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篇名
內科 Case 43
說明
今日案例:
40歲女性,吞嚥困難6個月。
敘述
C/O:40 歲女性,吞嚥困難 6 個月

P/I:40歲女性,主近6個月來感覺吞嚥困難,鋇劑攝影則發現食道下端近胃處狹窄。做內視鏡檢查及病理切片,顯示食道上皮炎症或潰瘍,但黏膜下萎縮(submucosal atrophy)及平滑肌纖維化(fibrosis of smooth muscle)。

PE:BT: 36.5 ℃,PR: 78 bpm,RR: 17 /min,BP:120/80mmHg。 Skin:no skin rash or peripheral lymphadenopathy, no petechia or ecchymosis of the skin.
Head & neck﹕no icteric sclera, no EENT abnormal discharge, no tonsils enlargement, no LNs enlargement.
Chest:symmetrical expansion of the chest, clear breathing sound bilaterally, wheezing (-), rhonchi or rales(-).
Heart:PMI located over 5th ICS, along with LMCL, no heave, no thrill, regularheart beat, S1(+)→S2(+)→S3(-)→S4(-),normal peripheral pulse.
Abdomen:Abdominal distention, upper abdominal tenderness, no hepatomegaly or splenomegaly, no rebounding tenderness, gurgling sounds(-).
Extremities:no pitting edema, no LOM or peripheral cyanosis.
Neurological examinations:essentially negative.
請問
一、該患者考慮診斷為?
二、輔助檢查?
三、進一步治療方案?
解答
一、疑似硬皮病,CREST症候群。
二、輔助檢查:CBC/DC、U/R、Stool、血ANA、Anti-Scl 70、Anti-centromere、CXR。
三、治療方案:見下描述。
說明
  硬皮病是結締組織病的一種,其特徵為皮膚真皮層之纖維化。纖維化不只出現在皮膚,也可能累及血管、肌肉、關節,甚至內臟器官,尤其兩側肺底是最常侵犯部位。患者常會合併雷諾現象(Raynaud syndrome)。

  臨床上,硬皮病可分為局限性硬皮病(localized scleroderma)和瀰漫性硬皮病(diffuse scleroderma)兩種。局部型僅侵犯局部皮膚,如硬斑病(Morphea);瀰漫型侵犯全身,範圍較廣。
流行病學
  硬皮病一般發病年齡在 40~50 y/o(peak around 40~50s),好發年齡是 20~40 y/o,女性居多,女:男 = 7~12:1。每 10 萬人中約 3~5 人得病。
病因
  目前認為,硬皮病致病原可能與免疫系統異常有關,血中可出現抗核抗體(ANA)、抗硬皮症抗體(Anti-Scl 70)、抗中節抗體(Anti-centromere)陽性表現;或與基因因素如HLA-DQA2、DQB1、B8, DR3、DR52、DQB2相關;或可能與化學物品、葯物有關。目前尚無定論。
臨床表現
  硬皮病發病過程緩慢,有時症狀不明顯。90%通常會先出現雷諾現象。除了皮膚變化外,也可能侵犯腸胃道、肌肉、關節、肺臟、心臟及腎臟等。因此,臨床上,依皮膚與內臟器官侵犯之程度,將硬皮病可分為局限性硬化症(localized Sclerosis)和全身性硬化症(Systemic Sclerosis),局限性硬化症又可分為硬斑病(morphea)及線狀硬皮病(linear localized scleroderma),全身性硬化症又可分為限度型(Limited type)及瀰漫型(Diffuse type)硬皮病:  
  Limited Diffuse
皮膚 Thickening of distal extremities and face only Thickening of distal extremities and face only
指甲 Capillary dropout & dilatation Capillary dropout & dilatation
肺臟 Lung fibrosis Lung fibrosis
腎臟   Renovascular HTN
其他 CREST  
測抗體 Anti-centromere Anti-Scl-70
預後 >70% at 10 years 50% at 10 years

