首頁小龍醫師館歷期皮膚科-黑色棘皮症,臨床醫學教室
篇名
皮膚科-黑色棘皮症,臨床醫學教室
重要考點 黑色棘皮症是一種棕灰色的、如天鵝絨樣的色素沉著性皮損,多發生在皮膚皺摺處。有良性與惡性之分。
說明
(病因)

黑色棘皮症(acanthosis nigricans)是一種棕灰色的、如天鵝絨樣的色素沉著性皮損(velvety hyperpigmentation of the skin),多發生在皮膚皺摺處,如頸部、腋窩、腹股溝、肚臍、額頭的後外側(posterior and lateral folds of the neck, the armpits, groin, navel, forehead)。病因不明,可能與遺傳、內分泌(如hypothyroidism, acromegaly, polycystic ovary disease, insulin-resistant diabetes, Cushing’s disease,pinealoma, leprechaunism, Prader-Willi syndrome, and Alstrom syndrome)、肥胖、藥物、腫瘤等因素有關。

(分類)

一般將黑色棘皮症分為良性黑棘皮病和惡性黑棘皮病,前者不伴內臟腫瘤,後者常與內臟腺癌相關。但,另一種黑色棘皮症與某些症後群中的皮膚表現有關,稱為症候群型,如Bloom症候群、Rud症候群、先天性脂肪代謝障礙等,病程中可併發魚鱗病、多毛症、停經、類糖尿病、腎上腺功能不足、狼瘡樣肝炎、肝豆狀核變性、多囊性卵巢、何傑金氏病、繼發性肥大性骨關節病等。

良性黑棘皮病 惡性黑棘皮病
可能與肥胖、遺傳、內分泌相關(This may include obesity-related, hereditary, and endocrine forms of acanthosis nigricans) 可能與腫瘤、胰島素樣活性或腫瘤壞死因子相關(This may include forms that are associated with tumour products and insulin-like activity, or tumour necrosis factor)
好發於頸部、腋下和肘窩,黏膜很少受累,肢端不受侵害,常為單側性 60%患者的症狀與內臟惡性程度同步進展;20%皮膚症狀先於惡性腫瘤;20%原發性惡性腫瘤後繼發皮膚症
與內臟疾病無關 幾乎與內臟腫瘤相關,與腸胃道腺瘤明顯相關(gastrointestinal adenocarcinomas),其中胃癌最多
良性黑棘皮病可分為:
  1. 青年型:發病誘因可能包括上腹部外傷、結核病、腎上腺功能減退、肥胖、性功能低下、某些代謝障礙病有關
  2. 幼年型:由於畸胎瘤或良性增生刺激交感神經而引起,皮損輕,青春期後可緩解
  3. 假性型(Pseudo-Acanthosis Nigricans):好發於成人黑皮膚肥胖者(darker-skinned persons),又稱Type 3 Acanthosis Nigricans
  4. 藥物型:與服用菸酸(nicotinic acid)、類固醇(glucocorticoid use), COCP, 生長激素(growth hormone therapy), stilbesterol等有關,皮損較輕,停藥後皮損可退去。又稱Type 4 Acanthosis nigricans
常在成人發病,皮損廣泛且嚴重,伴瘙癢,可累及四肢,還可侵犯口腔粘膜,呈細皺摺,似天鵝絨狀;指甲脆裂易碎或起脊;50%患者在口、眼的皮膚粘膜交界處及其周圍出現疣狀乳頭瘤性損害;毛髮可脫落
(臨床表現)

各型黑棘皮病的外觀是一樣的,只是其嚴重程度有差別而已。皮損呈對稱性,多見於腋窩、頸部,外陰、大腿內側、面部、肘窩、膕窩、肚臍、其他(如手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭)。

主要的症狀是皮膚皺紋和皺褶處發生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損、表皮角化過度、色素沉著。整個皮膚明顯乾燥和粗糙。瘙癢多見於惡性黑棘皮病。

(診斷)

根據皮膚皺褶部位色素增加,伴乳頭狀增殖,組織病理顯示乳頭瘤樣增生等特點可考慮本病。

(檢查)

組織病理切片可發現各型黑棘皮病的組織病理改變基本相同,表現為表皮角化過度(hyperkaratosis)、表皮層皺摺及白血球浸潤(epidermal folding and leukocyte infltration)、表皮乳頭瘤樣增生、基底細胞層色素增多(melanocyte proliferation)等特徵。內視鏡與X-ray檢查以進一步排除內臟腫瘤的可能性。

(治療)

藥物如維生素A、甲狀腺素、雌激素、類固醇等均可使用。在惡性黑棘皮病,移除相關的內臟惡性腫瘤後,皮膚病灶可能消失。假性黑棘皮症者應限制飲食,避免甜食,並加強運動,肥胖者應減重,可能皮膚病灶消退。局部皮損可考慮鐳射淺部燒灼或高頻電刀表淺燒灼。

刊名 小龍醫師館
關鍵詞 黑色棘皮症、良性黑棘皮病、惡性黑棘皮病
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