診斷學-Cushing症候群鑒別診斷,基礎醫學教室

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重要考點

Cushing症候群是各種病因造成腎上腺分泌過多醣皮質激素所致的病症總稱。各型的鑒別診斷是重點！

說明

(前言)

所謂Cushing症候群是各種病因造成腎上腺分泌過多醣皮質激素，主要是皮質醇，其所致的病症總稱，其中最多見是ACTH分泌亢進所引起的臨床類型，稱為Cushing病。

(分類與鑒別)

依賴ACTH的cushing症候群包括：Cushing病(Cushing disease)、異位ACTH症候群(ectopic ACTH syndrome)。
不依賴ACTH的cushing症候群包括：腎上腺皮質腺瘤(adrenal adenoma)、腎上腺皮質腺癌(adrenal adenoma)、雙側腎上腺小結節性增生(又稱Meador症候群)、雙側腎上腺大結節性增生。

檢查項目	Cushing病 (Cushing disease)	異位ACTH 症候群 (ectopic ACTH syndrome)
尿17-OH (µmol/24h)	↑(55~83)	↑↑↑
尿17-酮 (µmol/24h)	↑↑ (約70左右)	↑↑↑
血皮質醇	↑	↑↑↑
血ACTH	正常或↑	↑↑
小劑量 (1~2mg) Dexamethasone 抑制試驗	不能被抑制	不能被抑制
大劑量(8mg) Dexamethasone 抑制試驗	多數能被抑制	不能被抑制
ACTH 興奮試驗	有反應，高於正常	半數有反應，半數無反應
CRH 興奮試驗	正常反應或過度反應	無反應
蝶鞍X-ray	少數蝶鞍擴大	不擴大
蝶鞍CT/MRI	大多微腺瘤 (並非完全自主性，所以仍可被大劑量Dexamethasone所抑制)	正常
低鉀性鹼中毒	嚴重者可有	有
腎上腺CT/MRI	雙側增大	雙側增大
處理	經蝶竇切除垂體微腺瘤	治療原發性惡性腫瘤，視病情手術、放射線治療、化學治療

相關考題

(問題來了) 以下題目摘自考選部公佈醫師專技高考試題

<99-1-70>若要診斷Cushing’s syndrome，需要抑制ACTH釋放時，則下列何者為首選之藥物？

解答：B

<102-2-53>關於庫欣氏病（Cushing’s disease）三項內分泌測試結果：①1 mg dexamethasone 抑制試驗 ②2 mgdexamethasone 抑制試驗 ③8 mg dexamethasone 抑制試驗下列那一個選項的敘述正確？

解答：C

刊名

關鍵詞

Cushing、Cushing症候群、腎上腺分泌、皮質醇、ACTH、Cushing病