Case 74

今日案例： 近4年來兩側耳朵時有突發性的紅腫及疼痛

　　一位 31 女性，近4年來兩側耳朵時有突發性的紅腫及疼痛(如圖左)。經幾次發作之後，耳朵逐漸變形而軟骨也失去彈性(如圖右)。
1、初步診斷為何？
2、疾病在急性發作時，應給予那種治療最適當？ 1、初步診斷：復發性多軟骨炎(relapsing polychondritis)
2、治療：oral glucocorticoids 　　復發性多軟骨炎(Relapsing polychondritis)較為罕見，最常發生於20~60歲，於40多歲為高峰，男女發生比率1~3：1，與遺傳或HLA無明顯相關。因在患者的血液中可檢測到抗第二型膠原蛋白之抗體，提示此病可能是一種免疫病。近30％患者可合併出現類風濕性疾病，如RA，SLE等。因為本病會反覆炎症發作而導致鼻和耳的軟骨破壞；此外，還可累及其他部位，如關節、眼、前庭系統、心血管、呼吸道等。

耳部軟骨炎(26%)	95％患者兩側耳朵的軟骨出現紅腫熱痛，但耳垂則不受影響。因耳軟骨破壞，外觀上可見耳下垂
關節炎	大部分侵犯肋軟骨關節、胸肋關節、胸鎖關節。關節炎表現與乾癬性關節炎、類風濕性關節炎、僵直性關節炎相似

治療上以類固醇治療的主軸。30％患者於5~7年後死亡。

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