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首頁小龍醫師館歷期神經外科-腦積水,臨床醫學教室

篇名
神經外科-腦積水,臨床醫學教室
重要考點 腦積水是由於腦脊液的circulation障礙,導致腦脊液過多聚積於腦室及蛛網膜下腔所引起的一種病症。發病機制主要是腦室系統的阻塞、腦脊液吸收障礙或腦脊液分泌過多等,常見於先天畸形、顱內感染或出血、顱內腫瘤等原因。
說明
(前言)

腦積水(hydrocephalus)是由於CSF circulation障礙,導致CSF過多聚積於腦室及蛛網膜下腔所引起的一種病症,常可造成腦室擴大、顱縫分離、頭圍異常增大等狀態,是兒童神經外科最常見的病症。

腦積水可分為交通性腦積水和阻塞性腦積水兩類,先天畸形、顱內感染或出血、顱內腫瘤等均可導致本病,其發病機制主要是腦室系統的阻塞、腦脊液吸收障礙或腦脊液分泌過多等。

(病因)

一、按CSF功能障礙的性質可分為梗阻性腦積水及交通性腦積水。梗阻性腦積水的發生是因為室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢;交通性腦積水多因CSF循環在蛛網膜下腔受阻引起的。

腦室系統內的阻塞

腦室系統外的阻塞

先天性畸形:如室內孔閉鎖、 aqueduct stenosis myelomeningocele 、 Arnold- Chiari malformation 、 vein of Galen malformation 、 Dandy- Walker malformation

炎症:如化膿性、結核性或其他類型腦膜炎,由於出現纖維組織增生而引起 蛛網膜沾黏而阻塞 CSF 的回流 路徑

腦室內或鄰近部位有占位性病變,如腦瘤、血腫

出血,如蛛網膜下腔出血後引起的纖維增生

腦室內出血或其他部位血腫破入腦室

腦膜癌

腦室內炎性病變

顱內手術後


腦脊液的分泌過多和吸收障礙

腦脊液吸收障礙:如引起 靜脈竇壓力增高 ,如靜脈竇或頸靜脈血栓、上腔靜脈阻塞等。 先天性蛛網膜顆粒發育不良炎症後蛛網膜顆粒發生粘黏

CSF 產生過多,如脈絡叢乳頭狀瘤、維生素 A 缺乏、 胚胎期毒素作用以及遺傳性因素。


( 註 )Dandy- Walker malformation 是屬於一種小兒先天性腦積水症,乙地 4 腦室最早產生擴大現象。

二、若是胎兒腦積水或先天性腦積水來區分病因,又分為三種不同形態:

  1. 腦室內阻塞 (intraventricular obstructive hydrocephalus) :包括 Monro氏孔阻塞,造成單側腦室擴大 ; 大腦導水管阻塞造成之兩側側腦室擴大、三個腦室擴大 ; 第四腦室出口阻塞,造成四個腦室擴大 。
  2. 腦室外阻塞 (extraventricular obstructive hydrocephalus) :腦室外的蛛網膜下腔阻塞所造成。
  3. 狹窄性腦積水 (constrictive hydrocephalus)
(分類及臨床表現)

嬰兒腦積水
(<2 歲 )

  1. 大頭:為出生後數週或數月內出現 頭圍快速增大
  2. 前囟擴大、膨出 (enlarged tense anterior fontanelle)
  3. 顱縫分開、頭型變圓、顱骨變薄、變軟 (open cranial sutures)
  4. 頭皮薄而亮,額部 頭皮靜脈擴大怒張
  5. 頭顱大而面部較小,嚴重時因眶頂受壓,眼球下移,鞏膜外露,形成所謂 “ 落日徵 ” 或 “ 夕陽西下型 ”(sunset eye)
  6. 神經系統 Signs :眼球震顫、共濟失調、四肢肌張力增高或 四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重
  7. 常見致病因素:先天性大腦導水管狹窄、腦內出血、腦部感染

兒童腦積水

  1. 見於 2 ~ 10 歲兒童
  2. 先天性者常自嬰兒期發病,呈緩慢進展,後天性者繼發於炎症、腦內占位病變
  3. 因為兒童期骨縫已閉合,頭顱不增大
  4. 顱內壓增高:頭痛、嘔吐、眼底水腫 ,嚴重者眼底視網膜出血
  5. 神經系統檢查可發現眼外肌麻痹,下肢肌張力增高,步態不穩
  6. 晚期可出現智力障礙
  7. 內分泌異常,如性早熟或生長發育遲緩

