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首頁小龍醫師館歷期外科-大動脈轉位,臨床醫學教室

篇名
外科-大動脈轉位,臨床醫學教室
重要考點 完全性大動脈轉位居紫紺型先天性心臟病的第二位,男嬰多見,合併VSD及肺動脈狹窄可出現不同病理生理結果。Jatene 術式是根治性手術。
說明
(前言)

新生兒大血管轉位發生在主動脈和肺動脈,稱為大動脈轉位 ( transposition of the great arteries , TGA) ,最早在 1797 年由 Matthew Baillie 首次紀錄。其中,完全性大動脈轉位 (complete TGA) 發病率為 0.2 ~ 0.3 %,約佔先天性心臟病的 5 %~ 7 %,居紫紺型先天性心臟病的第二位,男:女為 (2 ~ 4) : 1 。患有糖尿病母親、妊娠初期使用激素及抗驚厥藥的孕婦發生新生兒 TGA 發病率較高。

(病理生理)

完全性 TGA 時,上、下腔靜脈回心血經右心流到轉位的主動脈內,而肺靜脈的氧合血則經左心流到轉位的肺動脈到肺部。此時,患者若須存活,必須依靠心內交通 ( 卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損 ) 或心外交通 ( 動脈導管未閉、側支血管 ) 進行血流混合。根據是否合併出現 VSD 及肺動脈狹窄,可將完全性 TGA 分為三大類:


完全性 TGA ,
但室間隔完整

右心室負荷增加,而肺血管阻力下降,左心室壓力降低,室間隔常偏向左心室。必須靠未閉的卵圓孔及動脈導管溝通才能存活,青紫及缺氧嚴重

完全性 TGA ,
但合併 VSD

使左右心血液混合較多,青紫減輕,但肺血流量增加,可導致心臟衰竭

完全性 TGA ,
但合併 VSD 及肺動脈狹窄

血液動力學改變類似法洛氏四聯症


(臨床表現)

紫紺

絕大多數發生在 1 個月內,隨著年齡增長而加重,屬於全身性;若同時合併 PDA ,上肢青紫較下肢重 ( 差異性紫紺 )

鬱血性心臟衰竭

生後 3 ~ 4 週出現餵養困難、氣促、肝大、肺濕囉音

理學檢查

  • 早期出現杵狀指 ( 趾 )
  • 出生後無明顯心雜音,但因主動脈瓣關閉而有單一響亮的第 2 心音
  • 若合併 PDA ,可在胸骨左緣第二肋間聽到 continuous murmur
  • 若合併 VSD ,可在胸骨左緣第三 ~ 四肋間聽到 holosystolic murmur , 早期出現心臟衰竭及肺動脈高壓
  • 合併 PDA ,可在胸骨左緣上緣聽到 Systolic ejection murmur , 常伴有震顫
  • 合併肺動脈狹窄,則紫紺明顯,但心臟衰竭少見

(輔助檢查)

X-ray

正位片可見大動脈陰影狹小,肺動脈略凹陷,心影呈“蛋形”
心影增大
多數肺紋理增多,若合併肺動脈狹窄則肺紋理減少

EKG

電軸右偏,右心室肥大;若合併 VSD 時,電軸左偏,左右心室肥厚

心臟彩超

可見主動脈常位於右前,發自右心室;肺動脈位於左後,發自左心室。多普勒超聲有助於心內分流方向、及合併畸形的類型

心導管

導管可從右心室直接插入主動脈,右心室壓力與主動脈相等;肺動脈 SaO2> 主動脈 SaO2

心血管造影

右心室造影時可見主動脈發自右心室,左心室造影可見肺動脈發自左心室;升主動脈造影可顯示大動脈的位置關係


(治療)

確診後首先糾正低氧血症和代謝性酸中毒等。當出生後,讓新生兒生存的唯一方式是先讓肺循環和體循環的溝通分流,可經持續注射前列腺素(PGE-1)讓動脈導管不關閉,或將心臟左右腔室的卵圓窩打通--球囊房隔成形術(Rashkind procedure或心房中隔氣球造口術(balloonatrial septostomy),使血液部分在心臟混合,提高動脈血氧飽和度,爭取多一點存活時間後做根治手術。根治性手術為Jatene 術式(arterial switch operation),最好在出生後2週內進行,若超過6 週後手術,左心室功能會退化。
相關考題
(問題來了)以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目

<96-1-13> 在先天矯正性之大動脈血管轉位症( congenitally corrected transposition of great arteries )中,較常見之 SLL 型( Situs solitus, L-loop, L-Transposition )若合併有心室中隔缺損,則其傳導組織位於何處?

  1. 位於心室中隔缺損之上緣
  2. 位於心室中隔缺損之下緣
  3. 和一般心室中隔缺損相同在後下緣
  4. 心室中隔缺損邊緣和傳導組織相隔甚遠
解答:A

情況:一位3000 公克的男嬰,出生時就發現有發紺現象,經緊急作心臟超音波檢查,發現大動脈血管轉位,並沒有肺動脈狹窄,左右兩心室發育良好,沒有心室中隔缺損,也沒有心房中隔缺損。請依此回答下列第24 題至第26 題:

<103-1-24> 此時下列那些治療方式對此男嬰有幫助? ① Blalock-Taussig 分流術 ② 心房中隔氣球造口術( balloonatrial septostomy ) ③ 前列腺素靜脈注射( PGE1 infusion ) ④ 肺動脈環縮術( PA banding )

  1. ①②
  2. ②③
  3. ①③
  4. ①④
解答:B

<103-1-25> 目前對這種疾病的新生兒最好的手術方式為何?

  1. 全腔靜脈肺動脈吻合術( total cavopulmonary connection , TCPC )
  2. Rastelli 術式
  3. Jatene 術式( arterial switch operation )
  4. Norwood 術式
解答:C

<103-1-26> 要執行此項手術的時間點,最好在出生後 2 個星期內手術且最遲不要超過 6 個星期,其原因何在?

  1. 心房中隔氣球造口術效果無法持久
  2. 超過 6 個星期之後,左心室功能會退化,無法承擔體循環工作
  3. 超過 6 個星期之後,母體之抗體消失,易發生手術感染
  4. 2 個星期之內手術,冠狀動脈比較容易分離( dissection )
解答:B
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 大動脈轉位、先天性心臟病、Jatene術式、Jatene、肺動脈狹窄、新生兒大血管、transposition of the great arteries
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