腦積水(hydrocephalus)是由於CSF circulation障礙,導致CSF過多聚積於腦室及蛛網膜下腔所引起的一種病症,常可造成腦室擴大、顱縫分離、頭圍異常增大等狀態,是兒童神經外科最常見的病症。
腦積水可分為交通性腦積水和阻塞性腦積水兩類,先天畸形、顱內感染或出血、顱內腫瘤等均可導致本病,其發病機制主要是腦室系統的阻塞、腦脊液吸收障礙或腦脊液分泌過多等。
一、按CSF功能障礙的性質可分為梗阻性腦積水及交通性腦積水。梗阻性腦積水的發生是因為室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢;交通性腦積水多因CSF循環在蛛網膜下腔受阻引起的。
腦室系統內的阻塞 |
腦室系統外的阻塞 |
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先天性畸形:如室內孔閉鎖、 aqueduct stenosis myelomeningocele 、 Arnold- Chiari malformation 、 vein of Galen malformation 、 Dandy- Walker malformation |
炎症:如化膿性、結核性或其他類型腦膜炎,由於出現纖維組織增生而引起 蛛網膜沾黏而阻塞 CSF 的回流 路徑 |
腦室內或鄰近部位有占位性病變,如腦瘤、血腫 |
出血,如蛛網膜下腔出血後引起的纖維增生 |
腦室內出血或其他部位血腫破入腦室 |
腦膜癌 |
腦室內炎性病變 |
顱內手術後 |
腦脊液的分泌過多和吸收障礙 |
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腦脊液吸收障礙:如引起 靜脈竇壓力增高 ,如靜脈竇或頸靜脈血栓、上腔靜脈阻塞等。 先天性蛛網膜顆粒發育不良 。 炎症後蛛網膜顆粒發生粘黏 |
CSF 產生過多,如脈絡叢乳頭狀瘤、維生素 A 缺乏、 胚胎期毒素作用以及遺傳性因素。 |
( 註 )Dandy- Walker malformation 是屬於一種小兒先天性腦積水症,乙地 4 腦室最早產生擴大現象。
二、若是胎兒腦積水或先天性腦積水來區分病因,又分為三種不同形態:
- 腦室內阻塞 (intraventricular obstructive hydrocephalus) :包括 Monro氏孔阻塞,造成單側腦室擴大 ; 大腦導水管阻塞造成之兩側側腦室擴大、三個腦室擴大 ; 第四腦室出口阻塞,造成四個腦室擴大 。
- 腦室外阻塞 (extraventricular obstructive hydrocephalus) :腦室外的蛛網膜下腔阻塞所造成。
- 狹窄性腦積水 (constrictive hydrocephalus)
嬰兒腦積水 |
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兒童腦積水 |
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成人急性 |
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成人慢性 |
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正常壓力 |
(A) 成人正常壓力腦積水,主要表現為 三聯症 (classic triad) : due to ↓ CSF resorption across arachnoid villi , 原因: 50%idiopathic ,腦膜炎、腦內出血、外傷、動脈硬化等。
(B ) 兒童正常壓力腦積水
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腦外腦積水 |
主要發生在嬰幼兒 ,原因不明確, 多數在 6 個月內發病 ,主要表現 無症狀性大頭 ,影像檢查腦室輕度擴大,大腦凸面蛛網膜下腔擴大。 大多 2 歲左右腦積水自動消失 。少數患兒則會進一步發展成交通性腦積水 |
- 頭圍測量:腦積水患兒頭圍可達正常值的 2 ~ 3 倍。
- 顱骨 X-ray :在嬰兒可見頭顱增大、顱骨變薄、血管溝消失、顱縫分離、囟門擴大等。在兒童可見蝶胺擴大、腦回壓跡加深等腦內高壓表現。
- CT 和 MRI :是診斷腦積水的主要和可靠方法。有助於明確病因、分類和區別其它原因引起的腦室擴大,且可觀察與追蹤分流術的效果。特別是 Cine-MRI ,在區別梗阻性和交通性腦積水上具有決定性作用,同時也能區別正常壓力腦積水及腦萎縮導致的腦室擴大。
- 腦室、腦池造影:主要用於正常壓力腦積水的診治。
- 佝僂病 :頭顱增大多為方形,並有其他佝僂病症狀。
- 慢性硬膜下血腫 :常有頭部外傷史,嘔吐、頭顱增大較慢, CT 可以明確診斷。
- 顱內腫瘤、膿腫等:硬腦膜下腔增寬,硬腦膜下穿刺有較多的橘紅色或黃色液體。
- 腦積水通常以手術治療為主。 手術治療目前常使用 引流系統 ,把 CSF 從腦室引流到身體其他部位,如腹腔、矢狀竇、肋膜腔、心房等, 以腦室 - 腹腔引流術最安全且最多見 。因為引流系統一般採用單向引流方式 ,所以對於腦壓的變化方面,壓力的控制設計朝向符合生理的需求。
- 對於阻塞性水腦也可使用腦內視鏡,經由第三腦室造口,使得 CSF 直接流至大腦的表面,恢復正常的流動。
- 對於早期、發展緩慢或不適於手術治療的腦積水患兒,則以藥物治療為主,可酌情選用 mannitol 或 Lasix 。後天性腦積水還需同時治療原發病因。
- 手術治療適應症:腦室內壓力較高 (>250mmH 2 O) 或經非手術治療失敗者。 但頭圍 >50cm 、大腦皮質萎縮,厚度在 1cm 以下,且已合併嚴重功能障礙及畸形者,手術療效不佳。
<99-1-1> 下列何者是交通性水腦症( communicating hydrocephalus )阻塞的部位?
- 腦室間孔( interventricular foramen )
- 大腦導水管( cerebral aqueduct )
- 第四腦室側孔( lateral aperture )
- 蜘蛛膜顆粒( arachnoid granulation )