內科 Case 25

今日案例： 男童，7歲，因發現“右面頰處一小孔膿液流出，味臭7年”入院。……

　　男，7歲患兒，其出生後，其母哺乳時發現患兒在右下頜角處有一小孔，經常有膿液流出，味臭。7歲時發現右耳流膿，量不多，以外耳道炎、化膿性中耳炎予以治療效果不佳，但經常復發。理學檢查見右下頜角前上方1cm處有一小孔，周圍皮膚紅腫包塊，擠壓時有分泌物，味臭，觸痛，從外口注入美藍，見美藍從外耳道軟骨部下壁流出。 一、此患者的初步診斷？
二、診斷依據有哪些？
三、鑒別診斷有哪些？
四、需要做哪些進一步檢查？
五、治療的原則為何？ 一、初步診斷
　　第1鰓裂瘻管( First Branchial Fistula)

二、診斷依據
　　右下頜角附近可見瘻口及其臭味分泌物排出，頸部包塊和反復感染。

三、鑒別診斷
　　應注意跟頸淋巴結核、甲狀舌骨瘻管、皮樣囊腫感染、迷走甲狀腺炎等鑒別。

四、進一步檢查
　　碘油X-ray造影有助於診斷。CT、MRI檢查作用有限。

五、治療原則
　　手術是治癒本病的方法。有感染患者應等待感染控制後才進行手術。手術原則是徹底切除病變組織，不損傷正常結構。術中觀察瘻管的走向和內瘻口位置，切勿損傷瘻管旁相鄰重要的組織。另外，要完整切除瘻管，否則遺留任何殘留組織將會導致復發。 　　多數學者認為，鰓裂瘻管來源於胚胎期鰓源器官的殘留物，是鰓囊(gill pouch)與鰓溝(branchial groove)相通、頸竇(cervical sinus)存留或未閉，或鰓溝閉合不全及閉膜破裂而生成。研究證實，瘻管內有淋巴濾泡，所以少數學者認為，鰓裂瘻管是頸側淋巴組織囊性變所致。
　　臨床將鰓裂瘻管分為四種類型：

	外瘻口	瘻管沿途走向	內瘻口
第 1 鰓裂瘻管 first branchial fistula	常在 submandibular triangle 附近	第 1 型源於外胚層細胞，其瘻管通道在下頜骨之淺，穿過parotid，走行於 facial n.淺層，沿外耳道下方走； 第 2 型源於外胚層和中胚層，由下頜角下方向上伸展，開口於外耳道軟骨部	第 1 型終止於外耳道骨性部； 第 2 型開口終止於外耳道軟骨部
第 2 鰓裂瘻管 second branchial fistula	sternocleidomastoid m. 中下 1/3 交接處	管道深入 platysma m.，沿著 carotid sheath 往上走，走在 glossopharyngeal n. 與 hypoglossal m. 的淺面，穿過咽中縮肌	內瘻口在顎扁桃體窩
第 3 鰓裂瘻管 third branchial fistula	Sternocleidomastoid m. 前緣的下部，與第 2 鰓裂瘻管的外瘻口位置相似	管道穿過 platysma m. 的深部，穿過 Internal carotid a. 的後面，沿 Vagus n. 的淺面上行，跨過 Hypoglossal n.	內瘻口在梨狀窩
第 4 鰓裂瘻管 fourth branchial fistula	外口與第 2 鰓裂瘻管相似	管道穿過 platysma m. 深部，沿 carotid sheath 往 下走到胸部，再自 subclavian a. 或 aorta arch 下方往上走到頸部	內瘻口在食道上端

　　瘻管內為複層鱗狀上皮，偶見其他上皮成分，上皮層外為結締組織包膜，手術中容易分離。囊腔內含有脫落上皮、粘液及膿液，常有膽固醇結晶。 　　第1鰓裂瘻管主要表現為耳內流膿，下頜角後下方有包塊，按壓耳內分泌物增多，繼發感染可出現疼痛與發熱。第2,3,4鰓裂瘻管在sternocleidomastoid m.前緣有瘻口，有時細如針尖，常有少許分泌物。患者常覺口內有臭味。 　　根據病史和典型臨床表現較易作出診斷：第1鰓裂瘻管伴有耳內流膿；第2、3、4鰓裂瘻管在sternocleidomastoid m.前緣中下1/3交界處周圍有外瘻口，扁桃體窩、梨狀窩、食道上端有內瘻口，沿外瘻口向上觸診，可觸及條索狀物往上走。明ＳＤ確診斷可以經瘻口行X-ray碘油造影。

1. 手術切除是根治鰓裂瘻管的方法。
2. 鰓裂瘻管縫合引流：切除瘻管，逐層縫合傷口並置引流管。

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