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內科-二尖瓣脫垂

二尖瓣脫垂(Mitral valve prolapse，MVP)是由於二尖瓣結構異常造成瓣膜在心室收縮時異常地凸入左心房，造成瓣膜返流。

　　二尖瓣脫垂(Mitral valve prolapse，MVP)，又叫Barlow syndrome、systolic click murmur syndrome(CMS)等，是由於二尖瓣結構異常造成瓣膜在心室systolic時異常地凸入左心房。主要的後果是造成瓣膜返流。
　　二尖瓣又稱僧帽瓣，它的主要作用是控制血流的流向，當左心室舒張時，瓣膜打開，使左心房的血液灌注到左心室；當左心室收縮時，瓣膜關閉，左心室將血液打入大血管供應全身的組織。 　　二尖瓣脫垂發生率有 5%~15%，原發性二尖瓣脫垂是一種先天性結締組織病(Inborn- connective tissue diseases)，確切的病因仍未明，是由於瓣葉的瓣尖纖維層基質增加或類黏液樣變性(myxomatous degeneration)，使正常的纖維及彈性成分發生分離和破裂，可見於Marfan syndrome、SLE、polyarteritis nodosa等。繼發性二尖瓣脫垂可能與以下疾病有關：
一、Connective tissue diseases：Marfan syndrome、MPS(黏多糖病)、Osteogenesis imperfecta、Ehler-Danlos syndrome (EDS)、Hunter syndrome (MPS Ⅱ)、Hurler syndrome (MPS Ⅰ-H)、Sanfmppo syndrome (MPS Ⅲ)、Ehlers-Danlos syndrome(EDS)、pseudoxanthoma elasticum (彈性假黃瘤)；
二、Rheumatic disease ：SLE、polyarteritis nodosa、relapsing polychondritis 、heumatic valvulitis；
三、Viral myocarditis、hypertrophic cardiomyopathy、dilated cardiomyopathy；
四、CAD：MI、乳頭肌綜合征、rupture of chordae tendineae or papillary muscles、vntricular aneurysm ；
五、先心病：ASD 、VSD 、PDA 、Ebstein 畸形，corrected transposition of great vessels(矯正型大血管轉位)等。 　　女性病患比較多見，以 14~30 歲最多，大多數病患無其他器質性心臟病，體型較高瘦，可有 chest pain 、cardiopalmus(有些病患會表述為感到心臟很用力的在收縮)、dyspnea、dizziness、headache、anxiety、tension、容易疲倦、運動耐受力較差、心情的起伏較大。還可能發現有 hypotension、胸骨異常等情況。
　　MVP 的體徵多變，不同時間聽診表現可完全不同，常見的有：
一、systolic 中晚期 click: 心尖區或胸骨左緣下段，第 1 心音後至少 0.14s 後出現單個或多個高調音。
二、systolic murmur：心尖區收縮中晚期遞增型 murmur，持續至第 2 心音，murmur 緊接 click 之後。返流越嚴重，murmur 持續時間越長，嚴重返流可為全 systolic murmur。
三、舒張早期額外心音或 murmur：偶見，於心尖區和胸骨左緣下段出現。
四、嚴重的二尖瓣返流時：S1 減弱、心界擴大、奔馬律(gallop rhythm)、肺部 rale。 一、X-ray：大多數病患心影無明顯改變；嚴重的二尖瓣閉鎖不全病患左心房和左心室增大較明顯，可見胸部骨 骼異常。左心室造影可見二尖瓣脫垂與返流徵象，左心室收縮不對稱，中部或後基底部收縮強烈，呈向內凹陷的“芭蕾足”樣變，已少用。
二、ECG：大多數病患結果正常，部分可表現為Ⅱ、Ⅲ、aVF leads 之 Twave 雙相或倒置，以及非特異性 ST segment 的改變，有時可見 QT interval 延長。常可見不同的心律不整 EKG 改變，室性 premature、房性 premature、室上性或室性心動過速、AVB、SA Node 功能低下。
三、UCG：有確診意義，並可協助排除Infective endocarditis 、Rheumatic heart disease
　　-- 典型病例還可見舒張期瓣葉最大厚度 > 5mm；多普勒檢查可以判斷返流程度，胸骨旁左室長軸可見瓣葉脫入左心房超過瓣環連線2mm 以上可診斷為 MVP。 　　Congestive heart failure、Infective endocarditis、Arrhythmia、S udden death、TIA、Cerbral infarction、Mitral incompetence etc.

1. 無症狀或症狀較輕、ECG 無明顯異常者：不需要治療，定期隨訪。
2. 有胸痛病患：可使用β-blocker，慎用硝酸酯類藥物，會加重MVP。
3. 有心律不整伴心悸、頭暈或眩暈病患，可使用β-blocker，無效可改用Phenytoin、Quinidine等
4. 併發 TIA 病患：可以Asprin，無效時可用抗凝藥，預防CI。
5. 手術治療：適用於嚴重二尖瓣閉鎖不全並 Congestive heart failure 病患，視具體病情行瓣膜修補術或人工瓣膜置換術。

【註1】

1. 有暈厥史、家族史有猝死者、複雜性心律不整者、Marfan syndrome 者：注意避免重體力活及劇烈運動；
2. 伴有二尖瓣閉鎖不全者：在手術、拔牙、分娩或進行侵入性檢查的前後，注意預防性應用抗生素，預防感染性心內膜炎。

【註2】
人工瓣膜置換術手術適應症，符合以下任一條應及時手術：

1. 心功能Ⅱ—Ⅳ級，即出現左心衰竭症狀；
2. EF ≦0.6；
   LVED ≧45mm；
   A trial fibrillation；
   P ulmonary hypertension(靜息時 SP ≧50m mHg，運動後 SP ≧60m mHg。

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