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篇名
外科學-腹裂,臨床醫學教室
重要考點
腹裂在臍旁發生,80%多見於臍右側。患兒多伴有消化道畸形,如腸旋轉不良、短腸畸形、小腸閉鎖或狹窄、Meckel憩室等,或可伴有其他先天性疾病或畸形。
說明
(前言)

腹裂(gastroschisis)是發生率極低的罕見疾病,發生率約1/30000。過去誤將腹壁裂與臍膨出歸在一起,於1953年Moore等根據腹裂的病理特點,指出它與臍膨出不同。

(解剖生理)

腹壁在胚胎早期由4個中胚層皺襞形成,包括頭襞、尾襞和兩側襞。4個皺襞同時發展,最後在中央會合形成臍環。專家認為,可能是某些因素,頭、尾兩襞中央匯合後,側襞發育不全,致使腹裂在臍旁發生,80%多見於臍右側;但有些人卻提出不同觀點,認為是右臍靜脈供血障礙或臍腸系膜動脈過早退變,導致腹壁缺血,造成腹壁缺損所致。

患兒多伴有消化道畸形,如腸旋轉不良、短腸畸形、小腸閉鎖或狹窄、Meckel憩室等;有時可伴有其他先天性疾病或畸形,如ASD、VSD PDA等先天性心臟病、泌尿系畸形等。

(臨床表現)

患兒體溫<35℃;哭聲弱,吸吮無力,反應差;皮膚涼,皮下脂肪變硬,摸如硬象皮樣,或有凹陷性水腫;皮膚顏色蒼白或暗紅色;血氧飽和度降低,易有酸中毒傾向;腹腔感染和敗血症。

(區別)

臍膨出者無正常臍部結構,表面有囊膜,而腹裂者的臍、臍帶位置和形態均正常,但在臍的一側遺留有腹壁全層缺損,臟器可從臍旁腹壁裂縫突出。以下為兩者區別:

比較 腹裂 臍膨出
缺損大小 較小 較大
臍帶 正常 囊膜頂端
囊膜 出現,出生時可以有破裂
突出內容物 多為小腸 肝、小腸、結腸
伴發畸形 腸旋轉不良及腸道閉鎖 40%合併其他畸形
家族史
營養狀況 營養不良 多數正常
(併發症)
  1. 腸缺血和腸壞死。
  2. 硬腫症:因腹裂兒多為早產兒和低體重兒,散熱較多,而棕色脂肪又少,產熱受限,易出現低體溫;此外,脂肪組織中含飽和脂肪酸多,易於凝固所致。
相關考題
(問題來了)以下試題摘自考選部醫師專技考試題目

<98-2-49> 腹裂(gastroschisis)最常見的合併異常是:

  1. 水腎
  2. 脊椎畸形
  3. 腸道閉鎖
  4. 食道閉鎖合併食道氣管瘻管
解答:C
關鍵詞
腹裂、消化道畸形、臍膨出

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