今日案例: 某婦女22-year-old,面色蒼白、頭暈、乏力感1年左右,加重伴有活動後心悸… |
敘述
C/O:面色蒼白、頭暈、乏力感1年左右,加重伴有心悸1個月
P/I:1 年前無明顯誘因出現頭暈、乏力感,面色不如從前紅潤,近1個月來加重伴活動後心悸,門診查 Hb 低,給鐵劑口服,因副作用僅用過 1 天過後自行停藥。
月經初潮在 14 歲,7/27 天,末次月經在半個月前,近 2 年月經量偏多,半年來更明顯。
Lab:血液抹片 Hb 6mg/dL,RBC3.0*10
6/μL,MCV 70fL,MCH 25pg,MCHC 30%;WBC 6,500 /μL,白血球分類:中性顆粒白血球 70%,淋巴球 27%,單核球 3%;PLT260,000 /μL,Reticulocyte 1.5%。尿蛋白(-),尿顯微鏡檢查(-),大便隱血(-)。血清鐵 50g/dl。
請問
一、本病例印象診斷是?
二、本病診斷依據是哪些?
三、鑑別診斷有哪些?
四、進一步相關檢查有哪些?
五、該如何治療?
解答
一、初步診斷
- 缺鐵性貧血(IDA)
- 月經過多原因待查
二、診斷依據
- 月經過多
- 血液抹片提示是小球性低色性貧血
- 血清鐵偏低
三、鑑別診斷
- 慢性疾病所致貧血
- 地中海型貧血
- 鐵幼粒細胞貧血(Sideroblastic anemia)
- 溶血性貧血(Hemolytic anemia)
四、相關檢查
- 骨髓檢查 + 鐵染色
- 血清鐵蛋白、總鐵結合力(TIBC)
- 婦科檢查:包括超音波監察、必要時診斷性刮宮
五、治療計畫
- 去除病因:治療原有一些婦科疾病
- 補充鐵劑
延伸知識
貧血的種類繁多病因各不相同,缺鐵性貧血為其最常見的原因。缺鐵性貧血(Iron deficient anemia,IDA)指體內貯有鐵消耗殆盡,不能滿足正常紅血球生成所需而發生的貧血 。首先讓我們先認識鐵的代謝過程:
一、分佈: 體內鐵 67% 在Hb內,15% 在肌紅蛋白(Mb)內,少數乳鐵蛋白、鐵質傳遞蛋白(transferrin)、各種酶,其它為貯存鐵(如鐵蛋白、含鐵血黃素)。
二、來源與吸收 鐵的來源:
衰老的RBC破壞後(主要)及食物(少部分) 吸收部位:十二指腸、空腸上段三、轉運 鐵與 transferrin 結合→與 BM、幼紅血球表面的 transferrin receptor 結合→進入幼紅血球內→原卟啉 + 球蛋白 + Fe → Hb
至於鐵的缺乏通常有一定的過程,依其臨床症狀分成三個時期:
- 當體內儲存鐵不足,鐵質缺少,雖還沒有達貧血狀態,但鐵質傳遞蛋白(transferrin)、鐵百分飽和度逐漸降低,游離紅血球原紫質(FEP)升高,產生小紅血球增多症,這時的MCV 會開始 < 80fl。
- 當儲存鐵逐漸耗竭,伴有血清鐵蛋白(ferritin)下降,血漿中所有鐵結合容量(TIBC)上升,這時可使骨髓巨噬細胞中的可染鐵質消失。
- 當缺鐵性貧血產生時,Hb 持續降低,鐵質傳遞蛋白(transferrin)、鐵百分飽和度降低血清鐵蛋白(ferritin)下降,所有鐵結合容量(TIBC)上升。當貧血越惡化時,小紅血球增多症會更嚴重。
貧血標準
判斷貧血標準有三個指標:Hb、RBC、HCT。
性別 |
Hb |
RBC |
HCT |
成年男性 |
< 12 mg/dL |
<4.5 × 106/μL |
