首頁小龍醫師館歷期內科-心室中膈缺損
篇名
內科-心室中膈缺損
重要考點 心室中膈缺損(VSD)是兒童最常見的先天性心臟病之一,常伴有其他先天性心臟缺損;VSD絕大多數在2歲以前會慢慢地閉合起來;但隨著年紀的增長,閉合的可能性就愈來愈小。隨著診斷水準的提高,許多患者應用Amplatzer裝置進行VSD的修補,對肌部、膜部的VSD是一種安全有效的方法。
說明
前言
  心室中膈缺損(ventricular septal defect,VSD)是兒童最常見的先天性心臟病。VSD常伴有其他先天性心臟缺損。VSD可能在6~12個月大時,會慢慢地閉合起來,絕大多數發生在2歲以前;但隨著年紀的增長,閉合的可能性就愈來愈小。關於是否要開刀及何時開刀,與VSD的大小、年齡及臨床症狀有關
 依照缺損在心室中膈所在的位置,將VSD分為三類:
(1) 第一類型:動脈下缺損型VSD(Subarterial VSD);此型容易造成主動脈瓣膜脫垂及逆流
(2) 第二類型:膜周邊缺損型VSD(Perimembranous VSD);最常見,約佔70%
(3) 第三類型:肌肉缺損型VSD(Muscular VSD)。此型是較容易自然閉合的類型,最少見
自然病程
  1. VSD的自然閉合絕大多數發生在2歲以前。
  2. 由於流速較快的湍流對右心室沖刷,患者有可能發生心內膜炎(endocarditis)的危險,常發生在三尖瓣
  3. 兒童期大VSD常有明顯左向右分流,未經治療最終可導致肺血管疾病和Eisenmenger syndrome。隨著肺血管阻力的逐漸增加,左向右分流變成右向左分流,當出現這種改變後,患者很少能存活到40歲以後。
  4. 降低生存率的危險因素包括:
    (1) Chest X-ray提示心影增大;
    (2) 肺動脈收縮壓升高;
    (3) 出現心血管症狀;
    (4) 進行性主動脈瓣閉鎖不全。
  5. 提示預後好的因素包括:
    (1) 左心室大小與功能正常;
    (2) 小的左向右分流;
    (3) 肺血管壓力或阻力正常;
    (4) 無臨床症狀。
病理生理
  正常人右心室的systolic pressure僅有左心室的1/4~1/6,肺循環阻力是體循環的1/10,若有VSD時,則左心房血液進入左心室後,一部分從左心室到主動脈至體循環,為有效循環,另一部分則自左心室經VSD部位分流入右室,經肺動脈至肺循環,為無效循環。此時兩個循環量不再相等,肺循環血流量大於體循環血流量。分流量多少取決於缺損面積和心室間壓差,由此可分為3種類型:
  1. 小缺損(Roger病):缺損直徑小於5mm或缺損面積< 0.5 cm2/m2體表面積。缺損小,左向右分流量少,血流動力學變化不大,可無症狀。
  2. 中缺損:缺損直徑5~15mm。缺損較大,分流量較多,肺循環血流量可達體循環的1.5~3.0倍以上。
  3. 大缺損:VSD的直徑超過主動脈瓣膜環的直徑一半以上,或缺損直徑大於15mm或缺損面積>1.0 cm2/m2體表面積。大量左向右分流量使肺循環血流量增加,當超過肺血管床的容量限度時,出現容量性肺動脈高壓,肺小動脈痙攣,管腔變小,進行性發展為不可逆的阻力性肺動脈高壓。當右室收縮壓超過左室收縮壓時,左向右分流逆轉為雙向分流或右向左分流,出現紫紺,即Eisenmenger syndrom。
臨床表現
  1. X-ray檢查
    (1) 小缺損:無明顯改變。
    (2) 中缺損:心影增大,左、右心室增大,以左室增大為主,主動脈弓影較小,肺動脈段擴張,肺野充血。
    (3) 大缺損:心影明顯增大,呈二尖瓣型,左、右心室增大,多以右室增大為主,肺動脈段明顯突出,肺野明顯充血;
    【註】出現Eisenmenger syndrome,其主要特點為肺動脈主支增粗,而肺外周血管影很少,心影可基本正常或輕度增大。
  2. EKG
    (1) 小缺損:可正常或輕度左室肥大;
    (2) 中缺損:主要為左室舒張期負荷增加表現,V5、V6的R升高伴深Q,T wave直立高尖對稱,以左室肥厚為主;
    (3) 大缺損:雙心室肥厚或右室肥厚。
  3. UCG
    可解剖定位和測量大小,但< 2mm的缺損可能無法被發現。彩色多普勒可顯示分流束的起源、部位、數目、大小及方向,一般為收縮期五彩鑲嵌的左向右分流束。通過測定肺動脈瓣口和二尖瓣口血流量計算肺循環血流量(Qp);測定主動脈瓣口和三尖瓣口血流量計算全身體循環血流量(Qs),正常時Qp/Qs≈1,此值增高在1.5~2,提示為中等量左向右分流;≧2為大量左向右分流。
  4. 心導管檢查
    進一步證實診斷及進行血流動力學探查,評價肺動脈高壓程度、計算肺血管阻力及體肺循環分流量等。
治療
  VSD有自然閉合可能,中小缺損可先在門診追蹤至學齡前期,若有臨床症狀,如反復覆呼吸道感染和鬱血性心臟衰竭時,應積極抗感染、強心、利尿、擴張血管等內科處理。
  大缺損而有不易控制的鬱血性心臟衰竭者,肺動脈壓力持續升高,超過體循環壓力的 1/2 或肺循環 / 體循環量之比大於2:1時,應及時處理。
  過去VSD治療只能依靠外科手術修補;開刀原則是以肺血流量/全身血流量(Qp/Qs)的值來決定,如果
  (1) Qp/Qs>2,表示由左心至右心的血液分流大,則建議開刀治療
  (2) Qp/Qs1.5~2之間,則建議藥物治療及追蹤;對於未開刀的小VSD患者,建議每2年~5年追蹤檢查,看看是否有繼發性肺動脈高壓或感染性心內膜炎的情形。
  (3) Qp/Qs< 1,表示右心至左心的反向血液分流大,此時會有發紺情形出現。
  目前隨著醫學的發展,應用Amplatzer裝置,經心導管將缺損口給堵塞是一種非開胸治療的新技術。初步應用表明,經導管封堵住肌部、膜部的VSD是一種安全有效的方法,但遠期療效有待進一步研究證實。
相關考題
1.一位1天大的足月產男嬰,出生後被發現有先天畸型及心雜音。出生體重為1.8公斤,身長為43公分,頭圍為31公分;肌肉張力強(hypertonia);其手腳之畸型如下圖所示(省略)。下列何者為最可能之診斷?< 96-1-3 >
  1. Holt-Oram 症候群
  2. Trisomy 18 症候群
  3. Ellis-van Creveld 症候群
  4. Alagille 症候群
解答:B

