內科-白血病

根據白血病血球的分化程度分為急性白血病和慢性白血病兩大類。成人急性白血病以AML最多見；兒童急性白血病中以ALL最多見。M3治療以All-trans retinoic acid或Arsenious Acid做誘導緩解最佳。Hydroxycarbamide是治療CML慢性期及加速期最有效的藥物。

　　白血病(Leukemia)，又稱“血癌”，居年輕人惡性病首位，特點是骨髓（bone marrow）及其它造血組織中的大量無核血球（akaryote）無限制地增生，並且進入周邊血液（peripheral blood）中。致病因素包括有物理、生物、化學因素、病毒、食物的礦物放射性化、毒物（Benzene 等）或藥物變異、遺傳素質等可能致病。 　　根據白血病血球的分化程度和自然病程，分為急性白血病（AL，acute leukemia）和慢性白血病（CL，chronic leukemia）兩大類，用於 指導治療和估計預後。
一、常用法美英FAB分類法，AL可分為急性非淋巴球白血病（ANLL，acute nonlymphoblastic leukemia）與急性淋巴球白血病（ALL，acute lymphocytic leukemia）。

1. AL起病急驟，發展迅速，自然病情僅數月，白血病時白血球停滯在原始血球及早期幼稚血球階段。ANLL可分為以下8種類型：
   • M1 (急性骨髓性白血病微分化型)(Acute myelocytic leukemia)
   • M2 (急性骨髓性白血病未分化型)(undifferentiated type)
   • M3 (急性骨髓性白血病部分分化型)
   • M4 (急性早幼骨髓性白血病)(acute promyelocytic leukemia，APL)
   • M5 (急性骨髓性—單核球白血病)
   • M6 (急性單核球白血病)(acute monocytic leukemia，AMOL)
   • M7 (紅白血病erythroleukemia，EL)
   • M8 (急性巨核血球白血病)(acute megakaryocytic leukemia)
2. ALL可分為3型：
   • L1 (原始和幼淋巴血球以小血球為主)
   • L2 (原始和幼淋巴血球以大血球為主)
   • L3 (原始和幼淋巴血球以大血球為主，大小較一致，血球內有明顯空泡)

二、CL病情發展緩慢，自然病程為數年，其血球停滯在較成熟的幼稚血球、細胞核相對較成熟的階段。CL可分為慢性骨髓性白血病、慢性淋巴球性白血病、多毛血球性白血病（hairy cell leukemia）、幼稚淋巴血球白血病（prolymphocytic leukemia，PLL）。
很多的分類，但有幾點我們要記住的：

1. ANLL在所有白血病中最多見；
2. 成人急性白血病中，AML最多見；
3. 兒童急性白血病中以ALL最多見。

　　今天我們歸納的內容主要是急性骨髓性白血病與慢性骨髓性白血病。

	急性粒血球白血病 acute myeloblastic leukemia，AML	慢性粒血球白血病 chronic myelocytic leukemia，CML
發病年齡	—	各年齡段， 30~40 歲多見
發病性別	—	男多於女
突出症狀	貧血：早期即可出現，病情發展而加劇； 出血：廣泛，腦內出血是致死原因； DIC、發熱、感染； 口腔和皮膚：M4、M5 可出現牙齦浸潤，皮膚骨髓性肉瘤； 眼部：綠色瘤； 肝、脾、淋巴結腫大（巨大脾罕見）； 胸骨下端局限性壓痛，關節疼痛。	重度脾腫大
一般症狀		低熱、多汗、體重減輕
部分症狀		血球減少性紫癜 輕 ~ 中度脾臟腫大（占 50% ~ 70%）
晚期症狀		T cell 功能減退，易合併感染
外周紅血球	↓	晚期減少（貧血）
外周白血球	↑	↑（常 >20,000 /μL），原始血球 < 10%
外周淋巴球	—	↓ ( 淋巴血球 / 單核血球百分率↓ )
外周血小板	↓	早期多正常，晚期↓
骨髓增生		增生活躍（骨髓粒性血球為主）
骨髓紅系	↓	↓（相對↓）
骨髓粒系	↓	增生活躍（粒系：紅系 = 10~50：1） 中、晚幼骨髓粒系血球為主， 原始骨髓粒系血球 <10%
骨髓巨核系	↓	正常或↑，晚期↓
骨髓淋巴系	—	—
其他	NAP 活性↓或（—）	NAP 活性↓
染色體	Ph 染色體 90% 陽性

　　最後須注意 AML 與 CML 的治療的重點！：
一、AML
　　化學治療：

1. DA方案：Daunorubicin（柔紅黴素，DNR）+ Cytarabine（阿糖胞苷，Ara-C）
   M3治療：ATRA（=all-trans retinoic acid，全反式維甲酸）或Arsenious Acid（亞砷酸）做誘導緩解（remission induction）。
2. 誘導緩解—緩解後鞏固治療（一般骨髓達CR標準後2wks開始，進行3個循環、9個療程的序貫治療，每療程間隔2~3wks，每療程後行1次骨髓檢查，M3也同樣進行，但治療間歇仍用ATRA）。
   • 中樞神經系統白血病防治：CRA後鞘內注射MTX，每次10mg，2次/wk，共3wk。
   • 支持治療：感染防治、出血防治、糾正貧血、尿酸性腎病防治
   • 骨髓移植：有條件者，無論是AML，還是ALL，在CR後3~6月爭取行自體外周血幹細胞移植(APBS/PCT)，或異基因骨髓移植(Allo-BMT)。

二、CML

1. 化學治療：羥基脲(Hydroxycarbamide，治療慢性期及加速期最常用的藥物)、馬利蘭(Busulphan)，聯合化療HD +Ava-c
2. 干擾素(IFN，Interferon)
3. 血細胞清除
4. 幹細胞移植

白血病、急性白血病、慢性白血病、白血病血球、骨髓性白血、骨髓紅系、骨髓粒系、骨髓巨核系