大血管

巨細胞動脈炎( Giant Cell Arteritis)或顳動脈炎(Temporal arteritis)

主要侵犯主動脈弓起始部的動脈分支， 在動脈壁上常形成巨核細胞肉芽腫 。多見 50 歲以上患者，女多於男， 多伴有風濕性多肌痛 ( Granulomatous arteritis of the aorta and its major branches. Often involves the temporal artery.Usually occurs in patients older than 50 and often is associated with polymyalgia rheumatica) 。累及 顳動脈時， 典型表現為顳部頭痛、頭皮及顳動脈觸痛、間歇性下頜運動障礙； 侵犯到眼動脈可引起缺血性視神經炎，是本病失明最常見原因。有腦症狀者預後不良。儘早 給予足量類固醇 + 免疫抑制劑 ( 如 Cyclophosphamide) 治療。 1990 年診斷標準， 5 項標準中至少 3 項：

1. 發病年齡 ≥ 50 歲  
2. 新近出現局限性頭痛
3. 顳動脈觸痛、壓痛，搏動減弱
4. ESR ≥ 50mm /h
5. 動脈活檢：為肉芽腫性血管炎，常見多核巨細胞

川崎病( Takayasus arteritis)

又稱黏膜 - 皮膚 - 淋巴結症候群 (mucocutaneous lymphnode syndrome) ， 易侵犯冠狀動脈 ( Coronary arteries are ofter involved ) ，引起血管瘤， 多見 5 歲以下，尤其 2 歲以下孩童為高峰。 急性發作前 10 天，給予高劑量免疫球蛋白和 Aspirin 。 燒退後改低劑量 Aspirin6~8 週以上，以避免發生冠狀動脈瘤及栓塞。 診斷標準 ：第 (1) 一定具備外，其他 (2)~(6) 中須有 4 項符合：

1. 發燒：超過 5 天
2. 鞏膜：充血，但無分泌物
3. 口腔黏膜與嘴唇：鮮紅、乾裂、出血，草莓舌
4. 手掌及足部紅腫
5. 非化膿性單側頸部淋巴腺腫大
6. 身體軀幹出現多型性紅斑

中血管

結節性多發動脈炎(Polyarteritis nodosa ， PAN)

非肉芽腫性、壞死性中、小動脈炎是主要病變 ( Necrotizing inflammation of medium-sized or small arteries) ，最常見的皮損是沿動脈分佈的多形性結節或血管瘤， 內臟病變以腎臟為主 ，男多於女，以 40~60 歲居多。 2/3 患者有胃腸道症狀，嚴重者引起潰瘍、梗塞和腸出血。儘早給予足量類固醇 + 免疫抑制劑 ( 如 Cyclophosphamide) 治療能改善患者的存活率。 與MPA不同處，是在於本疾病只累及中型動脈。 1990 年美國風濕病協會訂定診斷標準，以下條件須至少符合 3 項：

1. BW 下降 4KG 以上
2. 網狀青斑 ( Livedo reticularis )
3. 睾丸痛
4. 肌肉痛、無力或下肢觸痛
5. 單神經或多神經病變 ( monomeuropathy/polyneuropathy)
6. 高血壓，舒張壓 >90mmHg
7. 血 Cr 或 BUN ↑
8. B 型肝炎
9. 血管造影：多發性動脈瘤或閉塞病灶
10. 中小動脈活檢：中小動脈壞死性血管炎 (N ecrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels) ，血管壁有粒細胞或單核細胞浸潤

小血管

Wegener氏肉芽腫

三種主要病變：

1. 呼吸道壞死性肉芽腫性病變 ( N ecrotizing granulomatous inflammation involving the respiratory tract )
2. 全身性壞死性血管炎 ( N ecrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels )
3. 壞死性腎小球腎炎 ( Necrotizing glomerulonephritis )

Churg-Strauss症候群(CSS)

又稱作過敏性肉芽腫性血管炎，侵犯小動脈的全身性壞死性血管炎，血管壁及血管外肉芽腫形成，組織內嗜酸粒細胞浸潤 ( extravascular eosinophils ) ，患者常伴有哮喘或過敏性鼻炎，肺、心、腎、皮膚和外周神經是主要受侵犯部位。 六個至少要有四個才可診斷：

1. 哮喘 ( Asthma)
2. Blood Eosinophilia >10%
3. 單神經或多神經病變 ( monomeuropathy/polyneuropathy)
4. Non fixed pulmonary infiltrates
5. Paranasal sinus abnormality
6. Histological evidence of extravascular eosinophils

顯微鏡下多發性血管炎(microscopic polyangiitis ， MPA)

侵犯小血管( 包括毛細血管、小靜脈或小動脈 ) 之無免疫復合物沉積的壞死性血管炎 ( Necrotizing vasculitis, with few or no immune deposits affecting small vessele ) ，表現為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎 ( Necrotizing glomerulonephritis is very common. Pulmonary capillaritis often occurs ) 。 MPA 、 WG 和 CSS等3種血管炎具有 ANCA 陽性、缺乏免疫複合物沉積的 同 特點，所以共稱ANCA相關的血管炎

冷凝球蛋白性血管炎(Cryoglobulinemic vasculitis)

冷凝球蛋白血症可造成關節炎、血管炎、腎小球腎炎等。 C 型肝炎是 冷凝球蛋白血症 最常見的原因 ( with cryoglobulin immune deposits, associated with cryoglobulins in serum. Skin and glomeruil are often involved)

Henoch-Schonlein purpura

特點是全身小血管炎，伴紫癜、關節炎和腹痛三聯徵 ( Typically involves skin, gut, and glomeruil, and is characterized by Purpura, arthritis and abdominal pain known as the "classic triad " ) 。 以IgA 為主的免疫沉積物 ( IgA-dominant immune deposits) 。 80 ％出現腹痛， 50% 以上有黑糞。 血小板數目及血中補體濃度正常。 主張用類固醇治療消化道症狀。預後與腎受侵犯息息相關