內科-紅斑性狼瘡

　　紅斑性狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 病患80%以上為女性，年齡多集中於生育年齡層。SLE診斷主要是根據美國風濕病醫學會的11項分類標準，其中4項以上呈現陽性反應，並排除其他感染與內分泌疾病。

1. 蝴蝶狀紅斑: 紅斑分佈在鼻樑及臉頰兩側，像蝴蝶形狀。
2. 圓盤狀丘疹: 皮膚圓盤型隆起，中間有毛囊阻塞、發炎、結痂，慢性病灶造成皮膚萎縮。
3. 光敏感: 對紫外線敏感，暴露在陽光下，皮膚會有異常的紅疹反應。
4. 口腔潰瘍: 口腔黏膜反覆無痛性的潰瘍發作。
5. 關節炎: 關節紅腫熱痛，與類風濕關節炎一樣，但前者之關節炎比較不會變形。
6. 漿膜炎: 如肋膜炎或心包膜炎，引起呼吸困難症狀。
7. 腎臟疾病: 蛋白尿導致水腫(edema)。每天尿蛋白 >0.5公克或尿液鏡檢可見細胞圓柱或稱細胞管型（cellular casts）。
8. 神經系統病變: 出現精神異常或抽搐症狀。輕者記憶力減退，重者有癲癇、腦中風等。
9. 免疫疾病: 患者血液學檢查可見許多異常抗體，如梅毒血清反應(VDRL/TPHA)、抗磷脂抗體、anti-DNA抗體、anti-Sm抗體陽性。
10. 血液學疾病: 表現為溶血性貧血或WBC數目 <4,000 或Lymphocyte 總數 <1,500 或血小板 <100000。患者臉色蒼白、疲倦虛弱，感染機會增加，體內出血等。
11. 抗核抗體: 血清抗核抗體(ANA)陽性。

　　如要參加考試的學弟妹們，關於小細節部份我也希望各位去了解，因為考試是越考越細囉！

1. ANA: 幾乎有 95% 以上的SLE病患會ANA抗體陽性。但其他疾病也可有陽性反應:
   (1) 自體免疫病如硬皮症、皮肌炎。
   (2) 感染性疾病如B型肝炎、C型肝炎。
   (3) 高齡正常人的血清稀釋度為1:4時，男性有3%陽性，女性有7%陽性，80歲以上者陽性率可達近48%。
   (4) 長期服抗結核藥如異煙月井（Isoniazid）、降壓藥如月井苯噠口秦（Hydralazine）及普魯卡因酉先胺（Procainamide)、磺胺類（Sulfonamides)、對氨基水楊酸（Aminosalicylate) 等，但停藥後即降至正常水平。

　　一般來說，ANA效價以組織切片20倍陽性或培養細胞80倍陽性為有意義。如果是高倍陽性(如640倍)，常是硬皮症 (scleroderma)﹑SLE或混合結締組織病（MCTD）。
以細胞核蛋白質為靶抗原的ANA螢光染色模型(pattern)與自身免疫病有下列關係：
(1) 均勻型(Homogeneous，H)：為DNA與Histone之混合物，故染色型與anti-dsDNA抗體、anti-histon抗體有關，常出現在SLE活動期病人血清中。
(2) 週邊型(Peripheral，P)，又稱核膜型(membranous，M)：此染色型與抗核層蛋白(Lamin)抗體相關。另外，anti-dsDNA抗體亦呈核膜型，為SLE所特有。
(3) 斑點型(Speckle，S)：為核內可溶性核蛋白質(ENA，Extractable Nuclear Antigen)，此染色型與anti-ENA(Extractable Nuclear Antigen) 相關。此型種類最多，如anti-Sm﹑anti-RNP(抗核醣核蛋白抗體)、anti-SSA、anti-SSB、anti-dsDNA等抗體。
(4) 核仁型(Nucleolar，N)：與硬皮病(SSc)、多發性肌炎／皮膚炎(PM／DM)抗體有關。

　　所以，為了判讀方便，大家對於ANA除要知道效價的高低之外，也必須知道屬於何種型式喔。

2. anti-dsDNA抗體: 抗體濃度高低與SLE嚴重程度有關，尤其是腎病變與腦病變。
3. anti-Sm抗體: 雖然SLE患者僅有20%會出現anti-Sm抗體，但此種抗體的出現幾乎可確定是紅斑狼瘡。
4. anti-RNP抗體: 在SLE併發肌肉炎、肺部病變及雷諾氏現象的病患常會出現此種抗體。當此抗體濃度很高，則臨床症狀偏向於混合型膠原病。
5. anti-SSA (Ro)及Anti-SSB (La)抗體（抗修格連A及B抗體）: 20%SLE會出現此種抗體，易皮膚紅斑及乾燥症現象，孕婦有此抗體時，出生後小孩有1/3心臟傳導異常現象。
6. anti-Scl 70抗體（抗硬皮因子70抗體）: 僅有5%SLE病患血清中出現此抗體，容易產生硬皮症之症狀。
7. anti-phospholipid抗體（抗磷脂抗體）: 磷脂是細胞膜上的主要成分，當血小板細胞膜受此抗體攻擊而產生凝集現象時，臨床會出現血栓、流產及中風等現象。

　　風濕免疫部分幾乎是每年必考單元，大約佔6~8分左右，小龍我會反覆提醒各位注意，大家也要加油囉！

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