內科 Case 23

今日案例： 患兒，男，生後38小時，因全身皮膚明顯黃疸1天住院……

　　此患兒是G2P1，胎齡40+2週。因胎膜早破、枕後位試產失敗，行剖腹產娩出。生後哭聲響亮，已排胎便1次；出生後發現皮膚發黃，並且越來越加重。 　　T35.7℃ ，P140次/分 ，R38次/分；3.5kg體重，面部及皮膚明顯發黃，前囟2cm×2cm，肝在肋下4cm，脾在肋下2.5cm，雙下肢edema。 　　宮頸輕度糜爛，子宮前位，如孕 10 週大小，活動差，表面不平，有多個大小不等的突起，無壓痛及宮頸舉痛。 　　WBC49,000/μL，RBC2.85×106/μL，Hb10g/dL。患兒O型 RH(+)，直接Coombs試驗(+)；母親O型 RH(-)，間接Coombs試驗(+)。患兒TBIL604umol/L，DBIL59umol/L，IBIL545umol/L。 一、此患者的初步診斷？
二、鑒別診斷有哪些？
三、治療的原則為何？
四、預防方法？ 一、初步診斷
　　根據患者病例特點，可初步作出新生兒Rh溶血病的診斷。

二、初步診斷及診斷依據

1. G-6PD 缺乏症：此病男嬰較多，可在新生兒出生後 2 週內發病，也可在年長兒才發病。新生兒期主要症狀是 anemia, jaundice，常發生在生後 3~4 天，嚴重者可發生膽紅素腦病(bilirubin encephalopathy)。確診須做G6PD活性檢測，而 Coombs Test(-)。
2. 遺傳性球形紅血球增多症(hereditary spherocytosis)：此病為autosomal dominant inheritance，可有jaundice、anemia、splenomegaly，血液檢查可發現球形紅血球增多(spherocytosis)和紅血球脆性(TheBrittleness of Erythrocyte)增高。
3. 藥物引起的新生兒溶血性貧血：如 VitaminK, S ulfonamides, C hloramphenicol 等均可引起新生兒溶血性貧血。
4. 其他：少見的溶血性疾病，如 Thalassemia。

三、治療
　　治療的原則是降低血中 Bilirubin，防止 bilirubin encephalopathy 的發生，改正 anemia 情況，阻止溶血的進一步發生。具體治療應該注意三個重點：

1. 出生後 1 天內，爭取儘早換血治療，其目的是降低 bilirubin，防止 bilirubin encephalopathy 的發生；改善胎兒 anemia 和 edema；清除來自母體的免疫性抗體。
2. 第2~7天，通過光療和藥物來降低bilirubin，防止kernicterus。
3. 2 週 ~2 個月，糾正 anemia。具體如下：
   (1) 光照療法(phototherapy)：選擇 420~470nm 藍光，光照 12~24hr。光療時應注意補充水分、VitB 2、保護眼睛及外生殖器。
   (2) 換血療法(exchange transfusion)：換血所需的量一般為新生兒全部血量的 2 倍，Rh 血型不合者應採用 Rh 血型同母親而 ABO 血型同病兒的血，ABO 血型不合者應採用 O 型紅血球與 AB 型血漿的混合血。每次換血的量一般為 10~20ml，總換血時間 2~4 小時。
   (3) 其他：包括 Albumin，1g/kg，可以增加與 bilirubin 的結合。γ-globulin，0.5~1g/kg，iv，阻止溶血。Nikethamide 及 Phenobarbital 促進 bilirubin 的代謝。

【換血適應症】

1. 出生時胎兒 edema、嚴重 anemia；
2. 足月兒 bilirubin ＞ 20mg/dL；早產兒體重 1500g者 bilirubin ＞ 15mg/dl，體重1200gbilirubin ＞ 12mg/dl 可考慮換血，若早產兒伴有缺氧、酸中毒、敗血症時可放寬限制；
3. 凡有早期 kernicterus 表現者。

【換血應注意事項】

1. 換血前後應採血檢測 BIL、Hb、Hct、glucose、Ca 及 K。
2. 換血前 1~2hr 可輸 Albumin，速度 1g/kg，可以增加 bilirubin 的換出量。
3. 換血後，有可發生 bilirubin 反跳現象，如果上升到危險情況，可考慮再次換血。
4. 換血時可能發生 embolization, necrotizing enterocolitis of newborn, arrhythmias, cardiac arrest, 菌血症及肝炎、移植物抗宿主反應(GVHR)等反應，應該時時注意。
5. 換血過程如發生低血鈣症狀時，應補 10% 葡萄糖酸鈣 (calcium gluconate) 1~2ml/kg。

四、預防
　　ABO 溶血較多見，但一般較輕，一般不需進行換血治療。Rh 溶血臨床表現嚴重，多伴有嚴重的 anemia 及 edema，幾乎均需要換血治療。
　　Rh 陰性婦女在流產或分娩 Rh(+) 胎兒後，應儘早注射相應的抗 Rh 免疫球蛋白，以中和進入母血的 Rh antigen。

皮膚黃疸、行剖腹產、溶血病、換血適應症、光照療法、換血療法