血管炎依侵犯血管的大小，分成大、中、小等血管之血管炎；若依病因來區分，血管炎可分為原發性或繼發性(如繼發於細菌性心內膜炎、SLE、Drug、或Tumor等)。不同病因，各自有相應的臨床表現，但血管炎表現有3聯徵(triads)：Palpable purpura、Glomerulonephritis、More than three organs involved。所以，在臨床上，當一個患者同時出現三個以上不相關的器官症狀時，可能就要想到血管炎了。由於臨床表徵的多樣化及缺乏特異性的血清學診斷，確診需依據病理組織切片來證實。不同病因的血管炎，其治療原則大同小異。
大多血管炎分類是依據受侵犯血管大小及發炎反應的特質(過敏性、壞死性、肉芽腫性)來分類。然而，歐洲國家在1994年將血管炎給其定義並加以分類，主要如下表：
|
侵犯血管 |
名稱 |
定義 |
|---|---|---|
|
大血管 |
巨細胞動脈炎( Giant Cell Arteritis)或顳動脈炎(Temporal arteritis) |
主要侵犯主動脈弓起始部的動脈分支， 在動脈壁上常形成巨核細胞肉芽腫 。多見 50 歲以上患者，女多於男， 多伴有風濕性多肌痛 ( Granulomatous arteritis of the aorta and its major branches. Often involves the temporal artery.Usually occurs in patients older than 50 and often is associated with polymyalgia rheumatica) 。累及 顳動脈時， 典型表現為顳部頭痛、頭皮及顳動脈觸痛、間歇性下頜運動障礙； 侵犯到眼動脈可引起缺血性視神經炎，是本病失明最常見原因。有腦症狀者預後不良。儘早 給予足量類固醇 + 免疫抑制劑 ( 如 Cyclophosphamide) 治療。 1990 年診斷標準， 5 項標準中至少 3 項：
|
|
川崎病( Takayasus arteritis) |
又稱黏膜 - 皮膚 - 淋巴結症候群 (mucocutaneous lymphnode syndrome) ， 易侵犯冠狀動脈 ( Coronary arteries are ofter involved ) ，引起血管瘤， 多見 5 歲以下，尤其 2 歲以下孩童為高峰。 急性發作前 10 天，給予高劑量免疫球蛋白和 Aspirin 。 燒退後改低劑量 Aspirin6~8 週以上，以避免發生冠狀動脈瘤及栓塞。 診斷標準 ：第 (1) 一定具備外，其他 (2)~(6) 中須有 4 項符合：
|
|
|
中血管 |
結節性多發動脈炎(Polyarteritis nodosa ， PAN) |
非肉芽腫性、壞死性中、小動脈炎是主要病變 ( Necrotizing inflammation of medium-sized or small arteries) ，最常見的皮損是沿動脈分佈的多形性結節或血管瘤， 內臟病變以腎臟為主 ，男多於女，以 40~60 歲居多。 2/3 患者有胃腸道症狀，嚴重者引起潰瘍、梗塞和腸出血。儘早給予足量類固醇 + 免疫抑制劑 ( 如 Cyclophosphamide) 治療能改善患者的存活率。 與MPA不同處，是在於本疾病只累及中型動脈。 1990 年美國風濕病協會訂定診斷標準，以下條件須至少符合 3 項：
|
|
小血管 |
Wegener氏肉芽腫 |
三種主要病變：
|
|
Churg-Strauss症候群(CSS) |
又稱作過敏性肉芽腫性血管炎，侵犯小動脈的全身性壞死性血管炎，血管壁及血管外肉芽腫形成，組織內嗜酸粒細胞浸潤 ( extravascular eosinophils ) ，患者常伴有哮喘或過敏性鼻炎，肺、心、腎、皮膚和外周神經是主要受侵犯部位。 六個至少要有四個才可診斷：
|
|
|
顯微鏡下多發性血管炎(microscopic polyangiitis ， MPA) |
