小兒科-新生兒溶血病-高點醫護網
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篇名
小兒科-新生兒溶血病
重要考點 新生兒溶血病系指母子血型不合而引起的同族免疫性溶血,以ABO血型不合最常見
說明
前言
  新生兒溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)系指母子血型不合而引起的同族免疫性溶血。在已發現的人類26個血型系統中,以ABO血型不合最常見,其次是Rh血型不合。今天主要從臨床表現、診斷、併發症及治療方面歸納考試重點,希望有助於各位複習:

一、臨床表現
  1. 黃疸(jaundice)
    • 多數ABO溶血病黃疸生後第 2-3 天出現,而Rh溶血病一般在24小時內出現且迅速加重
  2. 貧血(anemia)
    • 貧血可持續至出生後 3~7 周,早期新生兒 Hb< 14.5g /dl 可診斷為貧血。
  3. 肝脾大(hepatosplenomegaly)
    • Rh 溶血病患兒多有不同程度的肝脾增大。

二、併發
  膽紅素腦病(bilirubin encephalopathy)是新生兒溶血病的最嚴重併發症,早產兒更容易發生,多於生後 4-7 天出現症狀,臨床上將其分為 4 期:
  1. 警告期(Warning period)
    • 嗜睡、吮吸無力、肌張力減低、反應低下、擁抱反射減弱,偶有尖叫及嘔吐;
    • 持續12-24h。
  2. 痙攣期(Cramps period)
    • 抽搐、角弓反張(opisthotonus)和fever;輕者僅有雙眼凝視,重者出現muscle tone增高、呼吸暫停、雙手緊握。
    • 持續約12~48h。
  3. 恢復期(convalescence)
    • 吃奶及反應好轉,抽搐次數減少,角弓反張逐漸消失,肌張力逐漸恢復。
    • 持續約2周。
  4. 後遺症期(Sequela stage)
    • 手足徐動(athetoid)、眼球運動障礙(落日眼)、聽覺障礙、牙釉質發育不良(牙呈綠色或深褐色)、腦癱、智能落後、抽搐、抬頭無力、流涎等。
      PS:Crainal MRI檢查有助於該病的診斷

三、診斷
  根據母子血型不合、新生兒早期出現黃疸, 改良Coombs(即改良直接抗人球蛋白試驗 ) 或抗體釋放試驗(Antibody release test)陽性即可確診。

四、新生兒治療
  1. 光療phototherapy(藍光照射)
    • 原理:IBIL在光的作用下,轉變成水溶性異構體,經膽汁和尿液排出。
    • 持續照射時間不超過4天為宜。
    • 適應症:
      a. 一般患兒BIL>12mg/dl,ELBW > 5mg/dl,VLBW> 6mg/dl;
      b. 新生兒溶血病患兒,出生後血清TBIL>5mg/dl。
    • 副作用:
      a. 可出現fever、rash、diarrhea,多不嚴重,可繼續光療;
      b. 注意補充 Vitamin B2;血清 ALT 及 ALP(鹼性磷酸酶) ↑時,光療可使皮膚呈青銅色,即青銅症(Bronze disease)
      c. 適當補充 Vit K、水分及鈣劑。
  2. 藥物治療
    • 白蛋白:以增加其與 IBIL 的聯結,減少膽紅素腦病的發生。
    • 糾正代謝性酸中毒
    • 肝酶誘導劑:常用 phenobarbitone、nikethamide,可增加 UDPGT 的生成和肝臟攝取未結合膽紅素的能力。phenobarbitone,每日 5m g/kg, 分 2-3 次口服,共 4-5 天;也可加用 nikethamide 每日100m g/kg, 分 2-3 次口服,共 4-5 天。
    • 免疫球蛋白(IgG):早期應用臨床效果較好,可抑制吞噬血球破壞致敏紅血球。IgG 1g /kg, 於 6-8h 內 ivdrip, 早期應用效果好。
  3. 換血療法(exchange transfusion)
    • 原理:換出部分血中游離抗體和致敏紅血球、減輕溶血;換出血中大量膽紅素,防止發生膽紅素腦病;糾正貧血,改善攜氧,防止心力衰竭。
    • 適應症:有以下任一適應症即應換血。
      a. 產前已明確診斷,出生時臍血總BIL >4mg/dl,Hb <12g/dl,伴edema、hepatosplenomegaly和heart failure者;
      b. 生後 12h 內 BIL 每小時上升 > 0.7m g/dl 者;
      c. TBIL 已達 20mg/dl 者;不論血清BIL水準高低,已有 bilirubin encephalopathy 的早期表現者。

五、預防
  1. Rh 陰性孕婦在流產或娩出 Rh 陽性3 天內 im, anti-IgG 300 μg,此劑量可中和10ml胎兒血,以避免產婦被致敏。
  2. Rh 陰性婦女在流產、羊膜穿刺後,因產前出血或宮外孕輸過 Rh 陽性血時,亦應採用同樣劑量預防。
相關考題
1.一個7週大的嬰兒之血色素為9.5 g/dL,該嬰兒餵哺母奶,此外無其他健康問題,且其為足月兒,無併發症,就其血色素值及身體狀況,此嬰兒最可能有以下那一種狀況?(96-2-11)
  1. 缺鐵性貧血(iron deficiency anemia)
  2. 先天性血色素病變(congenital hemoglobinopathy)
  3. 鉛中毒(lead poisoning)
  4. 生理性貧血(physiologic anemia)
解答:D

2.一個血型O型之婦女,第一胎足月產下血型A型之嬰兒,該嬰兒血比容(hematocrit)為55%,且36 小時大時血清膽色素(bilirubin)為12mg/dL,下列那項實驗數據最不符合ABO 溶血性疾病? (97-2-77)
  1. 血液抹片有球型紅血球
  2. 血液抹片有有核紅血球
  3. 直接Coombs 試驗(direct Coombs test)陰性
  4. 血液網狀紅血球(reticulocyte)增加
解答:C
刊名 小龍醫師館
關鍵詞 新生兒、溶血病、免疫性溶血、ABO溶血、溶血
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