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篇名
耳鼻喉科-梅尼爾氏症
重要考點
梅尼爾氏症又稱內淋巴水腫,主要是內耳的膜迷路發生積水,不須任何誘因而可出現旋轉性眩暈、耳鳴、感音性聽力喪失等3項典型症狀。可能病因甚多,目前尚無定論。大部分患者可用藥物來加以控制;藥物治療不理想,嚴重影響到患者的生活者,可以選擇手術治療。
說明
概述
  當你在醫院或診所時,是不是常常遇到病患求助的說“我的頭好暈,整個房子都在天旋地轉”,看著他無助的眼神,心想他是個梅尼爾氏症的患者已經是八九不離十了。
  梅尼爾氏症(Menieres disease)稱內淋巴水腫,常見於 30~50 歲成年人,男女發病率無明顯差異,主要是由於內耳的膜迷路發生積水,以致出現旋轉性眩暈、耳鳴、感音性聽力損傷(常在低頻單側為主)等 3 項典型症狀。在本病早期時,可能只有其中的一項或兩項症狀出現,且多為單側,2/3 患者以眩暈為主要症狀,不須任何誘因出現持續數小時之久的天旋地轉,以第一次發作時最為嚴重,且可反覆發生;通常在眩暈發作前會產生耳鳴,就像是聽到類似吹海螺的聲音,眩暈發作後耳鳴逐漸消失,但反覆發作後會變成持續性的耳鳴,約 5~10 年會演變成中 ~ 重度的神經性聽力障礙,另外,患者常會抱怨怕聽到吵雜的聲音,即「複響現象」。本病的診斷是必須在這個三個症狀都出現的條件下才算成立
  從上所述,隨病程進展,眩暈是本病初期的表現,晚期以聽力障礙為主。並且,有 1/3 的患者在 2~5 年後會發生雙側性的梅尼爾氏症。
病因
  眩暈是「視覺系統」、「前庭感覺系統」(包括內耳、大腦、小腦及腦幹)及「本體感覺系統」三者中有任何一個部分出現異常,或三者的配合度不協調所致。1861年 Dr. Meniere首次解剖眩暈患者的平衡器官,發現平衡器官出現異常的病理變化,其壓力增大,循環障礙等現象。
  關於梅尼爾氏症的可能病因甚多,目前尚無定論,但研究發現其病理變化為內耳耳蝸膜迷路水腫,水腫的原因可能是內耳內淋巴囊的吸收功能異常或內淋巴的阻塞,導致內淋巴液壓力增高;其他可能原因是 Hypersensitivity、Vitamin 缺乏以及自律神經功能失調等,促使毛細血管滲透性增加,導致內耳膜性迷路積水,造成耳蝸管及球囊膨大,刺激前庭感受器而引起的一系列臨床症狀。
臨床表現
  1. 眩暈
    常突然發生旋轉性眩暈,可以在夢中驚醒或在晨起時發作,使自己呈現強迫體位,以避免過動而使眩暈症狀加重。在發病期間神志清楚,但精神緊張、表情恐懼、顏面蒼白、噁心嘔吐、出冷汗及血壓下降等情況。數小時或數天之後,眩暈才會逐漸緩解。
  2. 聽力障礙
    聽力呈波動型、 感音性聽力喪失。所謂波動型就是發作時聽力才變差。在早期,眩暈症狀緩解後,聽力可大部或完全恢復,可因多次反復發作而致低頻聽力損害,最後可致全聾。
  3. 耳鳴
    耳鳴常在眩暈發作之前出現,輕重不一,聽到類似吹海螺的聲音;當眩暈發作停止,耳鳴可逐漸消失。
  4. 其他
    同側頭部及耳內有悶脹塞感,或頭重腳輕感。
診斷檢查
  到目前為止還沒有任何一種實驗室檢查可以確定診斷,所以詳細病史、臨床症狀和基本理學檢查是必要項目之外,聽力檢查與簡單的甘油試驗(glycerol dehydration test)也是重要的輔助手段。甘油試驗就是口服甘油(glycerol)當作利尿劑,若在利尿過程中患者聽力有暫時性的改善,此為甘油試驗(+),即有可能有梅尼爾氏症。另外,還可進行耳蝸電位(dectrocochleogram,ECoG) 及溫差眼震圖檢查做為客觀的參考依據。基本包括以下:
  1. 眼球震顫(nystagmus)
    發作高峰時,可發現自發性眼球震顫。
  2. 聽力學檢查
