首頁小龍醫師館歷期內科-庫欣症候群,臨床醫學教室
篇名
內科-庫欣症候群,臨床醫學教室
重要考點 庫欣症候群(Cushing's syndrome)又稱皮質醇增多症(hvpercortisolism),主要表現為糖皮質類固醇過多引起的一系列臨床症狀。病因、臨床表現、診斷試驗、以及治療皆是本章節的重點。
說明
(前言)

庫欣症候群(Cushings syndrome)又稱皮質醇增多症(hvpercortisolism),主要表現為糖皮質類固醇過多引起的一系列臨床症狀,在未獲得很好治療時,5年死亡率約50%,約40%死於心血管併發症。自發性的Cushings syndrome很少見。Cushings syndrome及adrenal adenomas常見於女性患者。

(病因)
  1. 下丘腦—垂體功能紊亂,導致ACTH(adrenocorticotropic hormone)分泌過多,即雙側腎上腺皮質增生,又稱pituitay cushing disease,最為多見。70%病患是由於corticotroph microadenoma所引起的。
  2. 各種腫瘤所致的異位ACTH分泌症候群(ectopic ACTH secretion),占10%,經常由於bronchial 或thymic carcinoid tumor所引起的。
  3. 以上兩種均為依賴ACTH的庫欣症候群(adrenocorticotropic hormone-dependent cushing syndrome)。
  4. Adrenal Cushings syndrome:良性或惡性腎上腺腫瘤(adrenal adenoma占10%,carcinoma占10%,macronodular adrenal hyperplasia很少見)。
  5. 長期服用較大劑量的糖皮質類固醇(steroid) 或ACTH治療所致的醫源性庫欣症候群(Iatrogenic Cushings syndrome),停藥後症狀可緩解。
(臨床表現)

1、特徵性症狀
---Weight gain:初發患者可表現為均勻肥胖,但隨著病程發展,肥胖多呈向心性分佈(centripetal obesity)---特徵性的滿月臉(moon face)、水牛背、鯉魚嘴,至疾病後期,因肌肉消耗,四肢顯得相對瘦小。
---面部紅潤、皮膚菲薄(thin skin),呈多血質面容(facial plethora)。
---典型的紫紋對庫欣症候群的診斷也有一定的價值。多見於腹部(red abdominal striae)、大腿內外側、臀部等處,表現為寬大、梭形、表皮變薄的紫色裂紋,與皮膚張力增加、蛋白過度分解有關(thin skin,easy bruising,strecth marks)。紫紋顏色越深、越亮,則診斷價值越大。

2、全身及神經系統
---肌無力(muscle weakness);Proximal myopathy,如下蹲後起立困難(difficulty rising from squat without assistance)。
---常情緒抑鬱(depression)、煩躁(anxiety)、失眠,嚴重者精神變態(psychiatric disturbance)。

3、心血管系統(cardiovascular complication)
---高血壓常見,同時,常伴有動脈硬化和腎小動脈硬化等週邊血管疾病(peripheral disease)。
長期高血壓可併發缺血性心臟病(ischemic heart disease)和腦血管意外(cerebrovascular disease)。易發生動靜脈血栓(thromboembolism)。

4、對感染抵抗力下降(infection)
---肺部感染多見,化膿性細菌感染後不容易局限化,可發展為疏鬆結締組織炎、菌血症、敗血症。患者在感染後,炎症反應往往不顯著,發熱不高,易漏診。

5、性功能障礙(impotency)
---女性患者大多出現月經減少、不規則或停經(menstrual disturbance),痤瘡(acne)常見,明顯男性化少見,如出現需警惕腎上腺癌。
---男性患者性欲可減退(loss of libido),陰莖縮小。此與大量皮質醇抑制垂體促性腺激素有關。

6、代謝障礙
---糖尿病患者的發病率較正常人高,多為類固醇性糖尿病(隱性糖尿病),糖尿病異常,胰島素相對不足。患者可出表現:口渴(thirst)、多飲、多尿(polyuria)、多食和體重下降、夜尿多(nocturia)。

---還可有低血鉀、輕度水腫(lower-limb edema)、身材變矮(loss of height)、駝背(kyphosis)、骨質疏鬆相關性骨折(osteoporosis-related fracture),兒童可有生長發育受抑制等表現。
(診斷)

1、功能診斷
(1)具有以上典型臨床症狀體徵者,即可診斷,但早期以及不典型病例容易漏診。
(2)皮質醇分泌增多、失去晝夜分泌節律,且不能被小劑量dexamethasone抑制。

