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篇名
重症肌無力的臨床診斷方法
說明
觀念剖析
  重症肌無力是因體內產生一種Ach receptor的抗體,導致receptor破壞與數目減少,進一步使神經-肌肉間的傳導功能受損。重症肌無力的臨床診斷方法有數種,您可參考瞭解。
前言
  門診時常有眼科因「眼皮下垂」、「看不清楚」而轉診來神經科的病患,當醫師告知他們可能患有重症肌無力(myasthenia gravis)時,患者往往會不知所措與恐慌。

  神經肌肉傳導異常疾病(neuromuscular transmission diseases)中就屬重症肌無力是最常見。發生率約為1/7500,女性發病年齡多為20-30歲,男性50-60歲,男:女=2:3,可有家族史。然而一般患有其他自身免疫病,或服用D-penicillamine者,也有較高罹患此病的機率。
致病機轉
  正常情況下,運動神經上的動作衝動到達軸突末梢時,細胞外Ca2+會流入細胞內,促使末梢釋放Ach,然後和突觸後膜上receptor結合後,開啟Na+ channel,肌肉內進行一系列生化反應,引起骨骼肌收縮。

  Lindstrom在1973年發現了抗Ach受體的自體抗體(AchR抗體),四年後Engel年證實在患者骨骼肌的突觸後膜上有immune complex沈積。AchR抗體和突觸後膜上Ach receptor結合後,活化complement system,形成membrane attack complex,阻斷神經肌肉間的訊息傳遞,破壞Ach receptor。
臨床表現
  主要臨床症狀為近端肌肉對稱性無力感,容易疲憊、眼皮下垂(內直肌受累最為常見)、複視、口齒不清、吞嚥困難、手腳無力、頸部下垂,症狀下午加重,但適當的休息或睡眠後可獲得改善。若影響呼吸肌時,則容易發生呼吸衰竭。
實驗診斷
測試方法 機轉 測試過程
Edrophonium test
(Tensilon R)
Edrophonium 是一種膽鹼酯酶(cholinesterase)抑制劑,可減少 Ach 分解,↑ [Ach],以改善肌無力症狀
【註】 部分運動神經元疾病或周邊神經病變測試後也會出現改善情形,因此本方法只能當作輔助診斷
以測量眼瞼下垂患者的上下眼瞼間距(palpebral fissure distance)或以患者說話咬字清晰度或吞嚥改善程度為衡量標準。
(1) 第一次先 edrophonium 2m g iv
       30~60sec 後無改善
    追加 3mg iv
       30~60sec 後仍無改善
    5mg iv 結束
(2) 第二次
5mg iv 後,症狀明顯改善或副作用 ↑
       
      停止試驗
重覆刺激試驗
(Repetitive stimulation test)
遠端肌肉與近端肌肉各取其一進行測試。以 3 Hz 的頻率刺激,神經末梢 Ach 釋放後而[Ach] ↓
【註】 最常測試的近端肌肉是 Trapezius 或 Deltoid ,而遠端肌肉是 Abductor pollicis brevis 或 Abductor digiti minimi
  1. 在第 2 次刺激時複合肌肉動作電位(CMAP)開始減少,第 5 次刺激時達到最大減幅,第 6~10 次因神經末梢利用貯存的 Ach ,故 CMAP 減幅會略微回升,形成一「 U 」字形態。減幅 >10% 為有意義的下降
  2. postexercise facilitation:讓患者作等長肌肉收縮 30 秒後,立即重覆刺激試驗→由於 Ca 大量流入軸突,Ach 釋放↑→ CMAP 減幅反應明顯改善(repair of decrements)
  3. postexercise exhaustion:2 min 後重覆刺激,由於 Ca 2+ 開始流回至細胞膜外,造成 Ach 的釋放↓→ CMAP 減少幅度會變得更大
單纖維肌電圖
(single-fiber electromyography)
正常 NMJ 的每個肌纖維產生動作電位的時間各不相同,稱 jitter。當神經肌肉傳導異常時,jitter 呈現異常增加。一組(多次刺激一條肌纖維的) jitter 平均值稱平均連續時間差(MCD),當取得 20 組 MCD 後算出平均值,稱平均 MCD,代表整塊肌肉 jitter。最常被測試肌肉是 extensor digitorum communis,單組 MCD 正常值 <55 μ sec,20 組平均 MCD<35 μ sec 為正常
【註】 此法靈敏度最高,但專一性不高,因為周邊神經病變、運動神經元病變、肌肉病變等, jitter 皆有增加現象
血清免疫學法 --
血清抗 Ach 受體(=AchR 抗體)
利用經同位素標定的雨傘節蛇毒(2-bungarotoxin)和人類 AchR 結合,經放射免疫分析法(radioimmuno assay, RIA),測定血清中 AchR 抗體濃度。此法是專一性最高的檢查。但抗體濃度的高低與症狀嚴重度相關性不高
影像學檢查 有 10~15% 可合併胸腺瘤,70% 有良性胸腺增生,故每位患者皆必須接受胸部 CT 檢查以排除胸腺腫瘤
關鍵詞
重症肌無力、神經肌肉傳導異常、自體抗體、呼吸衰竭、血清免疫學、影像學檢查、Ach receptor、臨床醫學資訊館
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