一、局部性硬化症(localized Sclerosis):只侵犯某處皮膚,或影響容貌外觀,並不影響內臟。此型可分為2個Types:
  1. 硬斑病(morphea):僅發生在部分皮膚,不侵犯內臟器官,常見於兒童,一般不需治療,預後良好。
  2. 線狀硬皮病(linear localized scleroderma):皮膚硬化的範圍為線條狀。大多數預後較好,10年存活率為70%。後期嚴重者,可以出現肺纖維化的肺動脈高壓。
二、全身性硬化症(Systemic Sclerosis):此型也可分為2個Types:
  1. 限度型-CREST症候群:具有下列五大特徵:
    • 皮下鈣質沉積病(Calcinosis):出現在指、前臂或其他受壓點的局部小硬塊;
    • 雷諾現象(Raynauds phenomenon):指患者在天氣寒冷、壓力增加、抽煙、情緒不穩定等情形下,小動脈收縮引起血流減少,導致手指、指甲床、腳趾等部位顏色出現蒼白→發紫→發紅三部曲顏色變化。當組織缺氧過久,則可能造成皮膚潰瘍,甚至壞死;
    • 食道蠕動異常(Esophageal dysmotility):常是燒心感或吞咽困難,嚴重時可出現胃腸道疾病、胃食道反流;
    • 肢端皮膚硬化(Sclerodactyly);
    • 毛細血管擴張(Telangiectasia):常見於面部、黏膜、手部;
  2. 瀰漫型全身硬化症:
      雷諾現象是全身性硬化症最常見的首發症狀。本型會侵襲到許多器官,如心、腸胃、肺、腎等臟器,病情較嚴重,10年存活率為50%,預後較差。ㄧ般再在治療上多著眼在食道病變、皮膚硬化和肺部纖維化等問題上。
    (1) 皮膚方面:皮膚變化可分成3個時期,有時皮膚可呈現色素沈著斑塊、潰瘍、壞死。
    • 早期(腫脹期):皮膚腫脹、緊繃;
    • 中期(硬化期):皮膚緊縮、變硬,運動可限制;
    • 晚期(萎縮期):皮膚繃緊、發亮,皮膚紋路減少,汗腺與毛囊也萎縮,嚴重者張口受限制;
    (2) 腸胃道方面:食道是最容易受侵犯的器官,常造成吞嚥困難,有時可能因胃食道逆流,上腹有灼熱或疼痛感。因小腸功能不佳,腸內細菌過度繁殖,導致消化不良、腹瀉、脹氣等症狀。
    (3) 肌肉關節方面:受到侵犯時,引起皮膚緊繃、肌肉發炎無力,活動能力下降,甚至合併關節疼痛;晚期因皮膚變緊,造成關節僵硬或變形,四肢無法自由伸展。
    (4) 心肺方面:早期大多數沒有症狀,偶CXR見兩側下肺半纖維化,出現乾咳;嚴重時,可出現咳喘,運動時呼吸困難,CXR顯示全肺都有某種程度的纖維化。少數出現心肺衰竭。
    (5) 腎臟方面:少數嚴重者可出現腎功能衰竭,血壓升高,尿毒癥而必須洗腎治療。
診斷
  硬皮病發病過程緩慢,有時症狀不明顯,90%患者通常會先出現雷諾現象。
  根據1980年美國風濕病醫學會的診斷條件,分為1個主要條件(major criteria)和3個次要條件(minor criteria),瀰漫型全身性硬化症之診斷要確立,必須符合1個major criteria或2個minor criteria(1 major or 2 minor)。

主要條件:近端肢體和臉部的皮膚硬化
次要條件:(1) 遠端皮膚硬化、指尖皮膚凹陷狀疤痕、或兩側肺部下側纖維化
     (2) 出現自身抗體:如 Anti-Scl-70, anti-centromere
     (3) 其他:ESR、globulin 增高,蛋白尿、肺纖維化
Major:Skin tighten over proximal to MCP or MTP joints
Minor: (1) Sclerodactyly, digital pitting scar or bilateral basilar pulmonary fibrosis
    (2) Auto-antibodies:Anti-Scl-70, anti-centromere
    (3) Others:ESR, globulin, proteinuria, lung fibrosis
治療
  對局限性硬皮病病人可口服大劑量維生素E,皮損部位可外塗皮質類固醇。秋水仙鹼(Colchicine)可用來防止纖維化進。另外,腸胃道或肺部症狀葯物可能須半年以上才可有效果。
疾病 藥物治療與預防
DMARD MTX, Cyclosporine, cyclophosphamide, AZT
Raynauds phenomenon CCB, IV prostaglandin; avoid cold, caffeine, epidrine
GERD metoclopramide, PPI, cisapride/ erythromycin
Lung lesion steroid, cyclophosphamide, AZT, bosetan for pulmonary HTN
Renal crisis ACEI, A2RB
P/S Cyclophosphamide+ steriod better
預防
  1. 禁止吸煙,尤其是有肺部纖維化患者,吸煙會加快肺功能衰退,容易出現呼吸困難症狀;
  2. 定時測量血壓;
  3. 局部熱敷,可以緩解部分疼痛;注意保暖,少碰冷水;
  4. 穿鞋以輕、厚、柔軟、舒適為宜,襪子則應保暖厚實為宜;
  5. 日簡單活動,以防止關節變形僵硬;
  6. 避免高膽固醇食物,以減少血循環不良;
  7. 進食後2小時內儘量避免躺平,以免胃酸逆流至食道;若有吞嚥困難症狀,宜少量多餐,避免食用過硬食物;
  8. 修剪指甲不可剪傷指頭;
  9. 使用無刺激肥皂或清潔劑;
關鍵詞
硬皮病、CREST症候群、結締組織病、纖維化、免疫系統異常、雷諾現象、病例分析研究室
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