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篇名
小兒科-新生兒黃疸
重要考點 新生兒黃疸(neonatal jaundice)是因為膽紅素在體內積聚引起的皮膚或其他器官黃染。若新生兒血中膽紅素超過5~7mg/dl(成人超過2mg/dl),即可出現肉眼可見的黃疸。
說明
前言
   Neonatal jaundice在新生兒常見,若新生兒血中膽紅素超過5~7mg/dl(成人超過2mg/dl),即可出現肉眼可見的黃疸。新生兒黃疸需要掌握重點,歸納如下:
新生兒膽紅素(bilirubin,BIL)代謝特點
  1. 膽紅素生成過多
    • 胎兒PaO2低,RBC代償性增加,出生後PaO2↑,過多的RBC破壞。
    • 新生兒RBC壽命短(早產兒低於70天,足月兒約80天,成人為120天),且Hb的分解速度是成人2倍。
    • 肝臟和其他組織中的Hb及骨髓紅細胞前體較多。
  2. 直接膽紅素量少
    • 早產兒胎齡越小,ALB含量越低,DBil的量也越少。
  3. 肝細胞處理膽紅素能力差
    • 出生時肝細胞內Y蛋白含量極少且活性差,因此,生成DBil較少。
    • 出生時肝細胞將DBil排泄到腸道的能力暫時低下。
    • 胎糞中約含膽紅素80-180mg,若排泄延遲,可使其重吸收增加。
  4. 腸肝循環(Enterohepatic Cycle)
    • 出生時腸腔內具有β-葡萄糖醛酸苷酶(β-GLcUA),可將直接膽紅素(DBil)轉變成未直接膽紅素(IBil),加上腸道內缺乏細菌,導致Ibil的產生和重吸收增加。
  5. 其他
    饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內出血,更易出現黃疸或原有黃疸加重。
新生兒生理性黃疸與病理性黃疸
(一)生理性黃疸(physiologic jaundice)
特點:
  1. 一般情況良好。
  2. 足月兒出生後2-3天出現黃疸,4-5天達高峰,5-7天消退,最遲不超過2周;早產兒黃疸多於出生後3-5天出現,5-7天達高峰,7-9天消退,最長可延遲到4周。
  3. 每日血清膽紅素升高<5mg/dl。
  4. 血清膽紅素足月兒<12.9mg/dl,早產兒<15mg/dl。
(二)病理性黃疸(Pathologic jaundice)
  1. 生後24h內出現黃疸。
  2. 血清膽紅素:足月兒>12.9mg/dl,早產兒>15mg/dl或每日血清膽紅素升高超過85mg/dl。
  3. 黃疸持續時間:足月兒>2周,早產兒>4周。
  4. 黃疸退而複現。
  5. 血清DBil>2mg/dl。
    具備其中任何一項者可診斷為病理性黃疸。
病理性黃疸的病因分類與疾病舉例
(一)膽紅素生成過多
  1. 紅細胞增多症(globulism)
    • 即靜脈血RBC>6*1012/L,Hb >220/L, HCT>65%。
    • 常見於母—胎間輸血、臍帶結紮延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親娩出的嬰兒等。
  2. 血管外溶血(extravascular hemolysis)
    • 如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內出血、肺出血和其他部位出血。
  3. 同族免疫性溶血(Kin autoimmune hemolytic)
    • 見於血型不合如ABO或Rh血型不合等。
  4. 感染(infection)
  5. 腸肝循環增加
  6. 血紅蛋白病(hemoglobinopathy)
  7. 紅血球膜異常。
(二)肝臟攝取和(或)直接膽紅素功能低下
  1. 缺氧和感染
  2. Crigler-Najjar Syndrome:即先天性UDPGT缺乏
  3. Gilbert Syndrome:即先天性非溶血性IBil增高症
  4. Lucey-Driscoll Syndrome:即家族性暫時性新生兒黃疸
  5. 藥物:如salicylate、sulfanilamide、vitamin K3、indomethacin、Lanatoside。
  6. 其他:先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和唐氏症等。
(三)膽汁排泄障礙
  1. 新生兒肝炎。
  2. 先天性代謝缺陷病: α1-抗胰蛋白酶缺乏症、糖原累積病Ⅳ型、半乳糖血症、果糖不耐受、酪氨酸血症及尼曼皮克氏病(Niemaoh-Pick disease簡稱NPD,是一種罕見的神經退化性疾病,或稱為鞘髓磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),起因於體內無法將膽固醇運送到正確的位置,產生糖脂堆積而導致神經髓鞘受損)等。
  3. Dubin–Johnson綜合征:即先天性非溶血性DBil增高症
  4. 膽道阻塞: 先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫,肝和膽道的腫瘤
治療
  1. 新生兒生理性黃疸:以前認為不必治療,但目前建議注意以下幾點:
    (1) 提前餵奶,加速胎便的排出;
    (2) 脫水、缺氧、便秘、饑餓、酸中毒等可加重生理性黃疸,應給予治療。
  2. 高膽紅素血症:危害性主要是產生核黃疸,治療措施包括:
    (1) 光療:適用於任何IBil血症膽紅素>12mg/dl,使用波長420~460mm的藍光,可照射24~48小時。在臨床中廣泛應用,為新生兒黃疸治療的“標準”療法。
    (2) 藥物治療黃疸的新觀點:應用錫中卟啉治療,其代號為(SnMP),它是目前美國FDA認可用於臨床惟一的血紅素類似物。用法:一次小劑量注射SnMP 3~5 μmol/kg可維持7~10天左右,對應用SnMP治療後達5年的新生兒,隨防未發現嚴重的早期或晚期不良反應。
相關考題
1.下列何種臨床病症與遺傳性球形紅血球症(hereditary spherocytosis)最不相關?(97-1-16)
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  2. 膽囊結石(gallstone)
  3. 脾臟腫大(splenomegaly)
  4. 腎衰竭(renal failure)
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2.下列何種疾病之膽汁酸分泌狀況及血清膽汁酸值是正常的?(98-1-29)
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解答:A
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 黃疸、膽紅素、新生兒膽紅素、生理性黃疸、病理性黃疸、遺傳性球形、臨床病症
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