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篇名
內科-Zollinger Ellison症候群,臨床醫學教室
重要考點 Zollinger-Ellison症候群是一種腹部常見的神經內分泌腫瘤,臨床表現有胃酸分泌過多、嚴重消化性潰瘍、胰臟非β細胞性腫瘤等三聯徵
說明
(前言)

Zollinger- Ellison症候群首先在1955年由R. Zollinger和E. Ellison所闡述(first described in 1955 by Robert Zollinger and Edwin Ellison),是一種腹部常見的神經內分泌腫瘤,可發生於胰臟、胃、十二指腸、腸系膜及肝臟等部位。好發於20~40歲男性,臨床表現有胃酸分泌過多(gastric acid hypersecretion)、頑固性消化性潰瘍(severe peptic ulceration)、胰臟非β細胞性腫瘤(non-beta cell islet tumor of pancreas)等三聯徵。

Liddles syndrome患者典型的臨床表現為高血壓、低血鉀、代謝性堿中毒酮(hypertension and hypokalemic metabolic alkalosis)、低腎素、低醛固酮。患者表現為頭痛、肌肉無力感、煩渴、多尿、抽搐、感覺異常、視網膜病變。與原發性醛固酮增多症不同的是後者的血液中及尿液中醛固酮的含量是低的。

(MEN-I與Zollinger- Ellison症候群相關性)

說到Zollinger- Ellison症候群,我們又把它稱作為胃泌素瘤(Gastrinomas),其中1/2~2/3是屬於惡性腫瘤,最容易擴散到肝臟、胰臟與小腸周圍的淋巴結(About one-half to two-thirds of single Gastrinomas are malignant tumors that most commonly spread to the liver and lymph nodes near the pancreas and small bowel)。瘤體可分為單發型或多發型,以單發多見;多發型患者中約1/4可伴隨MEN-I的出現(Nearly 25 percent of patients with Gastrinomas have multiple tumors as part of a condition called multiple endocrine neoplasia type I (MEN I)),包括腦垂體瘤、副甲狀腺瘤、胰臟癌等情況(MEN-I patients have tumors in their pituitary gland and parathyroid glands in addition to tumors of the pancreas)。

(臨床特點)
  1. 由於Gastrin分泌過多,引起95%患者出現頑固性、多發性消化道潰瘍(Gastrin causes an excessive production of acid which can lead to peptic ulcers in almost 95% of patients);另外,潰瘍也容易在胃大部切除術後的傷口吻合處復發。
  2. 由於胰臟與十二指腸的胃泌素瘤會分泌大量Gastrin,大量Gastrin可刺激胃酸過量分泌,大量胃酸進入小腸,刺激腸蠕動,引起腹痛,再加上Gastrin會減少小腸對水和電解質的吸收,所以可出現大量水樣瀉和脂肪瀉,一天多達10~30次,總量達2500~10000ml,進一步引起水及電解質紊亂、脫水、低鉀血症和代謝性酸中毒等症狀。給予抑酸治療後,症狀可減輕。
  3. 由於Gastrin持續刺激胃粘膜,造成胃酸分泌過多,有時會合併出血、穿孔、幽門梗阻的現象。患者食欲不佳,後期往往營養不良與消瘦(Malnourishment and loss of weight due to loss of appettite)。
(診斷)

診斷Zollinger–Ellison症候群除了臨床表現之外需,還需要一系列實驗室檢查結果及影像學檢查(The diagnosis of Zollinger–Ellison syndrome is made by several laboratory tests and imaging studies)

一、實驗室檢查:

