首頁小龍醫師館歷期小兒科-辛登南氏舞蹈症
篇名
小兒科-辛登南氏舞蹈症
重要考點 肌張力與肌力減退、舞蹈樣動作及共濟失調等症狀稱辛登南氏舞蹈症之三聯徵。
說明
病史
  辛登南氏舞蹈症(Sydenhams chorea),又稱小舞蹈病(chorea minor)或風濕性舞蹈病,2/3患童是5~15歲女性,發病前2~3個月,甚至6~8個月常有A群β溶血性鏈球菌(Group A beta-hemolytic Streptococcus)感染史。起病較隱匿或亞急性(The disease is usually latent, occurring up to 6 months after the acute infection)。早期症狀較不明顯,有些表現情緒不穩、容易激怒或注意力下降等方面異常,經過一定時間後出現不自主、無規律的的舞蹈樣動作和肌張力下降(hypotonia)。
症狀
舞蹈樣症狀主要影響面部和肢體遠端,表現為擠眉、弄眼、扮鬼臉、撅嘴、吐舌(tongue fasciculations (bag of worms))等,上肢各關節交替伸屈、內收,而下肢步態不穩(gait disturbance),緊張時症狀加重,睡眠時消失(Movements cease during sleep)。肌張力改變的檢測可讓患兒緊握醫師的第二、三手指,此時醫師可感到患童手的緊握程度時緊時鬆,稱為擠奶婦手法或盈虧征(milk sign: a relapsing grip demonstrated by alternate increases and decreases in tension, as if hand milking)。

本病應與Hungtington舞蹈病鑒別,後者多為中年以後起病,常伴有家族史及癡呆。

(hypotonia)。
實驗室檢查
  1. 血清學檢查:WBC增多,紅血球沉降速率(ESR)增快,CRP升高,抗鏈球菌溶血素O抗體(anti-streptolysine O,ASLO)。
  2. EKG:可有風濕性心臟病改變。
  3. 心臟超音波:顯示瓣膜不正常。
  4. 腦部CT:顯示尾狀核區低密度灶及水腫
相關考題
1.陳小妹是一位國中2年級學生,7天前,左手突然發生不自主的亂動,她無法拿碗吃飯,尤其是雙手平舉時,整隻手臂一直舞動不停無法控制,但是左手力量不減,感覺也無異常,理學及神經學檢查無其他異常。另外她的心臟超音波也顯示瓣膜不正常,紅血球沉降速率(ESR)也升高。最有可能的臨床臆斷是:<100-1-53>
  1. 亨丁頓氏舞蹈症(Huntingtons chorea)
  2. 辛登南氏舞蹈症(Sydenhams chorea)
  3. 高甲狀腺性舞蹈症
  4. 中風性半邊舞蹈症
解答:B

2.承上題,最有診斷價值的檢查是:<100-1-54>
  1. 腦部核磁共振造影(magnetic resonance imaging)
  2. 腦波(electroencephalogram)
  3. 抗鏈球菌溶血素O抗體(anti-streptolysine O, ASLO)
  4. 腦脊髓液(cerebrospinal fluid)
解答:C
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 辛登南氏舞蹈症、肌張力、肌力減退、小舞蹈病、辛登南氏、共濟失調
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