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篇名
輕鬆醫下-重症肌無力
說明
輕鬆醫下-重症肌無力
有個懶人,懶得出奇。妻子要切面條,叫他到鄰居家借個面板。他說:

不用借了,就在我背上切吧!”

“妻子在他背上切完麵條,問他:“痛不痛?”他說:

“痛,但我也懶得吱吱聲了”
前言
  重症肌無力(Myasthenia Gravis,M.G.)者是懶人的一種嗎?當然不是囉,它是由於抗-AChR抗體 直接作用於神經肌肉交接處(NMJs)的乙醯膽鹼受體(Ach Receptors),造成肌肉無力和易疲勞的自身免疫性神經肌肉障礙性疾病。任何年齡均可發病,發病的年齡成雙峰分佈,女性最常見在20~30歲,男性在50~60歲,男比女2: 3。主要症狀為肌肉無力感和容易疲憊,常由活動所誘發,全天可有波動,但是經過適當的休息後或睡眠則又獲得改善。肌肉無力分佈特點:頭顱部肌肉(眼瞼、眼球外肌、面肌無力,鼻音或言語不清,吞咽困難);85%的患者有肢體肌肉受影響,常為近端、對稱性的無力;反射和感覺正常。也可只限於眼球外肌,尤其在老年患者。造成神經-肌肉接頭處障礙效應的藥物,如 Tetracycline、aminoglycosides、Procaine、Propranolol、Chlorpromazine和lithium等 都可使肌肉無力加重。
病理生理學
  至於重症肌無力的病理生理學是特異性抗-Ach receptor 抗體所導致 NMJ 處的 Ach Receptors(AChRs)數目減少為發病的基礎。突觸後膜皺褶變異,導致神經肌肉傳遞的低效率。在肌肉重複收縮和持續收縮時,除本病所特有的 突觸後膜 AChRs 數目減少外,每次神經衝動(一種正常發生的現象)所釋放的 Ach 也減少,導致病理性的疲勞。75% 的患者有胸腺異常(65% 為增生,10% 為胸腺瘤),其他自身免疫性疾病占 10%,如橋本氏甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進,RA、SLE和紅血球發育不良。
併發症
  吸入性肺炎(球部肌肉無力)、呼吸衰竭(胸壁肌肉受侵犯造成 MG crisis )是最常見的併發症。
鑒別診斷
  1. Lambert-Eaton綜合症(抗-運動神經終板突觸前膜鈣通道的自身抗體):Ach釋放減少,與惡性腫瘤有關或為特發性。
  2. 神經衰弱:無力或疲勞,不伴有潛在的臟器疾病。
  3. 青黴胺可引起MG;停止用青黴胺數週至數個月之後症狀可消失。
  4. 甲狀腺功能亢進。
  5. 肉毒桿菌中毒:毒素抑制突觸前膜 Ach 的釋放。
  6. 腦內占位性疾病導致的複視:壓迫支配眼球外肌的神經。
  7. 進行性眼外肌麻痹:見於粒線體障礙性疾病。
輔助檢查
  • 抗AChR抗體(antiacetylcholine receptor antibody):與病情的嚴重程度無關;所有MG患者中有80%該抗體陽性, 抗體陽性有診斷意義。全身型之MG陰性血清肌無力(seronegative MG),這可能與短暫的發病期間和同時間接受其他的免疫治療有關,約40%存在肌肉特異性的激酶(MuSK)抗體。
  • Tensilon Test:經由edrophonium chloride(一種快速作用的anticholinesterase藥物)iv來證實----尋找快速而短暫的肌力改善方式;但存在假陽性,如運動神經元疾病。
  • (Electromyography,EMG):低頻(2~4Hz)重複刺激產生誘發的肌肉活動電位會出現12%-15%的降低,或利用單一纖維電肌圖(single-fiber electromyography)亦可測出終板電位傳導的異常。
  • 胸部CT/MRI:找出胸腺瘤。
  • 考慮到甲狀腺及其他檢查(例如ANA)以發現自身免疫性相關的疾病。
治療
  重症肌無力治療包括:抗Ach藥物、免疫抑制劑(包括糖皮質激素、cyclosporine A、azathioprine)、血漿置換術、免疫球蛋白、以及胸腺切除術(Thymectomy)。Simpson曾經指出,重症肌無力病患若不接受治療,10年內的死亡率高達40%;有文獻指出,內科治療和外科治療對疾病的症狀緩解率(remission rate)分別是8%及34%;而內科治療疾病死亡率為43%,外科治療的疾病死亡率為14%。
  1. 藥物方面:
    (1) 抗膽鹼酯酶藥物Mestinon可幫助病患的日常生活中的機能活動,如咀嚼、吞咽及運動時力量的維持)。
    (2) 血漿置換能迅速移除血液中的AchR抗體,症狀在2~3天內就有顯著的改善,其適應症有:
    1. myasthenic crisis,
    2. 症狀嚴重但即將接受胸腺切除手術的病患(在手術前進行可使症狀迅速緩解)。
    (3) 靜脈注射免疫球蛋白(IVIg;400mg/(kg.d)),連用 5 天可迅速緩解重症病情、改善病患手術前的狀況及 MG crisis。
    (4) 糖皮質激素是主要的治療手段,通常 Prednisone 小劑量開始(15~25mg/d)每 2~3 天增加 5mg/d,直到出現明顯的臨床改善或劑量已達到 50mg/ 日為止。大劑量 Prednisone 治療維持 1~3 個月之後再進行隔日減量。通常需長期維持小劑量 Prednisone。
    (5) 免疫抑制劑(azathioprine、cyclosporine A、Cyclophosphamide)能減少激素使用量並可控制症狀。
  2. 外科手術方面
    胸腺切除對成人病患有長期緩解的功效,尤其對年輕、發病期短的病患(手術時年齡小於 35 歲、手術前症狀少於 2 年)、肌肉無力合併胸腺瘤、單純只有眼部症狀等者,早期手術可以獲得良好結果。手術的方式有以下幾種方式:
    (1) 經頸部合併經胸骨切開的整體胸腺及周圍組織切除術:由於周圍組織容易含有異位性的胸腺組織,所以盡可能的一併清除。
    (2) 經頸部胸腺切除術
    (3) 經胸骨胸腺切除術
    (4) 經胸骨擴大胸腺切除術
    (5) 內視鏡胸腺切除術
    目前尚有 CD4 的單株抗體(monooclonal antibody)及免疫吸附法(immunoabsorption)等,已有研究報告顯示其有效性了。
結語
  重症肌無力(Myasthenia Gravis,M.G.)是由於抗 -AChR 抗體作用於神經肌肉交接處(NMJs)的乙醯膽鹼受體(Ach Receptors),造成肌肉無力和易疲勞的自身免疫性神經肌肉障礙性疾病。除藥物治療之外,胸腺切除對病患有長期緩解的功效,尤其對手術時年齡小於 35 歲、手術前症狀少於 2 年、肌肉無力合併胸腺瘤、單純只有眼部症狀者,早期手術效果良好。
關鍵詞
重症肌無力、神經肌肉、胸腺異常、輕鬆醫下、時事醫把罩

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