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篇名
Case 74
說明
今日案例:
近4年來兩側耳朵時有突發性的紅腫及疼痛
敘述
  一位 31 女性,近4年來兩側耳朵時有突發性的紅腫及疼痛(如圖左)。經幾次發作之後,耳朵逐漸變形而軟骨也失去彈性(如圖右)。
請問
1、初步診斷為何?
2、疾病在急性發作時,應給予那種治療最適當?
解答
1、初步診斷:復發性多軟骨炎(relapsing polychondritis)
2、治療:oral glucocorticoids
說明
  復發性多軟骨炎(Relapsing polychondritis)較為罕見,最常發生於20~60歲,於40多歲為高峰,男女發生比率1~3:1,與遺傳或HLA無明顯相關。因在患者的血液中可檢測到抗第二型膠原蛋白之抗體,提示此病可能是一種免疫病。近30%患者可合併出現類風濕性疾病,如RA,SLE等。因為本病會反覆炎症發作而導致鼻和耳的軟骨破壞;此外,還可累及其他部位,如關節、眼、前庭系統、心血管、呼吸道等。
耳部軟骨炎(26%) 95%患者兩側耳朵的軟骨出現紅腫熱痛,但耳垂則不受影響。因耳軟骨破壞,外觀上可見耳下垂
關節炎 大部分侵犯肋軟骨關節、胸肋關節、胸鎖關節。關節炎表現與乾癬性關節炎、類風濕性關節炎、僵直性關節炎相似

治療上以類固醇治療的主軸。30%患者於5~7年後死亡。
關鍵詞
突發性紅腫、耳朵、復發性多軟骨炎、多軟骨炎、耳部軟骨炎、紅腫熱痛、耳下垂、關節炎
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