小龍醫師館

膽管癌 (cholangiocarcinoma) 是指原發左右肝管匯合部至膽總管下端的肝外膽管惡性腫瘤。 50 〜 60% 膽管癌 發生在肝門部。 Klatskin tumor 患者常有 collapsed gallbladder 。

在解剖學上，根據膽管癌發生部位，可分為：①左右肝管癌； ② 肝總管癌； ③膽囊管癌； ④肝總管、膽囊管及膽總管匯合處癌 (Klastskin tumor ) ； ⑤ 膽總管癌；

病因不明，其危險因素包括： Increasing age 、 Inflammatory bowel disease( 如 ulcerative colitis ) 、 Congenital bile ducts abnormalty 、 Infection ：

1. 65% 以上患者是 65 歲以上；
2. 原發性硬化性膽管炎，合併潰瘍性結腸炎，是最常見膽管癌的易患因素 ；
3. 總管囊腫 ( choledochal cysts ) ，其 5% 容易惡變；
4. Caroli ’ s 病 ( 囊性膽管擴張 ) 、膽管腺瘤和膽管乳頭狀瘤病；
5. 慢性膽管結石；
6. 在東南亞，膽管癌相當常見，其危險因素包括肝吸蟲病、慢性傷寒帶菌者；
7. Thorotrast 放射性顯影劑；

•  大體形態： 可分為 3 型：

•  組織學類型： 根據癌細胞的類型，分化程度及癌組織生長方式，可分為 6 型：

膽管癌發生的分子生物學有關因素，包括：

1. 抑癌基因失活：如 p53 、 APC 、 Smad-4 、 bcl-2 、 p16 ；
2. 原癌基因突變：如： K-ras ， c-myc ， c-erB-2 和 c-neu ；
3. 染色體異倍體：如壺腹周圍癌 (25%)

目前其診斷學意義和預後意義尚不清楚，故仍未應用於臨床。

膽管癌的主要症狀是進行性梗阻性黃疸表現 ( jaundice, urine dark yellow and stools pale colour ) ，常伴皮膚瘙癢、發熱、中上腹脹痛、食欲減退、體重減輕 ( skin itchy, fevers, discomfort in the abdomen, loss of appetite , weight loss ) ；隨病情進展，可出現肝膽腫大，後期門靜脈高壓時，出現腹水 (ascite) 、脾腫大。

( 註 ) 盡可能在 ERCP 、腹腔鏡或剖腹探查時獲得組織學或細胞學證據。但是由於活檢有腫瘤種植的可能，應先進行可切除性判斷，然後再行活檢。

早期較少發生轉移，當出現症狀時，有一半患者的淋巴結轉移，尤以肝門部淋巴結轉移最早，15%腹膜轉移。血路轉移一般較少；由於癌組織易侵犯門靜脈，形成癌性血栓，造成肝轉移多見。尚可轉移至膽囊、胰臟、大小腸、腹膜、肺。

手術治療是膽管癌的主要處理方法。 腫瘤的位置和累及膽管的範圍是決定能否手術治療的主要依據 ( The main treatment for bile duct cancer is surgery to remove the cancer. The decision about whether surgery is possible and the type of operation that may be done depends on the size of the cancer and whether it has begun to spread into nearby tissues) 。 無淋巴結受侵犯是最重要的預後良好的指標。 近段膽管癌術後 5 年生存率為 9~18% ，遠段膽管癌術後 5 年生存率為 20~30% 。

• Stage1 的腫瘤可以做 Removal of the bile ducts 手術 (the bile ducts containing the cancer are removed. the remaining ducts in the liver are then joined to the small bowel, allowing the bile to flow again) 。
• 若癌細胞已侵襲部分肝，則可以做 Partial liver resection(If the cancer has begun to spread into the liver, the affected part of the liver is removed, along with the bile ducts) 。
• 若癌細胞已侵襲附近組織，則膽管、部分胃、十二指腸、胰臟、膽囊、淋巴結必須做 Whipple’s procedure 手術移除 (If the cancer is larger and has spread into nearby structures, the bile ducts, part of the stomach, duodenum, the pancreas, gall bladder and the surrounding lymph nodes are all removed) 。