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篇名
小兒科-開放性脊柱裂,臨床醫學教室
重要考點 神經管不閉合,則椎弓根無法閉合,呈開放狀態,引起開放性脊柱裂。若椎管內容物從缺損處膨出。可造成脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊膜脊髓囊腫膨出、脊髓外翻型等類型。
說明
(前言)

在胚胎第3週時,細胞板(cell plate)兩側邊緣向背側中線捲曲並融合,形成神經管(neural tube),在第4週時神經管閉合;發育過程中,神經管會從中部往上、下兩端發展,其頭端形成腦泡,其餘部位則發育成脊髓(the top of the tube becomes the brain and the remainder becomes the spinal cord)。在胚胎第3個月,由兩側中胚層形成脊柱成分,環形包繞於神經管外圍而構成椎管。若此時神經管不閉合,則椎弓根也無法閉合,呈開放狀態後則可發展為開放性脊柱裂。


( 摘自網路,僅供參考 )

(分型)

脊柱裂就是上述椎管閉合不全引起的。臨床上大致上可分為隱性脊柱裂(occulta)和囊性脊柱裂。隱性脊柱裂是只有椎板缺損而無椎管內容物膨出,臨床上少有主訴。囊性脊柱裂則是椎管內容物會從缺損處膨出。若依據膨出內容物的不同,可出現一些常見類型,如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊膜脊髓囊腫膨出、脊髓外翻型等。


( 摘自網路,僅供參考 )

脊膜膨出型

最多見。主要是脊膜通過缺損椎板而向外膨出,形成背部 囊腫 樣腫塊,以腰骶部多見。腫塊內有多量的腦脊液,故 透光試驗 陽性。壓囊塊表面時有波動感,甚至根性症狀

脊膜脊髓
膨出型

較前者少見。除脊膜膨出外,脊髓也突出到囊內,多見於胸腰段以上。因椎管後方骨的缺損較大,膨出囊基底較寬,故透光試驗多為陰性,壓囊塊表面時可出現脊髓症狀 ( 應避免加壓性檢查 )

脊膜脊髓囊腫膨出型

除脊膜脊髓膨出之外,還有脊髓中央管的膨出。此型臨床症狀較重,常有併發症而早死

脊髓外翻型

最嚴重的類型,脊髓中央管完全裂開,外翻於體表,伴腦脊液大量外溢,死亡率極高


(臨床表現)

局部表現

背部中線可見皮膚缺損及囊狀腫物,與脊髓蛛網膜下腔相通,如潰破,便發生腦脊液漏

神經系統症狀

脊髓背側部暴露範圍和變性程度大於腹側部,故感覺障礙節段往往高於運動障礙節段。下肢癱瘓可為下運動神經元性損害或上運動神經元性損害。神經功能障礙造成的肌肉失平衡,可引起關節和脊柱畸形

其它畸形

可合併腦積水或 Arnold-Chiari 畸形 ( a congenital herniation of the brainstem and lower cerebellum through the foramen magnum into the cervical vertebral canal )

相關考題
(問題來了)以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目

<103-2-29> 30 歲孕婦, G4P2AA1 ,妊娠 20 週,接受超音波檢查,結果如下圖,下列四者中最合適的胎兒異常器官名稱與特徵( sign )為何?

  1. abdomen , frog sign
  2. cerebellum , banana sign
  3. skull , lemon sign
  4. bladder , keyhole sign
解答:C

(註)lemon sign : a major neural tube defect accompanies Arnold-Chiari malformation, causing ventriculomegaly due to compression of outflow from the third and fourth ventricles; downward traction of the brain causes a reduction in the anterior calvarium, resulting in a triangular-shaped head in the biparietal diameter.

<103-2-30> 承上題,檢查結果最可能合併的畸形為何?

  1. Down syndrome
  2. Turner syndrome
  3. Patau syndrome
  4. Open spina bifida
解答:D
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 開放性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜、脊膜脊髓囊腫、脊髓、隱性脊柱裂、脊髓外翻型
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