熱痙攣 (Febrile seizures/febrile convulsion) 是一種因發燒而引起抽搐很常見的疾病之一,好發年齡在 6 個月 ~5 歲 ( a peak between 6 months and 5 years) , 1歲是最高峰,罹患率約3%。
90% 熱痙攣是良性過程 ( 90% of febrile convulsions are benign) 。 臨床上,依據 年齡、發作期間長短、發作頻率、特性、腦電圖與等, 將熱痙攣分為單純性熱痙攣 (simple febrile seizures) 或複雜性熱痙攣 (complex febrile seizures) ,後者約占 10% 。單純性熱痙攣可能是體質因素引起,隨年齡增長而不易再發;器質性因素 ( 如腦炎、腦瘤、癲癇 ) 引起的複雜性熱痙攣,是腦神經不正常放電所導致,通常是 局部發作,發作時間 >15 分鐘,且在 24 小時內會復發 。
根據統計,熱性痙攣再發的次數,有 2/3 的患兒在 3 次以下 ,總再發率是 20~40% ,有 2% 日後可能出現癲癇。 一般而言,痙攣發作次數越多,再發的機率就越高:發生第 1 次後再發生第 2 次的機率約 1/3 ,再發生第 3 次是 1/2 ,再發生第 4 次為 2/3 的可能。另外, 若父母親當中有熱痙攣的病史,則其小孩的罹患率將增加為 3 ~ 4 倍。
再發生熱痙攣的危險因素(Risk factors)包括:低社會層次、發生年齡小於1歲(less than 1 year old)、反覆發作(Frequent feverish episodes)、有癲癇或熱痙攣之家族史(Family history of epilepsy and febrile seizures)、神經發育異常(neurologic problem)、複雜性熱性痙攣(First febrile focal complex seizure, recurring within 24 hours)、發燒度數不高等。
目前對於發病機轉不是很清楚,可能病因包括:
- 呼吸道感染、中耳炎、扁桃腺炎、咽喉炎;
- 患兒血中 GABA 濃度減少、鐵質濃度減少,以及 CSF 中 新喋呤 ( neopterin) 濃度增加,提示與這些因素可能有關;
- 中國醫藥大學小兒神經科研究團隊指出,熱痙攣可能與菸鹼乙醯膽鹼受體 ( nicotinic acetylcholine receptor ) 與 γ - 胺基丁酸受體 ( γ – aminobutyric acid receptor ) 異常有關;
- 研究發現,熱痙攣有 50% 源自於遺傳,如體染色體顯性 (autosomal dominant) ;
- 海馬迴異常容易發生熱性痙攣;
一、單純性熱痙攣的特徵 ( Features of a simple febrile convulsion) :
- 為全身性的痙攣 ( ( The attack is generalised ) ,非局部性 (focal convulsion) ;
- 抽搐持續時間不超過 10~15 分鐘 (Duration: less than 10 to 15 minutes) ;
- 無 神經學損害表現 (No neurologic deficit) ;
- 24hrs 內無反覆發作 ( No reoccurrence in 24 hours) ;
- 停止抽搐後 10 天 ~2 週時的腦電圖檢查正常 ( Normal psychomotor development or Absence of brain injury) ;
二、 複雜性熱痙攣 的特徵 ( Features of a complex febrile convulsions) :
- 痙攣持續一般超過 15 分鐘以上,且特別容易發生在 6 個月以下或 5 歲以上的發熱患兒 ( Some attacks are longer than 15 minutes, especially if they occur in a child of less than 6 months or in a child over 5 years old) ;
- 痙攣複發風險比 單純性熱痙攣來的高 ( the risk of a reoccurrence is higher than at the time of the first convulsion) ;
- 痙攣時容易單側發生 (only half the body) ;
- 10 天後作腦波檢查及神經學檢查不正常;
- 痙攣發作 前就有發育上或神經學方面的異常 ( The neurological examination is abnormal) ;
- 癲癇的家族病史 ( A family history of epilepsy) ;
一般第一次單純的熱痙攣通常不需要作腦電圖檢查 (Usually no investigations are needed - that is if the child has fully recovered from the seizure and the cause of the fever is clea) ;但 第二次發作,或發作時間持續很長才緩解者,則建議要作腦電圖檢查 ( An EEG may be required if recovery is slow(more than 20 minutes), as there may be a more serious cause of the convulsion( meningitis) or requested when repeated convulsions occu ) 。作腦波檢查最好安排在發作 7 到 10 天後,因為這段期間內的異常腦波較不具意義。
另外, <12 個月或 >5 歲的患兒,可以做 CSF 檢查以排除腦膜炎 ( Meningitis ) 或腦炎 ( encephalitis ) ;當懷疑有電解質不平衡時需抽血生化檢查;頭部 X-ray 檢查、 MRI 、 CT 則不需要,除非癲癇重積狀態。
- 發作時最重要的是維持呼吸道暢通 ( Maintain the airway ) ,首先應盡量讓患兒躺下,用布包住湯匙或筷子,夾於上下齒間以防止其咬到舌頭;並同時將頭側向一側,讓嘔吐物及分泌物排出 ( Make the child lie down on his side and turn his head to the side ) ;
- 發作時盡量不按住小孩的身體以避免造成傷害;
- 同時測量發作時間,觀察發作時是全身或局部單側痙攣;
- 盡快 使用退燒藥 ( paracetamol) 及抗抽筋藥物,如 Luminal 或 Valium 或肛塞 ( rectal diazepam ) 。 近年來,也有醫生在患兒發燒初期便給予 Valium 來防止熱性痙攣發作 。目前不再推薦使用冷水浴來降溫 (A cool bath is no longer recommended) ;
<96-1-18> 一位正常發育之 6 歲男孩,在發燒後(體溫超過 39 ℃)有意識喪失,四肢抽搐,兩眼上吊,嘴唇發黑之發作,約 3 分鐘後意識恢復,無任何神經及活動的異常現象。針對此孩童之此第 1 次發作,下列那一項對父母親的解釋是錯誤的?
- 需要進行 EEG 檢查
- 有可能不是單純性的 febrile convulsion
- 有必要馬上進行腦部影像檢查
- 未來有可能再次無預警發生類似發作
<98-1-21> 一位原本正常且無特別過去病史的 3 歲男孩因 5 分鐘前突發性全身抽搐緊急送至急診後,當時體溫為 39 ℃,心跳為 120 /分鐘而血壓正常,但是有明顯嘴唇發黑、意識喪失、兩眼上吊及手腳僵直。在急診第一優先且重要的醫療處置是:
- 施打 anticonvulsant
- 給予氣管插管,接上呼吸器改善缺氧狀況
- 實施全面性神經理學檢查
- 維持呼吸道通暢以利甦醒後呼吸