侵犯小血管( 包括毛細血管、小靜脈或小動脈 ) 之無免疫復合物沉積的壞死性血管炎 ( Necrotizing vasculitis, with few or no immune deposits affecting small vessele ) ，表現為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎 ( Necrotizing glomerulonephritis is very common. Pulmonary capillaritis often occurs ) 。 MPA 、 WG 和 CSS等3種血管炎具有 ANCA 陽性、缺乏免疫複合物沉積的 同 特點，所以共稱ANCA相關的血管炎 |
|
|
冷凝球蛋白性血管炎(Cryoglobulinemic vasculitis) |
冷凝球蛋白血症可造成關節炎、血管炎、腎小球腎炎等。 C 型肝炎是 冷凝球蛋白血症 最常見的原因 ( with cryoglobulin immune deposits, associated with cryoglobulins in serum. Skin and glomeruil are often involved) |
|
|
Henoch-Schonlein purpura |
特點是全身小血管炎，伴紫癜、關節炎和腹痛三聯徵 ( Typically involves skin, gut, and glomeruil, and is characterized by Purpura, arthritis and abdominal pain known as the "classic triad " ) 。 以IgA 為主的免疫沉積物 ( IgA-dominant immune deposits) 。 80 ％出現腹痛， 50% 以上有黑糞。 血小板數目及血中補體濃度正常。 主張用類固醇治療消化道症狀。預後與腎受侵犯息息相關 |
<97-1-39> 多發性結節性動脈炎（ Polyarteritis nodosa ）的致病因，常和下列感染有關，惟何者例外？
- Hepatitis B
- Hepatitis C
- Hepatitis A
- Streptococcus
<98-1-36> 下列何種病變與血管炎症候群（ vasculitis syndrome ）的發生有關？
- B 淋巴球在血管壁形成肉芽腫（ granuloma ）所致
- 類澱粉（ amyloid ）在血管壁的沈積所致
- 免疫複合物在血管壁的沈積所致
- 蛋白質 C （ protein C ）的缺乏所致
<99-1-60> 一位 28 歲女性有氣喘病史達三年之久，最近一星期來有發燒及頸部淋巴結腫脹。三天前在兩側上肢有紅疹出現，皮膚組織切片（省略）有血管炎的特徵，血液常規檢查發現 eosinophil 28.4% ，而 serum IgE 546 IU/mL 。最可能的診斷為何？
- leukocytoclastic vasculitis
- microscopic polyangiitis
- giant cell vasculitis
- Churg-Strauss syndrome
< 100-1-30 > 一位 16 歲的男性患者主訴為三天前在兩側大腿以下出現有紅豆狀的紅色丘疹，並有輕度壓痛感（如附圖）。此外，有關節痛及肚子痛的症狀。抽血檢查發現 ESR 31 mm /h 、 CRP 2.74 mg/L 、 IgG 1720 mg/dL 、 IgA 534 mg/dL 、 IgM 129 mg/dL ，尿液檢查呈現蛋白質（ ++ ）。最可能的診斷為何？
- Infectious mononucleosis
- Henoch-Schönlein purpura
- Amyloidosis
- Acute eczema
< 100-1-31 > 一位 54 歲的男性最近半年來時常發生流鼻血並有倦怠及食慾不振，照胸部 X-ray 發現有多處腫瘤樣陰影存在（如附圖左側）。經由 VAT 作肺組織切片，其病理組織如附圖右側。血清學檢查發現 cANCA 29.4 U/mL 。最可能的診斷為何？
- Non-small cell carcinoma
- Tuberculoma
- Wegener’s granulomatosis
- Mesothelioma
<100-2-31> 下列有關 Henoch-Schönlein purpura 的敘述，何者最不正確？
- 其致病機轉一般認為與免疫複合體的沈積有關
- 腎臟切片檢查可見 IgA 抗體的沈積
- 血清中補體濃度下降
- 血小板數目正常