2.1天大的足月產男嬰,出生被發現有先天畸型及心雜音。出生體重為1.8公斤,身長為43公分,頭圍為31公分;肌肉張力強(hypertonia)。下列何者為其最常見之合併心臟病?< 96-2-7 >
  1. 肺動脈狹窄(pulmonary stenosis)
  2. 主動脈弓窄縮(aortic coarctation)
  3. 法洛氏四合症(tetralogy of Fallot)
  4. 心室中膈缺損(ventricular septal defect)
解答:D

3.下列何種類型的心室中隔缺損,較易造成主動脈瓣脫垂,最後引起主動脈瓣閉鎖不全? < 99-1-15 >
  1. 膜周肉柱型(perimembranous trabecular type)
  2. 肌肉內流道型(muscular inlet type
  3. 動脈下型(subarterial type)
  4. 歪位型(malalignment type)
解答:C

4.下列何種類型的心室中隔缺損,較易造成主動脈瓣脫垂,最後引起主動脈瓣閉鎖不全? < 99-1-15 >
  1. 主動脈下型(subaortic type)
  2. 肺動脈下型(subpulmonic type)
  3. 肌肉型(muscular type)
  4. 塉下型(infracristal type)
解答:B
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 心室中膈、心室中膈缺損、中膈缺損、肺血管疾病、開刀治療、肺動脈、心室間壓差
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