  1. 胃液分析(Gastric acid secretion and pH):正常人基礎胃液量<10mEq/hr,夜間胃液量<100ml。當12hrs胃液總量>1000ml,基礎胃酸排量(BAO)分泌>15 mEq/h(mmol/h),胃大部切除術後BAO >5 mEq/h,則本病可能性增高(Normal basal gastric acid secretion is less than 10 mEq/hr, while in Zollinger–Ellison syndrome it is usually more than 15 mEq/hr)。
  2. 空腹血清Gastrin:正常人和消化性潰瘍患者為50~150pg/ml;然而,症狀+空腹血清Gastrin>1000pg/ml,可確立Zollinger-Ellison症候群診斷(Fasting Gastrin levels, on at least three separate occasions)。然而空腹血清Gastrin僅輕度升高者(500~1000pg/ml),但仍就懷疑本病者,而進一步做激發試驗,常用以下2種試驗:
    • 胰泌素試驗:此試驗價值最高、省時、不良反應少等特點。常用secretin2u/kgivpush後,每隔5分鐘分別測定血清[Gastrin]。一般患者注射後5~10mins血清[Gastrin]可達500pg/ml。此法可用於鑑別胃竇G細胞增生和十二指腸潰瘍,此二者胰泌素試驗時,因胰泌素可抑制胃酸分泌,所以Gastrin和胃酸均可↓,或無變化或僅輕度升高(Secretin stimulation test, which measures evoked Gastrin levels)。
    • 鈣輸注試驗:鈣離子可刺激腫瘤釋放Gastrin。常用葡萄糖酸鈣12~15mg/kg,ivdrip3hrs,每隔30mins測定血清[Gastrin]一次,常在3hrs時達高峰,常明顯↑↑超過400pg/ml。然而,十二指腸潰瘍患者僅少量↑。
  3. 細針穿刺活檢:肝臟、胰腺等組織的病理檢查是確診金標準。
  4. 血中PTH值:MEN-1型常↑。
  5. 血中嗜铬粒蛋白-A(Chromogranin A)值升高(Increased level of Chromogranin A is a common
    marker of endocrin tumors)。

二、其他輔助檢查:

  1. 影像學檢查:腹部超音波、CT、MRI、111In-pentetreotide掃描、somatostatin receptor scintigraphy等手段有助於瘤體定位、大小測量及轉移灶的發現。
  2. 內視鏡和超聲內視鏡檢查:可發現上消化道潰瘍和粘膜皺襞的變化,也可發現胃、十二指腸和胰腺內的瘤體。
  3. 選擇性血管造影術:用於上述檢查失敗後時的輔助檢查。常經腹腔動脈插管行腸系膜上動脈和胰血管造影術,約50%病例可(+)。
  4. 經皮經肝門靜脈插管抽血樣本(PTPVS):收集胰、十二指腸、空腸靜脈中的血,分別測定Gastrin,有助於定位診斷。
(治療)
  1. 藥物治療,其適應症有:腫瘤不能根治切除、腫瘤初診時已有肝轉移、剖腹探查未能發現原發腫瘤者。藥物使用包括以下幾類:
    • PPI:Omeprazole 或Lansoprazole是本病治療最有效症狀控制藥物,對腫瘤不能切除者,PPI治療將是長期的、不中斷的,且藥量比一般消化性潰瘍患者要大。
    • 生長抑素(Octreotide can be used to alleviate symptoms)。
    • 化學治療藥物:適用於腫瘤不能切除及已有轉移者。常用藥物有Streptozotocin+5-FU。
    • 維生素D、鈣劑及維生素B12:當全胃切除術後,容易造成骨質疏鬆、骨軟化症和維生素B12吸收障礙,應當適量補充。
  2. 手術治療:手術切除是唯一根治性方法。包括全胰臟切除術、全胃切除術、胃迷走神經切斷術。
    • 腫瘤單發,且無轉移:手術切除腫瘤即可治癒;
    • 淋巴結轉移:則淋巴結切除;
    • 肝轉移,則行肝臟部分切除;
    • MEN-1伴有副甲狀腺機能亢進者,一般主張在腹部手術前先行副甲狀腺切除,Zollinger- Ellison症候群症狀常可緩解。
(預後)

惡性程度較低,生長較為緩慢,即使腫瘤已發生肝轉移,患者仍能生活多年,5~10年生存率為30%~40%,其中肝轉移是Zollinger- Ellison症候群患者死亡的主要原因。

相關考題
(問題來了) 以下題目摘自考選部公佈醫師專技高考試題

<98-2-19> 一位45歲男性病人,斷斷續續嚴重胃部疼痛及每日多次腹瀉約8個月求診,病人無特殊藥物史及過去病史。泛內視鏡檢查發現嚴重食道炎、多處胃潰瘍及十二指腸第二部分多處潰瘍,下列疾病中鑑別診斷首要考慮之疾病為:
  1. insulinoma
  2. Zollinger-Ellison syndrome
  3. Whipple’s disease
  4. Crohn’s disease
解答:B
歷期 20150101 (5期)
關鍵詞 Zollinger Ellison、Ellison症候群、神經內分泌腫瘤、頑固性消化性潰瘍、腦垂體瘤、副甲狀腺瘤、胰臟癌、十二指腸潰瘍
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