首頁小龍醫師館歷期內科-二尖瓣脫垂
篇名
內科-二尖瓣脫垂
重要考點 二尖瓣脫垂(Mitral valve prolapse,MVP)是由於二尖瓣結構異常造成瓣膜在心室收縮時異常地凸入左心房,造成瓣膜返流。
說明
前言
  二尖瓣脫垂(Mitral valve prolapse,MVP),又叫Barlow syndrome、systolic click murmur syndrome(CMS)等,是由於二尖瓣結構異常造成瓣膜在心室systolic時異常地凸入左心房。主要的後果是造成瓣膜返流。
  二尖瓣又稱僧帽瓣,它的主要作用是控制血流的流向,當左心室舒張時,瓣膜打開,使左心房的血液灌注到左心室;當左心室收縮時,瓣膜關閉,左心室將血液打入大血管供應全身的組織。
病因學
  二尖瓣脫垂發生率有 5%~15%,原發性二尖瓣脫垂是一種先天性結締組織病(Inborn- connective tissue diseases),確切的病因仍未明,是由於瓣葉的瓣尖纖維層基質增加或類黏液樣變性(myxomatous degeneration),使正常的纖維及彈性成分發生分離和破裂,可見於Marfan syndrome、SLE、polyarteritis nodosa等。繼發性二尖瓣脫垂可能與以下疾病有關:
一、Connective tissue diseases:Marfan syndrome、MPS(黏多糖病)、Osteogenesis imperfecta、Ehler-Danlos syndrome (EDS)、Hunter syndrome (MPS Ⅱ)、Hurler syndrome (MPS Ⅰ-H)、Sanfmppo syndrome (MPS Ⅲ)、Ehlers-Danlos syndrome(EDS)、pseudoxanthoma elasticum (彈性假黃瘤);
二、Rheumatic disease :SLE、polyarteritis nodosa、relapsing polychondritis 、heumatic valvulitis;
三、Viral myocarditis、hypertrophic cardiomyopathy、dilated cardiomyopathy;
四、CAD:MI、乳頭肌綜合征、rupture of chordae tendineae or papillary muscles、vntricular aneurysm ;
五、先心病:ASD 、VSD 、PDA 、Ebstein 畸形,corrected transposition of great vessels(矯正型大血管轉位)等。
臨床表現
  女性病患比較多見,以 14~30 歲最多,大多數病患無其他器質性心臟病,體型較高瘦,可有 chest pain 、cardiopalmus(有些病患會表述為感到心臟很用力的在收縮)、dyspnea、dizziness、headache、anxiety、tension、容易疲倦、運動耐受力較差、心情的起伏較大。還可能發現有 hypotension、胸骨異常等情況。
  MVP 的體徵多變,不同時間聽診表現可完全不同,常見的有:
一、systolic 中晚期 click: 心尖區或胸骨左緣下段,第 1 心音後至少 0.14s 後出現單個或多個高調音。
二、systolic murmur:心尖區收縮中晚期遞增型 murmur,持續至第 2 心音,murmur 緊接 click 之後。返流越嚴重,murmur 持續時間越長,嚴重返流可為全 systolic murmur。
三、舒張早期額外心音或 murmur:偶見,於心尖區和胸骨左緣下段出現。
四、嚴重的二尖瓣返流時:S1 減弱、心界擴大、奔馬律(gallop rhythm)、肺部 rale。
檢查
一、X-ray:大多數病患心影無明顯改變;嚴重的二尖瓣閉鎖不全病患左心房和左心室增大較明顯,可見胸部骨 骼異常。左心室造影可見二尖瓣脫垂與返流徵象,左心室收縮不對稱,中部或後基底部收縮強烈,呈向內凹陷的“芭蕾足”樣變,已少用。
二、ECG:大多數病患結果正常,部分可表現為Ⅱ、Ⅲ、aVF leads 之 Twave 雙相或倒置,以及非特異性 ST segment 的改變,有時可見 QT interval 延長。常可見不同的心律不整 EKG 改變,室性 premature、房性 premature、室上性或室性心動過速、AVB、SA Node 功能低下。
三、UCG:有確診意義,並可協助排除Infective endocarditis 、Rheumatic heart disease
  -- 典型病例還可見舒張期瓣葉最大厚度 > 5mm;多普勒檢查可以判斷返流程度,胸骨旁左室長軸可見瓣葉脫入左心房超過瓣環連線2mm 以上可診斷為 MVP。
併發症
  Congestive heart failure、Infective endocarditis、Arrhythmia、S udden death、TIA、Cerbral infarction、Mitral incompetence etc.
治療
  1. 無症狀或症狀較輕、ECG 無明顯異常者:不需要治療,定期隨訪。
  2. 有胸痛病患:可使用β-blocker,慎用硝酸酯類藥物,會加重MVP。
  3. 有心律不整伴心悸、頭暈或眩暈病患,可使用β-blocker,無效可改用Phenytoin、Quinidine等
  4. 併發 TIA 病患:可以Asprin,無效時可用抗凝藥,預防CI。
  5. 手術治療:適用於嚴重二尖瓣閉鎖不全並 Congestive heart failure 病患,視具體病情行瓣膜修補術或人工瓣膜置換術。
【註1】
  1. 有暈厥史、家族史有猝死者、複雜性心律不整者、Marfan syndrome 者:注意避免重體力活及劇烈運動;
  2. 伴有二尖瓣閉鎖不全者:在手術、拔牙、分娩或進行侵入性檢查的前後,注意預防性應用抗生素,預防感染性心內膜炎。
【註2】
人工瓣膜置換術手術適應症,符合以下任一條應及時手術:
  1. 心功能Ⅱ—Ⅳ級,即出現左心衰竭症狀;
  2. EF ≦0.6;
    LVED ≧45mm;
    A trial fibrillation;
    P ulmonary hypertension(靜息時 SP ≧50m mHg,運動後 SP ≧60m mHg。
相關考題
1.下圖(省略,請自行參閱考選部網站)為一位37歲女性聽診之心音圖,可能診斷為:(98-1-7)
  1. 開放性動脈導管
  2. 僧帽瓣狹窄
  3. 肺動脈瓣狹窄
  4. 僧帽瓣脫垂
解答:D

2. 二尖瓣(僧帽瓣)脫垂(mitral valve prolapse)是常見的瓣膜性心臟病,下列何者是二尖瓣脫垂的正確敘述? (98-2-8)
  1. 易發生於一些結締組織遺傳病病患如 Marfan syndrome, osteogenesis imperfecta , Ehler-Danlos syndrome
  2. 二尖瓣病理變化為 myxomatous degeneration ,而且 basic mucopolysaccharide 的濃度增加
  3. 女性較常見,大多數病患不會有任何症狀,且大多數病患終生不會發生心血管不幸事件(如急性心肌梗塞或猝死)
  4. 在合併有二尖瓣閉鎖不全的二尖瓣脫垂病患,必須留意感染性心內膜炎的預防
解答:B & D
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 二尖瓣、二尖瓣脫垂、二尖瓣結構、原發性二尖瓣、繼發性二尖瓣、僧帽瓣
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