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篇名
內科-特發性血小板減少性紫斑
重要考點
特發性血小板減少性紫斑(idiopathic thrombocytopenia purpura，ITP)屬於自體免疫性血小板減少性疾病，是最常見的一種血小板減少性紫斑。它是因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少，使皮膚、黏膜或內臟廣泛出血；實驗室檢查提示骨髓巨核細胞發育與成熟障礙，血小板生存時間減短，並出現抗血小板自身抗體。
說明
病因
免疫因素 Bacteria或Virus感染
致病機轉：
  1. Virus與相應antibody結合，形成Immune Complex，它可與血小板膜上Fc receptor結合
  2. Virus使血小板抗原性改變，導致自身抗體的形成，進一步影響巨核細胞生成血小板
  3. 血小板與血小板相關抗體或補體相結合
肝脾作用
  1. 脾可產生血小板相關抗體(PAIg)，1/3血小板滯積於脾
  2. 肝臟也會破壞血小板
其它因素
  1. Estrogens可以抑制血小板生成，刺激單核-巨噬細胞清除已和抗體結合的血小板
  2. Capillary fragility↑ (毛細血管脆性增加)
臨床表現
急性型
  1. 常見於兒童，起病急驟，臨床出血重
  2. 皮膚、黏膜、內臟等出血。有的可有畏寒、寒戰、發熱
慢性型
  1. 多見於青年女性，起病隱襲
  2. 多數出血較輕，但可因細菌或病毒感染而突發症狀加重
急、慢型ITP的臨床症狀的異同點如下表：
  急性型 慢性型
年齡 一半以上是兒童 成年人多見
性別 男女數無區別 女性多見
誘因 發病前1-2週多有感染情形 誘因不明顯
起病 急驟 隱襲
出血症狀 嚴重，常有黏膜與內臟出血 皮膚紫斑，經血量過多
血小板 常< 20*109/L 常在(30~80)*109/L
巨核細胞 增多或正常，幼稚型比例增高，
無血小板形成 		明顯增多或正常，顆粒型比例增高，
血小板形成減少
血小板生存時間 約1~6小時 約1~3天
病程 2~6週，
80%以上病例可以自行消失 		反覆發作，甚至數年，
未見自行緩解
血液 可見淋巴球、嗜酸性白血球，
未見血小板 		血小板較少，可見巨大血小板
診斷
  1. 皮膚、黏膜及內臟廣泛出血
  2. 多次檢查血小板↓
  3. 脾大小正常或僅輕度↑
  4. 骨髓巨核細胞↑或正常，成熟障礙
  5. 須排除次發性血小板減少症
以下五點中應具備任何一點：
  1. 類固醇治療有效
  2. 脾臟切除治療有效
  3. PAIgG增多
  4. PAC3增多
  5. 血小板生存時間縮短
鑒別診斷
  1. 次發性血小板減少症(Secondary thrombocytopenia)：
    次發性血小板減少症是繼發於其他疾病引起的血小板減少，如藥物免疫性血小板減少症、Evans綜合征、慢性淋巴細胞性白血病、各種急性白血病、淋巴瘤、SLE、RA，甲狀腺機能亢進等。
    (1) 此型常與感染同時發生；
    (2) 與一些疾病有關：aplastic anemia、desmosis、liver ailment、hypersplenism等；
    (3) 常有以下病史：常有用藥、輸血、接觸化學物質及電離輻射史等；可有貧血，但程度往往與出血量不一致；可有淋巴結及脾腫大，骨髓巨核細胞可↓。
    (4) Coombs test(+)；
    (5) 血小板數量正常，血小板功能異常，出血時間延長。
    【註】之前曾經談過一個疾病，稱過敏性紫斑，大家回憶一下：又稱Henoch-Schonlein purpura，紫斑多見於下肢，臀部及上肢次之，呈稱性分佈，分批出現，壓之不會褪色，皮疹處皮膚鮮紅，可伴有血管神經性水腫，血小板數量正常。然而，ITP紫斑不高出皮膚，分佈不對稱，血小板↓，因此不難鑒別。重要喔!
治療
　　原則：控制出血症狀、減少血小板破壞、提高血小板。
　　首先，要限制活動以避免外傷，並且要避免使用影響血小板功能的藥物。
  1. 嚴重血小板減少的處理：是指血小板< (100000~200000) / mm3，多有黏膜血皰，發病常較急，應予緊急處理。處理包括血小板成分輸入；大量immunoglobulin治療(0.2 ~ 0.4g/kg‧d，ivgtt，連續5天)；靜脈注射Methylprednisolone 1.0 g/d，iv，3 ~ 5日一療程；血漿置換。
  2. 慢性ITP的處理
    糖皮質激素
    1. 劑量：prednisone 1~2mg/kg‧d，當出血停止、血小板上升至正常或接近正常後逐漸減量，用小劑量(5~10mg/d)維持3~6個月
    2. 副作用：感染、高血壓、高血糖、精神異常
    3. 作用機理：抑制抗體生成、抑制抗原抗體反應；抑制單核-巨噬細胞系統，使血小板壽命延長；改善毛細血管通透性；刺激骨髓造血及釋放血小板
    脾臟切除 適應症：
    1. 慢性ITP，用糖皮質激素治療3~6個月無效者
    2. 糖皮質激素依賴
    3. 糖皮質激素禁忌
    4. 51Cr標記血小板，提示脾區放射指數較高，或脾與肝比值增高者
    禁忌症：
    1. 2歲以下
    2. 不能耐受手術者，如心臟病或妊娠期患者
    3. 兒童ITP有自限性，脾臟切除影響兒童免疫功能，造成繼發性感染，一般不選擇
    免疫抑制劑 適應症：激素療效不佳、不能切除脾臟或切除脾臟後療效不佳者藥物選擇：(常與糖皮質激素合用)
    1. Vincristine：1mg/W iv或iv drip；
    2. Cyclophosphamide：1.5~3 mg/kg‧d；
    3. Azathioprine：1.5~3.5 mg/kg‧d；
    4. Cyclosporin：250 ~ 500 mg/d，維持量50~100 mg/d
    其他 Danazol：300~600mg/d，2個月以上的療程較合適；其副作用包括骨髓抑制、掉髮、肝功能異常
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解答：B
關鍵詞
特發性、血小板、減少性紫斑、血小板、血小板減少、過敏性紫斑、出血症狀、脾臟切除
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