首頁小龍醫師館歷期婦產科-HELLP症候群,臨床醫學教室
篇名
婦產科-HELLP症候群,臨床醫學教室
重要考點 HELLP症候群是溶血性貧血、肝功能上升、血小板不足等現象的組合。被認為是分娩前子癇前症的一種嚴重併發症。
說明
(前言)

HELLP症候群(HELLP syndrome)是一種可威脅生命的產科併發症,其命名來自於幾種現象的英文字母開頭的縮寫,包括溶血性貧血(Hemolytic anemia)、肝功能上升(Elevated Liver enzymes)、血小板不足(Low Platelet count)。發生率約0.5%~ 0.9%,多發生在妊娠第二期或第三期,但有20%婦女是發生在生產完後2天內。患者中90%會發生分娩前的子癇前症(antepartum preeclampsia)。以白種人(尤其Caucasian women)、多產婦和既往有此病史者容易發生此症候群。

(病理生理)

HELLP症候群發生的真正原因能不清楚,可能是凝血路徑過度活化所致(activation of the coagulation cascade),其它可能是胎盤發育不正常(aberrant placental development)、補體過度活化、血栓素-前列環素比值(thromboxane-prostacyclin ratio)改變、血小板凝集素異常,以及異常血管張力(vascular tone),與子癇前症(pre-eclampsia)發生機制相似,皆可引起血管內皮細胞損傷,出現微血管病性溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia)、肝門靜脈周圍細胞壞死(periportal hepatic necrosis)、血小板不足;此外,也因血管生長因數(vascular growth factors,VGF)濃度異常及胎盤衍生蛋白(placental derived proteins)所引起類似全身炎症反應症候群(SIRS)等過程而造成肝細胞損傷。

(臨床表現)

患者會出現類似感冒症狀(flu-like symptoms),9成患者可出現燒心感(heartburn)、右上腹痛(right upper quadrant pain)及乏力(malaise),一半患者出現噁心嘔吐,部分出現頭痛、視力模糊、肢體感覺異常(paresthesia,如tingling in the extremities);嚴重可出現DIC(20%)、胎盤早期剝離(abruptio placentae)、急性肺水腫(6%)、腎衰竭(84%)、肝臟破裂。

(輔助檢查)
  1. 患者發生溶血時,外週血抹片檢查可出現schistocytes和burr cells
  2. 肝功能異常:血清轉氨酶升高AST或ALT≥70 IU/L,AST/ALT>1,但Albumin、D-Bil和prothrombin time可正常;LDH>600 IU/L;
  3. 血小板數量減少:platelets ≤100,000/μL。
  4. 肝臟切片:顯微鏡下可見門靜脈周圍和局部肝實質壞死(periportal and focal parenchymal necrosis)。嚴重者,因肝臟壞死和出血可以導致肝血腫(subcapsular liver hematoma)及肝臟破裂。
(治療)
  1. 控制血壓(如labetalol, hydralazine, nifedipine),預防子癇。
  2. DIC:fresh frozen plasma;貧血予blood transfusion。
  3. 類固醇用於生產前或生產後,可穩定臨床症狀,改善異常實驗值,促使胎兒成熟。
(預後)

患者致死率約為1%,主要死因是出血和休克,少數肝臟衰竭所致。

相關考題
(問題來了)以下試題摘自考選部醫師專技考試題目

<103-2-74> 下列何者不是孕婦發生HELLP症候群的典型表現?

  1. 溶血性貧血(Hemolytic anemia)
  2. 肝功能異常
  3. 低血小板數
  4. 高血糖
解答:D
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 HELLP
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