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神經內科-Lambert-Eaton myasthenic syndrome,臨床醫學教室

藍伯-伊頓肌無力症候群(LEMS)是一種罕見的自體免疫疾病。表現軀幹及近端肌肉無力、深肌腱反射降低、自主神經功能失調等神經肌肉傳導異常，極似重症肌無力，但肌電圖可供區別兩者。

藍伯 - 伊頓肌無力症候群 (Lambert-Eaton myasthenic syndrome ， LEMS) 是一種罕見的 自體免疫疾病所致 神經肌肉傳導 異常症候群 ，最早由 Lambert & Eaton 兩位學者觀察到 6 位肌無力患者的特殊電生理變化，其中某些人還出現肺癌。目前估計全世界人口盛行率約 4~10/1,000,000 ， 多發生於 40 歲以上的患者 ，男：女 =5 ： 1 。

研究發現， 95% 罹患此症候群的患者體內可出現一種 鈣離子通道抗體 ( 抗 P/Q 型鈣離子通道抗體 ) ，此種抗體使得突觸小泡的量減少， 導致乙醯膽鹼 (Ach) 釋放減少 ，造成 軀幹及近端肌肉無力、深肌腱反射降低、自主神經功能失調 。

患者最早及 主要症狀是軀幹及近端肌肉無力 ，尤其是 大腿和骨盆肌肉特別明顯 ，當走路、爬樓梯或坐而起立時困難，手臂上舉不易，並易發疲倦感；其後可出現眼瞼下垂、複視、說話不清、吞嚥困難、深肌腱反射降低、自律神經功能失調等方面表現；某些人還合併惡性腫瘤的發生，最常見是肺癌，由其是小細胞肺癌；根據統計，當診斷出 LEMS 時，約 60% 患者可診斷出小細胞肺癌，但只有 3% 小細胞肺癌患者會出現 LEMS 。 隨腫瘤生長發育，出現腫瘤伴隨症候群 (paraneopastic syndrome) ，表現如下：

全身症狀	大汗淋漓、厭食、體重減輕、發燒
骨骼 - 結締組織病變	Clubbing fingers 、 Hypertrophic Osteoarthropathy
神經 - 肌肉病變	周圍神經病變、大、小腦皮質變性、 Polymyositis
皮膚病變	Acanthosis nigricans 、 D ermatomyositis
血液病	T hrombophlebitis 、 DIC 、 Anemia
腎臟病變	N ephrotic syndrom 、 G lomerulonephritis
內分泌症候群	(1) PTH 作用： Hypercalcaemia 、 H ypophosphatemia
	(2) ADH 、 ANF ： H yponatremia
	(3)ACTH ： H ypokalemia

診斷此綜合症，除臨床表現之外， 診斷主要靠肌電圖 檢查，而電壓閘控鈣離子通道 ( voltage-gated calcium channel ， VGCC) 抗體的測定也可輔助診斷。 肌電圖檢查時，以快速、重複刺激 (repetitive nerve stimulation) 後，肌肉 Action potential 會逐漸增強 ，此結果可用來與重症肌無力鑑別之用。

1. 治療惡性腫瘤，以減少抗體的生成。另外，建議以氣管鏡及半年一次的 CT 作為追蹤的工具。
2. 免疫抑制治療 ( immunosuppressive therapy ) ：包括 Steroid 、 Azathioprine 、免疫球蛋白靜脈注射 (IVIG) 。
3. 血漿置換 ( plasmapheresis ) 。
4. 調整神經肌肉傳導， 增加神經傳導物質的釋放，如 3-4 Diaminopyridine(3-4DAP) 、 pyridostigmine( a parasympathomimetic and a reversible cholinesterase inhibitor ) 。 3-4DAP 可以阻斷神經末梢鉀離子通道，以延長動作電位，促使鈣離子進入突觸小泡內增多，進而引起 Ach 的釋放增加，對肌力的改善及複合運動電位的增加亦有明顯效果。

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