至腎功能不全。
  4. 肺:輕度者出現乾咳,嚴重者出現氣不足。肺部的主要病理為間質性病變,部分患者可出現彌漫性肺間質纖維化,其預後不佳。
  5. 消化系統:胃腸道可因其粘膜層的外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、消化不良等症狀。約20%有肝臟損害。慢性胰腺炎常見。
  6. 神經:侵犯周圍神經多見,不論是中樞神經或周圍神經損害,都與血管炎相關。
  7. 血液系統:本病可出現白血球或血小板減少。
(診斷)

本症候群根據臨床表現和實驗室檢查,可明確診斷。

一、理學檢查

口腔症狀 眼部症狀 其他症狀
持續3月以上每日感到口乾,常常大量喝水,半夜起床喝水等 持續3月以上的每日不能忍受的眼乾 陰道乾澀
腮腺反覆或持續性腫大 感到反覆“砂子”吹進眼內的感覺或磨砂感 皮膚乾癢
吞咽乾燥食物有困難,必須喝水輔助 每日需用人工淚液3次或3次以上 腎小管酸中毒
齲齒,舌乾裂,口腔繼發真菌感染

二、輔助檢查

  1. 眼部
    Schirmer試驗(+):≤5mm/5min(正常人>5mm/5min);
    ②角膜染色(+):雙眼各自的染點>10個;
    ③淚膜破碎時間(+):≤10秒(正常人>10秒);
  2. 口腔:
    ①唾液流率(+):15min內只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人>1.5ml);
    腮腺造影(+):可見腺體造影劑外溢,呈點狀、球狀陰影;
    ③唾液腺核素檢查(+):唾腺吸收、濃聚、排出核素功能差;
    唇腺活檢組織學檢查(+):在4mm2組織內有50個淋巴球聚集,稱為一個灶,凡示有淋巴球灶≥1者為(+)。
  3. 尿PH:多次尿PH >6時,則有必要進一步檢查腎小管酸中毒相關指標。
  4. 外周血檢測:血小板低下,偶見溶血性貧血
  5. 血清免疫學檢查:
    抗-SSA抗體是本病中最常見的自身抗體,見於70%的患者;
    抗-SSB抗體是本病的標記性抗體,見於45%的患者;
    ③高免疫球蛋白血症,均為多克隆性,見於90%患者。
  6. 其他:如chest X-ray、肝腎功能測定

**乾燥症候群診斷的歐洲標準

如下列6項中至少有4項陽性時,有93.5%敏感性和94%特異性:

  1. 眼症狀:下列3個項目至少出現1個項目。
    (1)每天感到口乾持續3個月以上
    (2)眼部常有砂粒感覺
    (3)使用人工淚液至少3個月以上
  2. 口腔症狀:下列3個項目至少出現1個。
    (1)每天感到口乾至少有3個月以上
    (2)持續或復發性唾液腺腫脹
    (3)常常需要飲用液體
  3. 眼受到侵犯時須確定下列2項試驗至少1項陽性:
    (1)Schirmer’S試驗(≤5mm/5min)。
    (2)玫瑰紅試驗(≥4,根據van Bijsterveld scoring system)。
  4. 病理組織學特徵。
  5. 唾液腺:客觀依據必須符合下列3個試驗至少1項陽性。
    (1)唾液腺閃爍掃描法;
    (2)腮腺掃描圖;
    (3)非刺激的唾液流(≤1.5ml/15min)
  6. 自身抗體:自身抗體至少1項存在:
    (1)對Ro/SS-A或La/SS-B抗體。
    (2)抗核抗體(ANA)。
    (3)RF。
(鑒別診斷)
  1. SLE
    乾燥症候群多見於中老年婦女,無顴部皮疹,口乾與眼乾較明顯,腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損害,出現高球蛋白血症,預後良好。
  2. RA
    乾燥症候群的關節炎症狀遠不如RA嚴重,極少有關節骨破壞、畸形和功能受限。RA患者很少出現抗-SSA和抗-SSB抗體。
  3. 其他:如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病性或藥物性口乾、唾液腺腫瘤。
(治療)

本病目前尚無根治方法。主要是改善症狀、延緩組織器官損害的進展繼發性、控制感染。

  1. 改善症狀
    (1)減輕口乾:應停止吸煙、飲酒及避免服用引起口乾的藥物如atropin等。保持口腔清潔,勤漱口,保持口腔濕潤。
    (2)乾燥性角結膜炎:給予人工淚液滴眼。眼膏也可用於保護角膜,預防角膜損傷。
    (3)補鉀:適用於有腎小管酸中毒、低血鉀性麻痹者。
    (4)肌肉關節疼痛:可用NSAIDs。
  2. 全身系統損害
    對合併有肌炎、神經系統、腎絲球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血球低下,尤其是血小板等,則要給予類固醇(Prednisolone,GC);對於病情進展迅速者可合用免疫抑制劑(immunosuppressive agent),如Cyclophosphamide、Azathioprine (Imuran)等。出現有惡性淋巴瘤者應進行聯合化學治療。
(預後)

本病預後較好,經恰當治療後大多可以控制病情,但停止治療又可復發。若出現進行性肺纖維化、中樞神經病變、腎絲球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者,預後較差。

相關考題
(問題來了)以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目

<97-1-49> 患者主訴:有眼乾、口乾、乾咳和聲音沙啞(hoarseness)。另外,其胸部X光顯示有兩側肺葉瀰漫性纖維化的現象;則下列敘述何者是最有可能侵犯肺部的病因?

  1. Systemic lupus erythematosus
  2. Polymyositis and dermatomyositis
  3. SjÖgren’s syndrome
  4. Rheumatoid arthritis
解答:C
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 乾燥症候群、原發性乾燥症候群、次發性乾燥症候群
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