膽管癌 (cholangiocarcinoma) 是指原發左右肝管匯合部至膽總管下端的肝外膽管惡性腫瘤。 50 〜 60% 膽管癌 發生在肝門部。 Klatskin tumor 患者常有 collapsed gallbladder 。
在解剖學上,根據膽管癌發生部位,可分為:①左右肝管癌; ② 肝總管癌; ③膽囊管癌; ④肝總管、膽囊管及膽總管匯合處癌 (Klastskin tumor ) ; ⑤ 膽總管癌;
病因不明,其危險因素包括: Increasing age 、 Inflammatory bowel disease( 如 ulcerative colitis ) 、 Congenital bile ducts abnormalty 、 Infection :
• 大體形態: 可分為 3 型:
浸潤型 |
最為多見。由於管壁增厚,導致管腔狹窄,易導致阻塞 |
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結節型 |
多見於較晚期的膽管癌 |
乳頭狀型 |
最少見,可將膽管腔完全阻塞 |
• 組織學類型: 根據癌細胞的類型,分化程度及癌組織生長方式,可分為 6 型:
乳頭狀腺癌 |
大多是腔內乳頭狀型 |
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高分化腺癌 |
在膽管癌中最多 ,可占 2/3 以上。癌在管壁內浸潤生長,環繞整個管壁呈大小不等,形狀不規則的腺體結構,有些呈囊腔 |
低分化腺癌 |
分化差,癌組織部分是腺體結構,部分是不規則的實性,彌漫浸潤 |
未分化癌 |
少見,癌細胞在膽管壁內彌漫浸潤,間質較少。侵襲性強,常可侵及膽管周圍組織或器官 |
印戒細胞癌 |
少見,由分化程度不等的、含粘液的癌細胞構成。癌細胞無一定結構 |
鱗狀細胞癌 |
其組織形態與其他器官所見者相同 |
膽管癌發生的分子生物學有關因素,包括:
目前其診斷學意義和預後意義尚不清楚,故仍未應用於臨床。
膽管癌的主要症狀是進行性梗阻性黃疸表現 ( jaundice, urine dark yellow and stools pale colour ) ,常伴皮膚瘙癢、發熱、中上腹脹痛、食欲減退、體重減輕 ( skin itchy, fevers, discomfort in the abdomen, loss of appetite , weight loss ) ;隨病情進展,可出現肝膽腫大,後期門靜脈高壓時,出現腹水 (ascite) 、脾腫大。
(輔助檢查)
生化檢查 |
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超音波檢查 ( Ultrasound scan) |
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CT scan |
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MRI |
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ERCP |
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PTC |
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PET |
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血管造影 |
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細胞學檢查 |
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腹腔鏡 |
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腫瘤標誌物 |
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( 註 ) 盡可能在 ERCP 、腹腔鏡或剖腹探查時獲得組織學或細胞學證據。但是由於活檢有腫瘤種植的可能,應先進行可切除性判斷,然後再行活檢。
早期較少發生轉移,當出現症狀時,有一半患者的淋巴結轉移,尤以肝門部淋巴結轉移最早,15%腹膜轉移。血路轉移一般較少;由於癌組織易侵犯門靜脈,形成癌性血栓,造成肝轉移多見。尚可轉移至膽囊、胰臟、大小腸、腹膜、肺。
(分期)
Stage 1A
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The cancer is contained within the bile duct |
Stage 1B
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The cancer has spread through the wall of the bile duct but hasn’t spread into nearby lymph nodes or other structures |
Stage 2A
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The cancer has spread into the liver, pancreas or gall bladder or to the nearby blood vessels, but not the lymph nodes |
Stage 2B
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The cancer has spread into nearby lymph nodes |
Stage 3
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The cancer is affecting the main blood vessels that take blood to and from the liver, or it has spread into the small or large bowel, the stomach or the abdominal wall. Lymph nodes in the abdomen may also be affected |
Stage 4
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The cancer has spread to distant parts of the body such as the lungs |
(治療)
手術治療是膽管癌的主要處理方法。 腫瘤的位置和累及膽管的範圍是決定能否手術治療的主要依據 ( The main treatment for bile duct cancer is surgery to remove the cancer. The decision about whether surgery is possible and the type of operation that may be done depends on the size of the cancer and whether it has begun to spread into nearby tissues) 。 無淋巴結受侵犯是最重要的預後良好的指標。 近段膽管癌術後 5 年生存率為 9~18% ,遠段膽管癌術後 5 年生存率為 20~30% 。
<96-1-4> 一位 55 歲男性,因黃疸轉診,在檢驗所初步血清生化檢查顯示 Bilirubin total/direct = 7.8/4.0 mg/dL ( normal < 1.0/0.3 ), GOT 247 U/L ( normal < 35 ), GPT 176 U/L ( normal < 35 ),血漿 prothrombin time 延長,轉診醫師注意到注射 vitamin K 可明顯改善 prothrombin time ,以下那一診斷方向最可能?
<100-2-15> 有關膽管癌( cholangiocarcinoma )的敘述,下列何者錯誤?