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篇名
小兒科-新生兒膽道閉鎖,臨床醫學教室
重要考點 膽道閉鎖患兒出生後持續黃疸,大便灰白色。出生後8週前以Kasai procedure來矯正膽道閉鎖可延長患者生命。
說明
(前言)

黃疸是新生兒時期最常見到的問題,一般正常足月兒生理性黃疸在出生後 2 週內逐漸消退。黃疸持續時間超過 14 天以上就必須懷疑病理性黃疸了。

新生兒膽道閉鎖 (biliary atresia) 病理性黃疸的一種, 因膽管先天畸型或發育不良,使得膽管缺乏正常管道,無法將肝臟分泌的膽汁引流至十二指腸, 使得膽汁鬱積於肝臟內,造成黃疸、肝硬化,若不及時治療則會死亡 。 目前確切病因仍不明。至於發生率,東方嬰兒大約是每 1~3/10,000 ,西方嬰兒約是每 0.4~0.8/10,000 , 女嬰比男嬰略多 ;在台灣, 發生率約 3/10,000 。 初期症狀為持續性反覆黃疸、灰白色大便、瘦小、胃口不佳,之後可發生肝脾腫大,腹水。 膽道閉鎖可能合併其他器官異常。 出生後 8 週前以 Kasai procedure 來矯正膽道閉鎖可延長患者生命,但之後還是有可能出現膽道纖維化。

(病因及病理)

新生兒膽道閉鎖發生的原因到目前仍不明確,多數認為是一種於出生前或出生後的發炎、感染或環境因素所造成的持續性膽道纖維化疾病;但因膽道閉鎖可能 合併其它器官異常, 如腸扭轉不良、食道閉鎖、肛門閉鎖、胰管閉、多重脾、臟器反轉位、無下腔靜脈、先天性心臟病等 , 故有人懷疑膽道閉鎖可能是基因變異所造成的。 肝臟切片病理學檢查發現門脈區域可見膽管增生與纖維化,在增生的膽管內有濃稠膽汁存在。

(輔助檢查)
  1. 血液檢查: BiL 、 GOT 、 GPT 、 ALP 、γ -GT 、 AFP 。
  2. 腹部超音波:肝脾、膽囊及膽管等發育狀況。
  3. 核醫學膽道閃爍攝影:可精確檢查膽囊及膽管阻塞嚴重程度。
(治療)
  1. 盡早進行葛西手術 (Kasai procedure) :為 肝門 - 腸道吻合術, 一般在出生後 8 週內為手術黃金期。 術後最常見併發症是膽管炎 ,發生率為 50% 。 另一併發症是吻合部位纖維組織增生。此外,尚有肝內纖維化繼續發展而造成肝硬化、門脈高壓、脾功能亢進、食管靜脈曲張。
  2. 肝臟移植手術:若接受 Kasai procedure 後,肝臟持續纖維化、黃疸、腹水、食道靜脈曲張出血、肝昏迷等現象時,只有肝臟移植才能挽救生命。肝臟移植術後須服用免疫抑制劑以避免排斥反應。
(預後)

關於影響疾病的預後有兩個重要因素,即「開刀時間點」與「術後照顧」。
據 1978 年日本 Kasai 首先報告,出生 60 天內接受手術,術後膽之引流成功率約 90 %, 61-70 天為 56 %, 71-90 天為 38 %,每延後 10 天手術,膽汁順利流出率下降約一半。 2003 年 Dr. Nio 提出 90 天以內接受 Kasai procedure 對膽汁順利流出率的影響不明確,但超過 90 天則會膽汁引流率降至 20% 。

相關考題
(問題來了)以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目

<99-1-22> 一位 4 週大的嬰兒被發現有黃疸及灰白便已有 3 週,且生化檢查發現其血清總膽紅素為 10.2 mg/dL ,直接型膽紅素為 6.8 mg/dL 。此病例若合併下列何種臨床表徵,則診斷為膽道閉鎖的可能性最高?

  1. 生長遲緩
  2. 性別為男性
  3. 家族成員中有人患膽道閉鎖
  4. 多重脾症候群
解答:D

<100-1-98> 一名三週大足月產、出生體重正常的女嬰,被發現有持續性黃疸且大便顏色變淡呈黏土樣而就醫。肝臟切片檢查發現有膽汁鬱積現象,門脈區域可見膽管增生與纖維化,在增生的膽管內有濃稠的膽汁存在。下列敘述何者與此名嬰兒的情況最相關?

  1. 這是一種先天代謝性疾病
  2. 最可能是 Caroli disease
  3. 絕大多數病人可經藥物治療而痊癒
  4. 未治療病人在三個月後可變成肝硬化
解答:D
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 新生兒膽道閉鎖、持續黃疸、大便灰白色、出生後8週、biliary atresia
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