< 0.42 |
成年女性 |
< 11 mg/dL |
<4.0 × 106/μL |
< 0.37 |
[ 貧血程度 ] |
輕度:9 mg/dL ~ 正常低值 |
中度:6 mg/dL ~ 9 mg/dL |
重度:3 mg/dL ~ 6mg/dL |
極重:< 3 mg/dL |
貧血分類
一、根據紅血球形態特點分類:根據平均紅血球容積(MCV)和平均紅血球血紅素濃度(MCHC)
類型 |
MCV(fL) |
MCHC(%) |
常見疾病 |
大球性貧血 |
> 100 |
32~35 |
缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血 |
正球性貧血 |
80~100 |
32~35 |
鐵粒幼細胞貧血、AA 急性失血貧血溶貧 |
小球性低色性貧血 |
< 80 |
< 32 |
地中海型貧血 |
二、根據貧血的病因和發病機制分類
病因和發病機制 |
常見疾病 |
紅血球生成 減少 |
造血幹細胞增生和分化異常 |
再生不良性貧血(Aplastic anemia,AA)、MDS |
骨髓組織受浸潤破壞 |
白血病、MM、轉移癌 |
骨髓纖維化、惡性組織疾病,成熟障礙(DNA、Hb) |
巨幼紅血性貧血、IDA、鐵粒幼細胞貧血 |
紅血球破壞 過多 |
紅血球內在缺陷 |
膜異常 |
遺傳性球形紅血球增多症 |
酶異常 |
G-6PD 缺乏 |
Hb 異常 |
地中海型貧血 |
紅血球外因素 |
免疫性、機械性、化學物理性、生物性、脾功能亢進 |
失血 |
急、慢性失血性貧血 |
臨床表現
貧血症狀表現與貧血程度、發生速度、代償和適應能力、體力活動程度、是否合併心腦血管疾病等有關。
Hb↓、血液攜氧能力↓、出現全身性症狀:
- 皮膚黏膜蒼白、乏力感
- 心血管系統症狀:心悸、氣促、心絞痛、 HR ↑、心臟擴大、心雜音、心臟衰竭
- 中樞神經系統:頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、嗜睡
- 消化系統表現:食慾↓、腹脹
- 泌尿生殖系統:尿濃縮功能↓→夜尿↑,女性月經失調 另外還有缺鐵的表現,包括有小兒煩躁、易怒、異食癖和反甲、吞咽困難(plummer-vinson syn)、上皮蛋白角化變性。
實驗室檢查
血液抹片 |
為小球性低色性貧血(MCV↓,MCHC↓),成熟 RBC 中心淡染區擴大、Retoculocytes ↑,WBC,PLT 正常(嚴重缺鐵時會全血球減少)。 |
骨髓象 |
(1) 增生度活躍,以中晚期幼稚紅血球增生為主;粒:紅比例↓ (2) 粒系:巨核細胞系正常 (3) 鐵染色:鐵粒幼細胞↓或(-)、細胞外鐵↓ |
其它 |
鐵蛋白↓(伴炎症、腫瘤、肝臟疾病時,鐵蛋白↓不明顯) |
治療
治療上有去除病因及補充鐵劑,下面就補充鐵劑列 2 種途徑,詳細知識點要掌握哦。
口服 |
有效判斷:Reticulocyte↑,第 7 達高峰→ 2 週左右 Hb ↑→ Hb 正常(約 2 個月後)總療程 2 個月 +3~6 個月(半年) |
肌注鐵 |
適應症: (1) 胃腸道疾病,口服鐵劑不能耐受 (2) 消化道失血量超過口服鐵劑吸收量 (3) 需較快糾正 Hb 所需鐵(mg) = (150- 患者 Hb )×體重(kg)× 0.33。首次 50 mg,以後 100 mg/d |