2、病因、病理診斷(Investigations)
鑒別Cushing disease、腎上腺皮質腫瘤(adrenal tumors)、異位ACTH症候群(ectopic ACTH secretion syndrome),如下表:

檢查項目 pituitay cushing disease adrenal adenoma

尿17-OH
(µmol/24h)

一般中度增多,約55~83 µmol/24h 同Cushing disease
血、尿皮質醇 輕中~度升高 輕~中度升高
尿17-酮
(µmol/24h)
中度增多,約69 µmol/24h 可為正常或增高
ACTH興奮實驗 有反應,高於正常 半數有,半數無
大劑量
Dexamethasone
抑制實驗
多數能,少數不能 不能
CRH興奮實驗 正常反應或過度反應 無反應
血漿ACTH測定 清晨略高於正常,
晚上不能下降到正常
減低
低血鉀性鹼中毒 嚴重者可有
蝶鞍X-ray 少數蝶鞍擴大 不擴大
放射性碘化
膽固醇腎上腺掃描
兩側腎上腺顯像,
增大
瘤側顯像,
增大
蝶鞍區CT、MRI 大多微腺瘤、少數 無垂體瘤表現
腎上腺超聲、CT、MRI 兩側腎上腺增大 顯示腫瘤

檢查項目 adrenal carcinoma ectopic ACTH syndrome

尿17-OH
(µmol/24h)

明顯增高,約110~138 µmol/24h 較腎上腺癌更高
血、尿皮質醇 重度升高 較腎上腺癌更高
尿17-酮(µmol/24h) 可為正常或增高173 µmol/24h 明顯增高,
約17 µmol/24h
ACTH興奮實驗 大多無 有,少數無
大劑量
Dexamethasone
抑制實驗
不能 多數不能,少數能
CRH興奮實驗 無反應 無反應,少數有
血漿ACTH測定 降低 明顯增高,低度
惡性可輕度增高
低血鉀性鹼中毒 常有 常有
蝶鞍X-ray 不擴大 不擴大
放射性碘化
膽固醇腎上腺掃描
瘤側顯像或不顯像 兩側顯像,增大
蝶鞍區CT、MRI 無垂體瘤表現 無垂體瘤表現
腎上腺超聲、CT、MRI 顯示腫瘤 兩側腎上腺增大
(治療)

1、Pituitay cushing disease的治療
目的是切除或毀壞垂體的基本病變,糾正腎上腺皮質的高分泌狀態而不引起垂體或腎上腺的損害。針對垂體分泌過多的ACTH,目前有手術(surgical excision)、放療(radiotherapy)和藥物3種方法。

  1. 經蝶竇切除(trans-sphenoidal surgery) 垂體微腺瘤:為治療本病的首選療法,微創手術摘除微腺瘤後75~80%可以治癒(overall cure),少數可復發。
  2. 如經蝶竇手術未能發現垂體微腺瘤,或因某種原因不能做垂體手術,對病情嚴重者,宜作一側腎上腺全切,另一側腎上腺大部或全切術(bilateral adrenalectomy),手術後作激素替代治療以避免長時間的hypoadrenalism。手術術後應作垂體放療(pituitary irradiation),否則易發生Nelson syndrome。
    (註) Nelson症候群是治療cushing syndrome時做bilateral adrenalectomy後出現的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。最早表現是皮膚黏膜的色素沉著,常見於面部、手背、乳暈、腋窩、嘴唇、牙齦、口腔、外陰、手術瘢痕等處,指甲上有縱行的黑色條紋。有人認為手術促進了腫瘤迅速生長,出現激素分泌紊亂和壓迫症狀。
  3. 垂體大腺瘤患者,需開顱手術治療,盡可能切除腫瘤,但往往不能完全切除,可在術後輔於放療。
  4. 可用影響神經遞質的藥物做輔助治療,如催乳素升高者,可試用Bromocriptine治療。
  5. 經上述治療仍未滿意者,可用阻滯腎上腺皮質激素合成的藥物(如Ketoconazole、Aminoglutethimide、Metyrapone、and o.p DDD(mitotane)等),必要時作雙側腎上腺切除術,術後激素替代治療。

