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篇名
內科-Churg-Strauss症候群,臨床醫學教室
重要考點 過敏性肉芽腫性血管炎,是一種中、小動靜脈性血管炎,主要以嗜伊紅性白血球上升、氣喘、鼻竇炎、週邊神經麻痛表現。治療需要類固醇及免疫抑制劑。診斷標準必須熟記喔!
說明
(前言)

Churg-Strauss症候群,又稱過敏性肉芽腫血管炎(also known as Allergic granulomatosis),是一種中、小血管壞死性血管炎(a medium and small vessel autoimmune vasculitis),最早在1951年由J. Churg and L. Strauss兩位醫師將這一組疾病命名的(The syndrome was first described by Drs. Jacob Churg and Lotte Strauss in 1951),並認為本病可看作是PAN的中間型,因此,其肺部的病徵可以作為與結節性多發動脈炎(PAN)區別的指標。患者血中嗜伊紅性白血球升高,常伴有氣喘或過敏性鼻炎,肺、胃腸道、外周神經、心、腎、皮膚是主要受侵犯部位(It involves mainly the blood vessels of the lungs (it begins as a severe type of asthma), gastrointestinal system, and peripheral nerves, but also affects the heart, skin and kidneys)。病理變化為血管壁及血管外肉芽腫形成,組織內嗜伊紅性白血球浸潤等表現。各年齡均可發現,男性略多於女性。

(病程分期stages)

胚胎4週前,中腸與卵黃囊還是分離的;4週起,透過卵黃管,將中腸與卵黃囊相連;在第2個月末,卵黃管閉鎖,萎縮為纖維帶,最後消失。若胚胎發育過程中出現卵黃管臍端閉合消失,但回腸端未閉合,與回腸相通,則形成梅克爾憩室(It is a remnant of the connection from the yolk-sac to the small intestine present during embryonic development)。典型梅克爾憩室常約3~5cm,大多數位於遠端回腸腸系膜對側緣,距迴盲瓣約60~100cm(相當於2feet)的範圍(Meckels diverticulum is located in the distal ileum and runs antimesenterically, usually within about 60~100 cm of the ileocecal valve),血液供應來自腸系膜上動脈之單獨分支( its own blood supply)。

(病理生理)

Lanham等將Churg-Strauss症候群的過程分為3個階段(three distinct stages),但並非每個病例的發展都按照這個分期順序進行,普遍認為,哮喘出現後很快就出現血管炎的患者,預後較差。

  1. 第一期:表現為過敏性鼻炎、鼻息肉,病變一般在10年以上(The first stage often involves the sinuses and the onset of allergies not previously had or the worsening of pre-existing allergies);
  2. 第二期:氣喘、嗜伊紅性白血球性肺炎或嗜伊紅性白血球性胃腸炎,可反覆發作數年;病變組織有嗜伊紅性白血球浸潤,血中嗜伊紅性白血球增多(The second stage involves the onset of acute asthma. Normally, the person would not have had asthma previously);
  3. 第三期:全身性血管炎(The third and final stage involves the various organ systems);
(臨床表現)

患者有呼吸道過敏史,開始時表現為過敏性鼻炎、鼻息肉、鼻竇炎,鼻黏膜可呈顆粒狀易碎的結痂,鼻黏膜活檢可見肉芽腫及嗜伊紅性白血球浸潤。

在血管炎出現以前,氣喘症狀一般較重且頻繁發作,但其嚴重程度與全身血管炎的損害程度無明顯相關性。影像學檢查時可發現肺內浸潤,有時胸膜浸潤或胸腔積液、肺門淋巴結腫大。

2/3的患者有皮膚方面損害,表現出各種皮疹,多見於四肢,尤其是肘部伸側;1/2的患者可出現皮膚紫癜;1/3的患者可出現特異性皮下結節,好發於頭皮及四肢末端。

2/3患者可出現多發性或單發性神經炎,為一種非對稱性的運動和感覺異常,感覺異常比運動障礙更常見,多發生在下肢,特別是坐骨神經及其分支,但治療後可完全恢復,少數可侵襲中樞神經,引起缺血性視神經炎。

