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首頁小龍醫師館歷期神經內科-Lambert-Eaton myasthenic syndrome,臨床醫學教室

篇名
神經內科-Lambert-Eaton myasthenic syndrome,臨床醫學教室
重要考點 藍伯-伊頓肌無力症候群(LEMS)是一種罕見的自體免疫疾病。表現軀幹及近端肌肉無力、深肌腱反射降低、自主神經功能失調等神經肌肉傳導異常,極似重症肌無力,但肌電圖可供區別兩者。
說明
(前言)

藍伯 - 伊頓肌無力症候群 (Lambert-Eaton myasthenic syndrome , LEMS) 是一種罕見的 自體免疫疾病所致 神經肌肉傳導 異常症候群 ,最早由 Lambert & Eaton 兩位學者觀察到 6 位肌無力患者的特殊電生理變化,其中某些人還出現肺癌。目前估計全世界人口盛行率約 4~10/1,000,000 , 多發生於 40 歲以上的患者 ,男:女 =5 : 1 。

(致病機轉)

研究發現, 95% 罹患此症候群的患者體內可出現一種 鈣離子通道抗體 ( 抗 P/Q 型鈣離子通道抗體 ) ,此種抗體使得突觸小泡的量減少, 導致乙醯膽鹼 (Ach) 釋放減少 ,造成 軀幹及近端肌肉無力、深肌腱反射降低、自主神經功能失調

(症狀)

患者最早及 主要症狀是軀幹及近端肌肉無力 ,尤其是 大腿和骨盆肌肉特別明顯 ,當走路、爬樓梯或坐而起立時困難,手臂上舉不易,並易發疲倦感;其後可出現眼瞼下垂、複視、說話不清、吞嚥困難、深肌腱反射降低、自律神經功能失調等方面表現;某些人還合併惡性腫瘤的發生,最常見是肺癌,由其是小細胞肺癌;根據統計,當診斷出 LEMS 時,約 60% 患者可診斷出小細胞肺癌,但只有 3% 小細胞肺癌患者會出現 LEMS 。 隨腫瘤生長發育,出現腫瘤伴隨症候群 (paraneopastic syndrome) ,表現如下:

全身症狀

大汗淋漓、厭食、體重減輕、發燒

骨骼 - 結締組織病變

Clubbing fingers 、 Hypertrophic Osteoarthropathy

神經 - 肌肉病變

周圍神經病變、大、小腦皮質變性、 Polymyositis

皮膚病變

Acanthosis nigricans 、 D ermatomyositis

血液病

T hrombophlebitis 、 DIC 、 Anemia

腎臟病變

N ephrotic syndrom 、 G lomerulonephritis

內分泌症候群

(1) PTH 作用: Hypercalcaemia 、 H ypophosphatemia

(2) ADH 、 ANF : H yponatremia

(3)ACTH : H ypokalemia


(診斷)

診斷此綜合症,除臨床表現之外, 診斷主要靠肌電圖 檢查,而電壓閘控鈣離子通道 ( voltage-gated calcium channel , VGCC) 抗體的測定也可輔助診斷。 肌電圖檢查時,以快速、重複刺激 (repetitive nerve stimulation) 後,肌肉 Action potential 會逐漸增強 ,此結果可用來與重症肌無力鑑別之用。

(治療)
  1. 治療惡性腫瘤,以減少抗體的生成。另外,建議以氣管鏡及半年一次的 CT 作為追蹤的工具。
  2. 免疫抑制治療 ( immunosuppressive therapy ) :包括 Steroid 、 Azathioprine 、免疫球蛋白靜脈注射 (IVIG) 。
  3. 血漿置換 ( plasmapheresis ) 。
  4. 調整神經肌肉傳導, 增加神經傳導物質的釋放,如 3-4 Diaminopyridine(3-4DAP) 、 pyridostigmine( a parasympathomimetic and a reversible cholinesterase inhibitor ) 。 3-4DAP 可以阻斷神經末梢鉀離子通道,以延長動作電位,促使鈣離子進入突觸小泡內增多,進而引起 Ach 的釋放增加,對肌力的改善及複合運動電位的增加亦有明顯效果。
相關考題
(問題來了)以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目

<94-2-1> Lambert-Eaton 肌無 力 症候群最常發生於下 列 何種癌症?

  1. 淋巴癌
  2. 小細胞肺癌
  3. 肋膜癌
  4. 胸腺癌
解答:B

<102-2-39> 下列何種藥物會使 Lambert-Eaton 肌無力症候群症狀惡化?

  1. 利尿劑
  2. 氣管擴張劑
  3. 鈣離子通道阻斷劑
  4. 抗組織胺
解答:B
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 Lambert-Eaton、myasthenic syndrome、伊頓肌無力症候群、LEMS、自體免疫疾病、小細胞肺癌、氣管擴張劑
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