內科-心室中膈缺損

心室中膈缺損(VSD)是兒童最常見的先天性心臟病之一，常伴有其他先天性心臟缺損；VSD絕大多數在2歲以前會慢慢地閉合起來；但隨著年紀的增長，閉合的可能性就愈來愈小。隨著診斷水準的提高，許多患者應用Amplatzer裝置進行VSD的修補，對肌部、膜部的VSD是一種安全有效的方法。

　　心室中膈缺損(ventricular septal defect，VSD)是兒童最常見的先天性心臟病。VSD常伴有其他先天性心臟缺損。VSD可能在6~12個月大時，會慢慢地閉合起來，絕大多數發生在2歲以前；但隨著年紀的增長，閉合的可能性就愈來愈小。關於是否要開刀及何時開刀，與VSD的大小、年齡及臨床症狀有關。
　依照缺損在心室中膈所在的位置，將VSD分為三類：
(1) 第一類型：動脈下缺損型VSD(Subarterial VSD)；此型容易造成主動脈瓣膜脫垂及逆流。
(2) 第二類型：膜周邊缺損型VSD(Perimembranous VSD)；最常見，約佔70％。
(3) 第三類型：肌肉缺損型VSD(Muscular VSD)。此型是較容易自然閉合的類型，最少見。

1. VSD的自然閉合絕大多數發生在2歲以前。
2. 由於流速較快的湍流對右心室沖刷，患者有可能發生心內膜炎(endocarditis)的危險，常發生在三尖瓣。
3. 兒童期大VSD常有明顯左向右分流，未經治療最終可導致肺血管疾病和Eisenmenger syndrome。隨著肺血管阻力的逐漸增加，左向右分流變成右向左分流，當出現這種改變後，患者很少能存活到40歲以後。
4. 降低生存率的危險因素包括：
   (1) Chest X-ray提示心影增大；
   (2) 肺動脈收縮壓升高；
   (3) 出現心血管症狀；
   (4) 進行性主動脈瓣閉鎖不全。
5. 提示預後好的因素包括：
   (1) 左心室大小與功能正常；
   (2) 小的左向右分流；
   (3) 肺血管壓力或阻力正常；
   (4) 無臨床症狀。

　　正常人右心室的systolic pressure僅有左心室的1/4～1/6，肺循環阻力是體循環的1/10，若有VSD時，則左心房血液進入左心室後，一部分從左心室到主動脈至體循環，為有效循環，另一部分則自左心室經VSD部位分流入右室，經肺動脈至肺循環，為無效循環。此時兩個循環量不再相等，肺循環血流量大於體循環血流量。分流量多少取決於缺損面積和心室間壓差，由此可分為3種類型：

1. 小缺損(Roger病)：缺損直徑小於5mm或缺損面積< 0.5 cm²/m²體表面積。缺損小，左向右分流量少，血流動力學變化不大，可無症狀。
2. 中缺損：缺損直徑5~15mm。缺損較大，分流量較多，肺循環血流量可達體循環的1.5~3.0倍以上。
3. 大缺損：VSD的直徑超過主動脈瓣膜環的直徑一半以上，或缺損直徑大於15mm或缺損面積>1.0 cm²/m²體表面積。大量左向右分流量使肺循環血流量增加，當超過肺血管床的容量限度時，出現容量性肺動脈高壓，肺小動脈痙攣，管腔變小，進行性發展為不可逆的阻力性肺動脈高壓。當右室收縮壓超過左室收縮壓時，左向右分流逆轉為雙向分流或右向左分流，出現紫紺，即Eisenmenger syndrom。

1. X-ray檢查
   (1) 小缺損：無明顯改變。
   (2) 中缺損：心影增大，左、右心室增大，以左室增大為主，主動脈弓影較小，肺動脈段擴張，肺野充血。
   (3) 大缺損：心影明顯增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右室增大為主，肺動脈段明顯突出，肺野明顯充血；
   【註】出現Eisenmenger syndrome，其主要特點為肺動脈主支增粗，而肺外周血管影很少，心影可基本正常或輕度增大。
2. EKG
   (1) 小缺損：可正常或輕度左室肥大；
   (2) 中缺損：主要為左室舒張期負荷增加表現，V5、V6的R升高伴深Q，T wave直立高尖對稱，以左室肥厚為主；
   (3) 大缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。
3. UCG
   可解剖定位和測量大小，但< 2mm的缺損可能無法被發現。彩色多普勒可顯示分流束的起源、部位、數目、大小及方向，一般為收縮期五彩鑲嵌的左向右分流束。通過測定肺動脈瓣口和二尖瓣口血流量計算肺循環血流量(Qp)；測定主動脈瓣口和三尖瓣口血流量計算全身體循環血流量(Qs)，正常時Qp／Qs≈1，此值增高在1.5~2，提示為中等量左向右分流；≧2為大量左向右分流。
4. 心導管檢查
   進一步證實診斷及進行血流動力學探查，評價肺動脈高壓程度、計算肺血管阻力及體肺循環分流量等。

　　VSD有自然閉合可能，中小缺損可先在門診追蹤至學齡前期，若有臨床症狀，如反復覆呼吸道感染和鬱血性心臟衰竭時，應積極抗感染、強心、利尿、擴張血管等內科處理。
　　大缺損而有不易控制的鬱血性心臟衰竭者，肺動脈壓力持續升高，超過體循環壓力的 1/2 或肺循環 / 體循環量之比大於2：1時，應及時處理。
　　過去VSD治療只能依靠外科手術修補；開刀原則是以肺血流量／全身血流量(Qp/Qs)的值來決定，如果
　　(1) Qp/Qs>2，表示由左心至右心的血液分流大，則建議開刀治療。
　　(2) Qp/Qs1.5~2之間，則建議藥物治療及追蹤；對於未開刀的小VSD患者，建議每2年~5年追蹤檢查，看看是否有繼發性肺動脈高壓或感染性心內膜炎的情形。
　　(3) Qp/Qs< 1，表示右心至左心的反向血液分流大，此時會有發紺情形出現。
　　目前隨著醫學的發展，應用Amplatzer裝置，經心導管將缺損口給堵塞是一種非開胸治療的新技術。初步應用表明，經導管封堵住肌部、膜部的VSD是一種安全有效的方法，但遠期療效有待進一步研究證實。

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