成人急性
腦積水

  1. 急性腦內壓增高癥候
  2. 頸部疼痛:提示可能有 小腦扁桃體疝 落入枕骨大孔
  3. 一過性失明,為 大腦後動脈 在小腦緣受壓所致
  4. 昏睡 (lethargy) ,進行性意識障礙
  5. 晚期呈 去大腦僵直發作 ,伴有脈緩、血壓升高和呼吸深沉。不即使治療,常可致死

成人慢性
腦積水

  1. 慢性腦內壓增高癥候,其頭痛、噁心、嘔吐均較急性輕,眼底水腫常伴有繼發性萎縮
  2. 雙眼外展麻痹
  3. 精神和行為異常,記憶力喪失
  4. 中樞性四肢癱瘓,以下肢重、上肢輕為特徵
  5. 可出現內分泌異常,如肥胖性生殖退化或性早熟等
  6. 罕見雙側顳側偏盲

正常壓力
腦積水
( 靜止性腦積水)

(A) 成人正常壓力腦積水,主要表現為 三聯症 (classic triad) : due to ↓ CSF resorption across arachnoid villi , 原因: 50%idiopathic ,腦膜炎、腦內出血、外傷、動脈硬化等。

  1. 步態障礙 (ataxia) : 常為首發症狀。典型者表現起步困難,行走雙腳分開、碎步、向前沖
  2. 精神障礙 (dementia) :智力改變一般較早出現。表現近事遺忘, 逐漸發生思維和動作遲緩、說話遲緩、肢體功能減退、記憶力 和書寫功能障礙等
  3. 尿失禁 (bladder incontinence) :晚期出現

(B ) 兒童正常壓力腦積水

  1. 大頭
  2. 育遲緩,智商降低
  3. 體輕度中樞性癱瘓

腦外腦積水

主要發生在嬰幼兒 ,原因不明確, 多數在 6 個月內發病 ,主要表現 無症狀性大頭 ,影像檢查腦室輕度擴大,大腦凸面蛛網膜下腔擴大。 大多 2 歲左右腦積水自動消失 。少數患兒則會進一步發展成交通性腦積水


(診斷)
  1. 頭圍測量:腦積水患兒頭圍可達正常值的 2 ~ 3 倍。
  2. 顱骨 X-ray :在嬰兒可見頭顱增大、顱骨變薄、血管溝消失、顱縫分離、囟門擴大等。在兒童可見蝶胺擴大、腦回壓跡加深等腦內高壓表現。
  3. CT 和 MRI :是診斷腦積水的主要和可靠方法。有助於明確病因、分類和區別其它原因引起的腦室擴大,且可觀察與追蹤分流術的效果。特別是 Cine-MRI ,在區別梗阻性和交通性腦積水上具有決定性作用,同時也能區別正常壓力腦積水及腦萎縮導致的腦室擴大。
  4. 腦室、腦池造影:主要用於正常壓力腦積水的診治。
(鑒別診斷)
  1. 佝僂病   :頭顱增大多為方形,並有其他佝僂病症狀。
  2. 慢性硬膜下血腫   :常有頭部外傷史,嘔吐、頭顱增大較慢, CT 可以明確診斷。
  3. 顱內腫瘤、膿腫等:硬腦膜下腔增寬,硬腦膜下穿刺有較多的橘紅色或黃色液體。
(治療)
  1. 腦積水通常以手術治療為主。 手術治療目前常使用 引流系統 ,把 CSF 從腦室引流到身體其他部位,如腹腔、矢狀竇、肋膜腔、心房等, 以腦室 - 腹腔引流術最安全且最多見 。因為引流系統一般採用單向引流方式 ,所以對於腦壓的變化方面,壓力的控制設計朝向符合生理的需求。
  2. 對於阻塞性水腦也可使用腦內視鏡,經由第三腦室造口,使得 CSF 直接流至大腦的表面,恢復正常的流動。
  3. 對於早期、發展緩慢或不適於手術治療的腦積水患兒,則以藥物治療為主,可酌情選用 mannitol 或 Lasix 。後天性腦積水還需同時治療原發病因。
  4. 手術治療適應症:腦室內壓力較高 (>250mmH 2 O) 或經非手術治療失敗者。 但頭圍 >50cm 、大腦皮質萎縮,厚度在 1cm 以下,且已合併嚴重功能障礙及畸形者,手術療效不佳。
相關考題
(問題來了)以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目

<99-1-1> 下列何者是交通性水腦症( communicating hydrocephalus )阻塞的部位?

  1. 腦室間孔( interventricular foramen )
  2. 大腦導水管( cerebral aqueduct )
  3. 第四腦室側孔( lateral aperture )
  4. 蜘蛛膜顆粒( arachnoid granulation )
解答:D
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 腦積水、circulation、蛛網膜下腔、腦室系統、CSF
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