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篇名
Case 86
說明
今日案例:
5歲男童有心雜音,MRA(Magnetic resonance angiography)如圖示
敘述 此題目來自考選部
[問題來囉]
  1. 最正確診斷應為何?
[答案]
  1. 主動脈弓窄縮(coarctation of aorta)
[說明]

主動脈弓窄縮是主動脈縮窄的一部分。主動脈縮窄是指在動脈導管或動脈韌帶這個範圍內的主動脈狹窄。病理改變為主動脈管壁內膜增厚,部分膜狀或纖維脊狀向腔內凸出,中層變形,管壁呈局限均勻狹窄,縮窄段的內徑約2~5mm。縮窄處由於受到動脈導管或動脈韌帶的牽拉而向內移位,造成對側管壁略凹陷,如上圖所示。


在胚胎發育期,任何促使主動脈峽部血流減少的心血管畸形因素均可引起主動脈縮窄,這些因素包括PDA、VSD、Aortic valve abnormalities、mitral valve stenosis、The atrioventricular septum defect等。主動脈縮窄後因狹窄近端血壓增高,使左心室後負荷增大,出現左心室擴大,進一步引起鬱血性心臟衰竭;此外,腦血管也因高壓而引起動脈硬化。在縮窄遠端的血流減少而出現相應臨床表現,如下所述。

根據主動脈縮窄的部位,一般分為導管前型或嬰兒型、導管後型或成人型等兩型。

導管
前型

動脈導管呈開放狀態

縮窄範圍較廣泛

可擴及到主動脈弓部,側支血管不多,並常合併其它心內畸形

多見新生兒和嬰幼兒

導管
後型

動脈導管大多已閉合

縮窄範圍較局限

側支血管豐富,較少合併心內畸形(大多患兒出生後3~6個月側支血管可建立)

多見年齡較大兒童或成人

少數患兒主動脈縮窄程度較輕,且未合併心內畸形者可無症狀或症狀輕微,如頭痛、鼻出血,下肢易感疲勞、發冷、暗紫、間歇性跛行,但大多隨著血流動力學加重,腎血流減少而尿少、上肢血壓高於下肢、出現低氧血症、高血壓,日後也可出現主動脈瓣閉鎖不全、肋間血管病變、股骨頭變性退化等併發症,嚴重者可因心臟衰竭、心肌梗死、心內膜炎、腦血管意外、主動脈瘤而死亡。


X-ray:左室增大造成心影擴大;主動脈縮窄形成的切跡及擴大的近端鎖骨下動脈和主動脈狹窄後擴張的切跡使CXR上出現"3"字形影像;擴張的肋間血管可侵蝕肋骨下緣而產生"切跡";升主動脈擴張而使上縱隔增寬等表現。

手術治療是唯一方法。一般認為,縮窄兩端的壓力差超過4kPa就可手術。對無症狀者,當4~6歲時,主動脈已發育到其最大直徑的50%,且管壁彈性較佳易作吻合下才手術;但對於有心臟衰竭併發症者,就必須盡早手術。

 

歷期 20150101 (2期)
關鍵詞 主動脈弓窄縮、主動脈縮窄、心雜音、主動脈、動脈導管、主動脈弓部、主動脈狹窄、心臟衰竭
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