首頁小龍醫師館歷期內科-房間隔缺損
篇名
內科-房間隔缺損
重要考點 ASD是最常見的成人先天性心臟病,女性多於男性,且有家族遺傳傾向。勞累後心悸、氣促,心房顫動;晚期可出現cyanosis。理學檢查可聽到肺動脈瓣區收縮期心雜音,第2心音呈固定分裂音。心臟超音波可確診。
說明
前言
  左心房、右心房之間的房間隔發育不全、遺留缺損,造成左心房、右心房血流相通的先天性畸形,即稱為房間隔缺損(Atrial septal defect,ASD)。ASD是最常見的成人先天性心臟病,女性多於男性,男女之比為1:2,並且有家族遺傳傾向。
病理解剖
原發孔缺損
Primium atrial defect
部分心內膜墊缺損,常同時合併二尖瓣和三尖瓣發育不良。
繼發孔缺損
Secondary atrial septal defect
單純房間隔缺損(包括卵圓窩型、卵圓窩上型、卵圓窩後下型以及單心房)。
病理生理
  1. 由於左房壓力高於右房,所以形成左向右的分流:分流量的多少決定了ASD對血流動力學的影響。決定因素除了缺損口大小之外,還有就是左、右心室的順應性
  2. 左向右的分流導致肺循環血流量(Qp)>體循環血流量(Qs);以Qp/Qs值判定房間隔缺損的大小:
    比值< 2:1提示小房間隔缺損
    比值≧2:1提示大房間隔缺損
  3. 肺血流量持續↑→肺淤血→右心容量負荷↑→肺血管順應性↓→器質性肺動脈高壓→右心系統壓力持續增高至大於左心系統壓力→ 血流逆流成右向左分流。
理學檢查
Symptom:一般無症狀;可反復出現肺部感染;隨著年齡增大,可出現勞累後papitation、氣促,甚至atrial fibrillation;晚期可出現cyanosis(Eisenmenger syndrome)
Sign:心前區可隆起,可觸及震顫(註:不論在什麼部位發現震顫,均表示該部位有動靜脈分流或嚴重的狹窄)。可聽到肺動脈瓣區收縮期心雜音(即左邊第2肋間收縮期心雜音),出現第2心音呈固定分裂音(即P2亢進、固定分裂音)。
特殊檢查
  1. EKG:不完全性右束支傳導阻滯、右室肥大、高電壓。
  2. 胸部X—ray:右房、右室增大,肺動脈圓錐突起、肺動脈血管陰影擴大、肺血增多。
  3. 心臟超音波:顯示心臟各房室大小、房缺大小和類型、是否合併其他心臟畸形。彩色多普勒可顯示分流方向,並可測定左、右心室排血量,從而計算Qp/Qs值。
  4. 心導管檢查:典型病例不需要進行心導管,當懷疑合併有其他畸形時,或必須測定肺血管阻力,以判斷手術治療預後時可行該項檢查。
診斷
  理學檢查結合 EKG 、 X — ray 可提示 ASD ,心臟超音波可確診。
治療
  1. 手術治療
    • 適應症:診斷明確,有右心房室擴大合併PH,儘快手術
    • 手術方法:房間隔缺損修補術。
    • Eisenmenger syndrome禁止手術,患者年齡太大已有嚴重肺動脈高壓者慎重手術
  2. 非手術介入治療
    • 介入栓堵術:經皮穿刺心導管Clamshell堵閉器,安全、創傷性小。
    適應症
    1. ASD缺損最大伸展直徑< 3.6cm(包括多發性缺損);
    2. 缺損上下房間隔邊緣不少於0.5cm;
    3. 房間隔的整體直徑應大於使用的補片直徑;
    4. 外科修補術後殘留缺損。
    禁忌症
    1. 已有右向左分流者;
    2. 合併有其他複雜的先天性心血管畸形。
    併發症
    1. 補片未能完全覆蓋缺損口;
    2. 異位元栓塞,為補片部分或全部脫落進入肺循環或體循環為嚴重症;
    3. 血管併發症及感染;
    4. 溶血。
預後
  一般隨年齡增長而病情逐漸惡化,死亡原因常為心臟衰竭,其次為肺部感染,肺動脈血栓形成或栓塞。
相關考題
1.一位16歲男性,體檢時發現胸部X光肺動脈血管陰影擴大,心臟大小正常,理學檢查聽診在左邊第2肋間有2/6度收縮期心雜音,第2心音呈固定分裂音(fixed splitting),則最可能的診斷是: < 97-1-22 >
  1. 肺動脈瓣狹窄
  2. 主動脈瓣狹窄
  3. 心室中隔缺損
  4. 心房中隔缺損
解答:D

2.比較題
一位30歲男性近來易喘,且有高血壓病史,理學檢查在左側第二肋間可聽到收縮期心雜音,心電圖顯示左心室肥厚,胸部X光片顯示有肋骨凹痕(rib notching)。最有可能的診斷為何? < 98-2-4 >
  1. 心房中隔缺損(atrial septal defect)
  2. 心室中隔缺損(ventricular septal defect)
  3. 開放性動脈導管(patent ductus arteriosus)
  4. 主動脈狹窄(coarctation of the aorta)
解答:D
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 先天性心臟病、心悸、氣促、心臟病、心臟超音波、心導管、心臟衰竭
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