 2、腎上腺腫瘤的治療
腎上腺腺瘤手術切除(surgical excision)可根治,腺瘤大多為單側性,術後需長期使用替代治療
(alternatives)。腎上腺腺癌(adrenal carcinoma)應儘早手術治療,因易容易復發,經發現後數個月
內死亡,未能根治或已有轉移者,用藥物(medical treatment)減少腎上腺皮質激素的產生量。

3、異位ACTH分泌症候群的治療
應治療原發性惡性腫瘤,視具體病情作手術、放療和化療(chemotherapy)。
相關考題
(問題來了) 以下題目摘自考選部公佈醫師專技高考試題

對腎上腺機能低下症之診斷,不可用下列何種方法?<95-2-40>
  1. 基礎血中皮促素及皮醇測定
  2. 皮促素刺激試驗
  3. 胰島素耐性試驗
  4. Dexamethasone suppression test
解答:D

一位160公分、76公斤的28歲女性,近日因「經期紊亂、體重遽增」前來求診。身體檢查發現其腰圍為86公分,並呈輕微多毛狀態(hirsutism),但婦科檢查外陰正常。為確立診斷,優先申請下列那項檢查組合比較恰當?<98-1-54>
  1. 體脂測定、染色體檢查
  2. 婦科超音波、LH、FSH
  3. Testosterone、DHEAS(dehydroepiandrosterone sulfate)
  4. 腎上腺超音波、serum cortisol、ACTH
解答:B或D

一位56歲男性病人因多發性關節疼痛,經朋友介紹取得不明來源藥物,每日服用4顆,關節疼痛馬上獲得緩解。半年後病人發現四肢肌肉消瘦(如附圖)、注意力不集中、全身倦怠、噁心,因而至內科求診。下列何者對確立診斷是最有幫助之檢查?<98-1-55>
  1. 24小時尿液cortisol
  2. 血液renin及aldosterone
  3. 血液cortisol及ACTH
  4. 血液尿酸、BUN及creatinine
解答:C

若要診斷Cushing’s syndrome,需要抑制ACTH釋放時,則下列何者為首選之藥物?<99-1-70>
  1. prednisolone
  2. dexamethasone
  3. mitotane
  4. ketoconazole
解答:B

歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 庫欣症候群、皮質醇增多症、hvpercortisolism、Cushing's syndrome、糖皮質類固醇、臨床症狀、固醇性糖尿病、隱性糖尿病
上一篇 內科-Churg-Strauss症候群,臨床醫學教室
下一篇 內科-Liddle's syndrome,臨床醫學教室
 
想瞭解高點醫護相關課程,
請填妥下列相關資料,服務人員將儘速與您聯繫。
 課程/上課方式/班別*  類科  上課方式  詢問班別  
 詢問課程內容*  
 姓  名*    
 手  機*   (請詳實填寫以便進一步回覆)
 電子郵件*   (請詳實填寫以便進一步回覆)
本班未來可提供相關考情資訊,協助升學、就業、證照之參考 我同意 不同意
* 驗證碼: 按一下重取驗證碼 (請區分大小寫)
( 星號表必填欄位 )

更多高點 / 建國考試服務

試聽課程
線上試聽 / 報名 / 新開課程
考情服務
簡章 / 榜單 / 考古題 / 考情
  投考組合:高點 / 建國
高點手機版
.歡迎使用QR Code

熱門討論區
研究所 / 高普特考
法律 / 醫護 / 語言
金融證照 / 會計師
電子報訂閱
高點法律 / 登峰小補丸
聯絡客服
高點 / 建國 / 登峰
  / 高點網路學院

取消訂閱最新活動通知
相關網站
關於高點
高點教育集團(高點分班)
高點會員服務網
高點網路學院
高點轉學考插大
高點研究所 / 高點微課
高點甄試會員網
高點土木網
高點醫護網 / 行動版

高點法律網
高上高普考
高上社工師
來勝不動產
來勝金融證照網
知識達大陸法考
高點會計網 / 記帳士
貝塔英文寫作新鮮室
登峰美語 / 貝塔語言
經銷商
知識達數位學習網
知識達聯絡客服
經銷通路
高點網路書店
元照網路書店
知識達購課館
知識達PChome館
高點建國醫護網 台北市館前路28號3樓 (02)2370-8800 ‧台北市館前路28號2樓 (02)2370-6600‧聯絡我們 doctor.get.com.tw/ask/
建議使用 IE8.0 以上版本,解析度設為 1024x768 Hi color,以免畫面失真‧本站內容未經授權,請勿複製或轉載‧