首頁小龍醫師館歷期小兒科-雷氏症候群
篇名
小兒科-雷氏症候群
重要考點 雷氏症候群(Reye Syndrome)是一種威脅腦部的嚴重瀰漫性病變,伴有肝功能障礙的一組症候群,常發生在2個月~16歲的人群,其中6~12個月的幼兒最多見。
說明
概述
  當家中寶寶或幼童罹患感冒、水痘,當使用Aspirin退燒後的4~7內病情不見好轉,反而出現頭痛、嘔吐、意識不清、抽搐、肝腫大表現時,即應警覺是否罹患雷氏症候群了。
病因
  致病因素仍然不明,疑似與Virus感染有關,如流感病毒、柯薩奇病毒(Coxsachie virus)、疱疹病毒(Herpes virus)、Epstein-Barr virus(EBV),也可能與藥物水楊酸製劑(如阿斯匹林)或環境遺傳等有關。Virus感染後,Mitochondria的結構和代謝異常導致一連串生化改變是引起肝臟與腦部病變的主要基礎。主要病理改變在肝臟與腦部可見大量脂肪沉積電子顯微鏡下可見Mitochondria swelling,內脊(緻密體)的減少或消失,顆粒變粗,糖原減少。另外,在其他器官或組織如心、肺、脾、胃、腸道、胰臟、腎小管和淋巴結等處也有脂肪沉積。
臨床表現
  Reye Syndrome起病迅速,主要表現為:
  1. 在發病前2星期內常有上呼吸道或消化道之病毒感染的前驅症狀。
  2. 最為突出的表現在腦部的損害。當前驅症狀好轉時,可突然出現劇烈頭痛與頻繁嘔吐,開始時興奮煩燥→精神錯亂→嗜睡→驚厥→昏迷,呈大腦強直狀態、呼吸衰竭而死亡。
  3. 肝臟損害:肝臟腫大伴有肝功能障礙,但多無黃疸和出血傾向。
  4. 可伴有低血糖,少數出現脫水和代謝性酸中毒等。
診斷
  根據患者在發病前有輕微的上呼吸道或消化道感染病史,之後出現精神神經症狀、肝臟損害和低血糖表現,則應考慮Reye Syndrome,但確診仍須以肝臟活體組織切片檢查為依據。
鑒別診斷
  1. 血清轉氨酶增高,凝血酶原時間延長,血氨、游離脂肪酸升高。
  2. CSF檢查:壓力升高,但細胞數和蛋白多在正常範圍之內。
  3. EEC檢查:中、重度彌漫性異常。
  4. CT檢查:有助於排除腦部占位性病變。
治療
  重點在於糾正代謝紊亂,控制腦水腫,降顱內壓,控制驚厥,保護肝功能,加強護理與支持療法。
  1. 糾正代謝紊亂:
    (1) 低血糖糾正
    (2) 降血氨:可用腹腔透析;精氨酸靜脈點滴;新黴素灌腸以減少產氨
    (3) 維持電解質及酸鹼平衡,防止低鈣血
    (4) 維生素K治療低凝血酶原
  2. 控制腦水腫,降低顱內壓
    (1) 用滲透利尿劑甘露醇(mannitol)+Dexamethasone,使血液滲透壓維持在 315 ~320mOsm/L,顱內壓維持在20mmHg以下。
    (2) 監測blood gas,保持呼吸道通暢,防止低氧血症和高碳酸血症。
    (3) 維持正常血壓,以保證腦灌注壓在50mmHg以上,否則容易引起腦缺氧。
  3. 加強護理,控制驚厥:注意保持氣道通暢,體溫在37℃以下。
  4. 保護肝功能
預後
  Reye Syndrome的預後與病情輕重與否、疾病的進展速度和治療是否及時有很大關係。若是早期就出現昏迷、去大腦僵直、驚厥反覆發作、血氨在300μg/dl以上、出現高血鉀、空腹血糖在40mg/dl以下的小嬰兒,則預後不佳。存活者中可出現智力低下、癲癇、癱瘓、行為異常等表現。
相關考題
1.下列何者不屬於粒線體腦病變? < 99-2-20 >
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  3. 雷氏症候群(Reye syndrome)
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解答:B
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 雷氏症候群、肝功能障礙、流感病毒、代謝異常、肝功能、肝臟損害、病毒感染
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