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篇名
認識三甲基胺尿症(臭魚症)
說明
觀念剖析
  三甲基胺尿症是因FMO3酶活性不足,三甲基胺(TMA)累積體內,出現呼吸、尿液、汗液、腺體分泌物散發出異常臭魚味。
簡介
  三甲基胺尿症(Trimethylaminuria),又稱臭魚症,因先天性三甲基胺(Trimethylamine,TMA)代謝異常所致。TMA在蛋黃、豆類及鹹水魚中含量較為豐富。TMA在肝中藉FMO3酶(flavin-containing monooxygenase -3)的催化而氧化代謝,轉變成無臭的trimethylamine N-oxide(TMAO)。若FMO3酶活性不足,TMA就會累積在體內,出現呼吸、尿液、汗液、腺體分泌物散發出異常臭魚味。
病因
  此症為體染色體隱性遺傳病(若父母是帶因者,則下一代不分男女,每一胎有1/4機率此症,1/2機率是帶因者,1/4機率正常),因第一對染色體(1q23-q25)FMO3基因(flavin-containing monooxygenase 3 gene)異常,導致FMO3酶活性不足所致。在美國的發生率為不到1/200,000。
症狀
  患者智力正常,身體無恙,只是身上臭味而影響學習與社交活動,尤其是女性患者,在青春期、月經期及停經期前後,TMA味道更明顯。另外,有些患者在吃了含豐富酪胺類食物後,會發生心跳加快、高血壓、情緒低落、憂鬱等狀況。
檢查
  在帶因者可進行口服TMA耐受試驗(oral trimethylamine loading test),再進一步測定尿TMA值,以評估其代謝情形。經實驗室液相色譜儀(liquid chromatography)分析,可定量尿中TMA濃度,一般患者TMA濃度>18μmol/mmol creatinine。另外,可進一步做核磁共振光譜分析(NMR spectroscopy),測定尿中TMA及TMAO值,計算TMA%,其值可明顯升高,男性患者約59-89%,女性患者為46-90%(正常值為2-9%)。另外,利用分子生物學技術,進行FMO3基因檢測也可明確。
注意事項
  在飲食及生活方面注意以下事項,可減少異味產生:
食物方面 應避免吃會產生TMA前驅物質的食物,如蛋黃、動物內臟、黃豆、堅果類、菠菜、萵苣、甘藍類(如花椰菜、包心菜、甘藍菜)、啤酒酵母、全穀類、鹹水魚
營養補充品 避免食用卵磷脂(lecithin)及深海魚油
其他
  1. 核黃素(riboflavin):增加剩餘的FMO3酵素活性
  2. 食用活性碳及葉綠素製劑,減少腸道中TMA的積蓄
  3. 瀉藥:必要時使用可排出腸道中的TMA
  4. 使用弱酸性(pH5.5~6.5)肥皂及乳液以減少身上異味
關鍵詞
三甲基胺尿症、臭魚症、先天性三甲基胺、TMA、染色體隱性遺傳

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