首頁小龍醫師館歷期外科-開放性動脈導管
篇名
外科-開放性動脈導管
重要考點 開放性動脈導管 (Patent Ductus Arteriosus)是常見的先天性心臟病之一,佔發病總人數的15~20%,以女性多見,男:女= 1:2~3。
說明
前言
  在胎兒的血氧循環中主要靠臍帶中兩條臍動脈將缺氧血自胎兒帶自胎盤,而靠一條臍靜脈自胎盤帶至胎兒,完成養份與氣體交換。動脈導管是肺動脈內血液流向主動脈的管道,與降主動脈相連。ㄧ般來說在出生時是開放的,當出生後因開始呼吸外界空氣,血氧分壓急速上升,肺動脈壓力下降,加上前列腺素E分泌減少等因素條件下,促使動脈導管在足月兒出生後48 小時內100%會自動關閉。若出生後72 小時以上沒有關閉時,稱為PDA。PDA時可以發生血流動力學的改變,其取決於分流量大小,分流量大小又與動脈導管粗細及主-肺動脈之間的壓力差有關
病因
  小兒心臟在胚胎發育第2~8週形成,在此期間受到一些因素的影響而導致PDA。因素包括遺傳(如染色體畸變)、風疹病毒、流感病毒之宮內感染、放射線照射或藥物、代謝性疾病等影響所致。
發病機制
  PDA患者,其pulmonary artery接受來自right ventricle+ aorta的血液→肺循環總血流量↑→流進left atrium與left ventricle血流量↑→進ㄧ步使left ventricle舒張期load加重→導致left atrium and ventricle擴大與肺水腫。
  由於aorta血液分流進入pulmonary artery,周圍動脈舒張壓↓→脈壓差增大→左向右分流↑,引起肺動脈高壓→久而久之肺小動脈管壁增厚及硬化→right ventricle hypertrophy。
  當pulmonary artery壓力>aorta壓力時,pulmonary artery內的血液逆流至aorta→產生雙向分流或右向左分流→引發差異性紫紺(發紺僅僅見於下半身)。
  另外,流向皮膚、腸道、腎臟的血流減少→造成GFR↓,血Creatinine↑及尿液減少→腸道的血流減少造成壞死性腸炎。
  早產兒有比較高的發生率,可能是因為早產兒的動脈導管對PGE2 的敏度較高而使動脈導管不易關閉所致。
臨床症狀
  Symptoms:分流量大者出現活動後氣急、乏力、多汗、咳嗽、心悸,甚至容易呼吸道感染與心臟衰竭,嚴重患者因為肺動脈高壓導致右向左分流,則可以見到雙下肢發紺(cyanosis)。
  Signs:分流量大者在其胸骨左緣第2肋間可以產生連續性雜音(murmur),可向頸部、背部傳導,伴有震顫,P2增強;而且一旦分流量加大,脈壓差增大,則可出現周圍血管徵象,包括水沖脈及股動脈槍擊音。
診斷
  1. 理學檢查:上述臨床symptoms與signs。
  2. Chest X-ray:分流量大者心臟擴大,左心室與左心房可增大,主動脈結增寬,肺血管紋路↑,心胸廓比> 0.6~0.65。
  3. UCG:2-D影像提示左胸骨上凹切面顯示未閉的動脈導管,測LA/AO ratio > 1.3,確診率可達99%。
  4. EKG:分流量大者,precordial leads可見到高大R wave和深的Q wave,T wave高聳直立,ST segment可抬高,若合併肺動脈高壓時,則可以出現左、右心室合併肥大的表現。
  5. 心導管檢查:適用在合併嚴重肺動脈高壓或有其他心臟畸形者。當pulmonary artery氧含量>(right ventricle)* 0.5容積%或血氧飽和度之差>2%時有診斷意義。
  6. 心血管造影:經上述檢查無法確診者,應做逆行性主動脈造影。
治療
  若是沒有血流動力學方面異常的PDA足月兒及出生體重大於1000 g之PDA早產兒,則可追蹤到6 個月~1 歲左右,不需要馬上治療。若是出生體重小於1000 g的PDA早產兒都應該治療,否則日後容易出現血流動力學異常。

  治療原則包括限制水分攝入量(80~100ml/kg/day),應用Lasix 1~2 mg/kg,Q12~ 24 hr),保持Hct>40%,PaO2 >50~90 mmHg及PaCO2< 45 mmHg,使用Indomethacin treatment。若Indomethacin 治療失敗且嚴重血流動力學異常,或病患對使用indomethacin 治療有禁忌症時,則改予外科手術治療,最好能在嬰兒3歲前進行手術治療。若伴有細菌性心內膜炎,就在控制感染後3個月再施行手術。

【註】Indomethacin禁忌症:壞死性小腸炎、出血傾向、Cr>2 mg/dl、BUN > 25 mg/dl、IBIL> 10 mg/dL、PLT< 60000/mm3、尿量< 0.6ml/kg/hr、Stool occult blood > +++
相關考題
1.一位順利生產的嬰兒,體重3200 g,小兒科醫師檢查無明顯異狀,並於1星期左右出院,但之後母親發覺該嬰兒活力較差,同時有呼吸急促。出生後2星期左右,突然有呼吸困難及全身發紺,經心臟超音波檢查,發現有肺動脈瓣閉鎖,這時候要給予何種治療最迫切且適當?< 99-2-9 >
  1. 抗生素靜脈注射
  2. 血栓溶解劑靜脈注射
  3. 前列腺素靜脈注射
  4. 使用氣球擴張術
解答:C

2.承上題,上述治療主要的目的是:< 99-2-10 >
  1. 溶解肺動脈栓塞
  2. 使動脈性導管(ductus arteriosus)打開
  3. 使動脈性導管(ductus arteriosus)打開
  4. 治療急性肺炎
解答:B

3.承上題,若病人情況改善之後,下列何種治療不適於此病人之下一步治療計畫?< 99-2-11 >
  1. 肺動脈瓣切開術
  2. 體動脈至肺動脈分流術
  3. 肺動脈環縮術
  4. 作越過肺動脈環部的布塊(transannular patch)來擴大右心室出口
解答:C

4.下列有關大動脈轉位(transposition of the great arteries)之敘述,何者錯誤?< 98-2-4 >
  1. 主動脈由右心室出來,肺動脈由左心室出來
  2. 若沒合併心室中隔缺損,出生後需要有卵圓孔或開放性動脈導管以維持血氧之供給
  3. 預後差,開心手術死亡率在50% 以上
  4. 開心手術前,prostaglandin E1靜脈治療或經心導管執行心房中隔造孔術,可 能有助於血氧之改善
解答:C
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 外科、開放性動脈導管、PDA、先天性心臟病、心導管檢查、心血管造影、心臟擴大、臨床醫學教室
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