1/2患者EKG方面出現異常,可能與冠狀動脈血管炎有關,1/4的患者可發展出現鬱血性心臟衰竭,是本病死亡主要原因。

有些患者由於腸系膜血管炎可出現腹痛、腹瀉等消化道症狀;另外,偶可在回盲部和降結腸發生多發性潰瘍,引起腸道出血;有時因肉芽腫形成結節性腫塊,壓迫胃腸道,引起腸梗阻。嚴重者還因嗜伊紅性白血球侵犯漿膜,出現腹水及腹部包塊。

過敏性肉芽腫腎臟損傷相對較輕,主要表現為鏡下血尿或蛋白尿,可自行消退,但嚴重者可出現腎功能不全,病理表現為鏡下局灶節段性壞死性腎炎,伴新月體形成,腎間質的嗜伊紅性白血球浸潤與肉芽腫形成。

腓腸肌痙攣性疼痛往往是過敏性肉芽腫血管炎期早期表現,有1/3的患者有多關節痛和關節炎,關節炎一般在血管炎第三期出現。

(診斷)

本病的診斷主要依據臨床表現及病理學檢查。19 9 0年美國類風濕協會提出診斷標準,必須具備以下6項中至少4項,其敏感性是85%,特異性99.7%。抗p-ANCA滴度顯著升高也有助於診斷(criteria for diagnosis of CSS lists the following criteria: Asthma, Blood Eosinophilia >10%, Presence of mononeuropathy or polyneuropathy, non fixed pulmonary infiltrates, presence of paranasal sinus abnormality and histological evidence of extravascular eosinophils. For classification purposes, at least 4 of these 6 criteria are positive):

  1. 有反復發作的氣喘病史(Asthma)
  2. 外周血嗜伊紅性白血球增多(Blood Eosinophilia) >10%
  3. 單神經或多神經病變(monomeuropathy/polyneuropathy)
  4. CXR:非固定性肺浸潤性病變(Non fixed pulmonary infiltrates)
  5. 急性或慢性鼻竇炎病史(Paranasal sinus abnormality)
  6. 病理檢查示血管外嗜伊紅性白血球浸潤(Histological evidence of extravascular eosinophils)

Lanham提出,若有以下幾種情況,即可確定本病,包括:反復氣喘病史、外周嗜伊紅性白血球≥1.5×109/L、全身性血管炎至少兩個以上的肺外器官受到侵犯、ESR增高、p-ANCA(+)、活組織檢查有大量嗜伊紅性白血球。

(註) Wegeners肉芽腫性血管炎是c-ANCA(+)。

(死亡危險分層)

臨床用FFS評分,預測CCS的5年死亡率(five-point score ("five-factor score" or FFS) that predicts the risk of death in Churg Strauss syndrome),包括以下5點:

  1. Renal function降低 (Cr >1.58 mg/dL or 140μmol/l)
  2. 蛋白尿(proteinuria >1 g/24h)
  3. 胃腸道出血梗塞或胰臟炎(gastrointestinal hemorrhage, infarction or pancreatitis)
  4. 侵犯中樞神經( involvement of the central nervous system)
  5. 心肌病變(cardiomyopathy)

若上述項目都未出現,則5年死亡率僅11.9%;若出現一項,則5年死亡率約26%;出現二項或二項以上,5年死亡率升至46%。

(治療)

本及病是自體免疫病,無法治癒,只能使用類固醇(glucocorticoids such as prednisolone)及免疫抑制劑如azathioprine(商品名為imuran)或環磷酰胺(cyclophosphamide)聯合應用來控制症狀。

相關考題
(問題來了) 以下題目摘自考選部公佈醫師專技高考試題
一位28歲女性有氣喘病史達三年之久,最近一星期來有發燒及頸部淋巴結腫脹。三天前在兩側上肢有紅疹出現,皮膚組織切片有血管炎的特徵,血液常規檢查發現eosinophil 28.4%,而serum IgE 546 IU/mL。最可能的診斷為何?<99-1-60>
  1. leukocytoclastic vasculitis
  2. microscopic polyangiitis
  3. giant cell vasculitis
  4. Churg-Strauss syndrome
解答:D

歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 Churg-Strauss、Churg-Strauss症候群、肉芽腫性血管炎、血管炎、嗜伊紅性白血球、小血管壞死、多發動脈炎
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