    包括純音聽閾測試(pure tone audiometry)(用來測定每側耳朵的聽力損害以及確定聽力下降的種類與程度)、閾上功能測試、聲導抗測試(acoustic impedance measurements)、耳蝸電位(ECoG)等。
  3. 前庭功能試驗
    包括冷熱試驗(caloric test)、Hen-nebert sign。
    【註1】冷熱試驗:通過溫度刺激半規管來誘發前庭反應的檢查。當內淋巴液因熱 脹冷縮而改變比重,造成內淋巴液的對流現象,使終頂發生偏斜而刺激壺 腹脊,發生眼球震顫。通常以慢相角速度來分析反應強弱。
    【註2】Hen-nebert sign:膜迷路積水時,向外耳道加減壓力引起眩暈和眼球震顫現象。
  4. 顳骨CT scan
  5. MRI
    以除外耳蝸後部位的病變,如橋小腦角腫瘤、脫髓鞘疾病。
治療
  由於對其病因論點不一,所以在臨床上治療方法也多。在飲食方面避免高鹽、咖啡因、尼古丁、酒精、巧克力。大部分患者可用藥物來加以控制,如利尿劑、神經復活藥、促血管循環藥(Betahistine)、前庭眩暈抑制藥(如 Cephadol, Dramamine, Meclizine)聯合治療;目前,醫師還利用氨基糖甙類抗生素(如Gentamycin 、streptomycin)對內耳產生的毒性副作用,去破壞前庭毛細胞,來治療頑固性眩暈。另外,因藥物治療不理想,嚴重影響到患者的生活者,可以選擇手術治療,如內淋巴囊減壓術、前庭神經節神切除術,以及迷走神經破壞術,但許多年紀大患者往往不能夠忍受手術所帶來的痛苦或併發症。國際眩暈學術會總結,提出手術治療不理想時,開窗減壓術有短時間一定的效果。
發作期注意事項
  1. 飲食方面
    此類患者的膜迷路多處於積水狀態,內淋巴液理化特性多呈高鈉。因此,在飲食方面應選用高蛋白、高維生素、低脂肪、低鹽飲食,亦可多食些水果、韭菜、胡蘿蔔、芹菜等。
  2. 起居方面
    (1) 應臥床休息,房間光線以稍暗為宜,避免嘈雜。症狀緩解後宜逐漸下床活動。
    (2) 解除其精神緊張和恐懼心理。注意生活規律性,禁用煙、酒、咖啡等刺激品。
    (3) 發作期過後,症狀緩解,原從事駕駛、舞蹈等方面工作者,不宜急於恢復原來的工作和訓練。常備前庭抑制劑的藥物,以防眩暈突然發作。
相關考題
1.一位中年婦女主訴兩天前眩暈發作,持續半小時至一小時,伴隨左側聽力障礙、耳鳴、耳內腫脹壓迫感。她無高血壓、冠心症、高血脂症或糖尿病等病史。這是兩年來第3 次發作,每次發作的過程都一樣。下列何者為最可能之診斷?(97-1-19)
  1. 梅尼爾氏症(Menieres disease)
  2. 良性陣發性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo)
  3. 前庭神經炎(vestibular neuritis)
  4. 椎骨基底動脈循環不全症(vertebro-basilar artery insufficiency)
解答:A

2.一位50歲女性因眩暈至急診室就診,下列敘述何者不恰當?(97-2-78)
  1. 在診斷方面,可大致分成周邊性(peripheral)與中樞性(central)眩暈
  2. 若合併聽力降低、外耳疼痛與出現小水泡,可診斷為梅尼爾氏症
  3. 若合併耳鳴或聽力降低,較有可能是周邊性眩暈
  4. 症狀治療可考慮使用抗組織胺(antihistamines)或抗膽鹼藥物 (anticholinergics)
解答:B
關鍵詞
梅尼爾氏、內淋巴水腫、手術治療、聽力損傷、耳鳴、耳蝸膜、水腫、內淋巴囊、聽力障礙
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