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外科-腸道閉鎖與鑑別,臨床醫學教室

十二指腸閉鎖是在胎兒第3 ~4 週時十二指腸的第二部份腸腔成長化 失敗所致；空迴腸閉鎖乃是由於胎兒的腸道長時間缺血所造成，後者較前者多見。近年來由於現代外科手術進步，使腸道閉鎖的存活率明顯提高。

腸道閉鎖為小兒外科常遇見的疾病之一。在 1950 年代手術成功的存活率低於 10 %。近年來由於現代外科手術進步，使腸道閉鎖的存活率明顯提高。

新生兒腸道閉鎖約佔所有新生兒腸阻塞的1/3左右，腸道閉鎖發生率比食道閉鎖多出2 倍左右，其中十二指腸閉鎖發生率約是1/5,000，男嬰與女嬰多見(Duodenal atresia occurs in 1 per 5,000 live births, involving male infants more commonly than female infants)，但最常見腸道閉鎖還是在回腸部位(occuring most frequently in the ileum)，發生率約是1/3,000，近端迴腸閉鎖佔小腸閉鎖的13 %，遠端迴腸佔36%；然而，大腸閉鎖較少見，約佔所有腸道閉鎖的 5%，以發生在橫結腸較為多。

十二指腸閉鎖是在胎兒第3 ~4 週時十二指腸的第二部份腸腔成長化 失敗所致(Duodenal atresia is a congenital obstruction of the second portion of the duodenum. Its etiology is believed to be failure of recanalization of this bowel segment during the early gestational stage)，並常合併有胰臟和膽道異常。另外，空腸、迴腸閉鎖乃是由於胎兒的腸道長時間缺血所造成(Atresias distal to the duodenum are usually caused by vascular accidents or ischemic insult, such as jejunoileal atresia)，或母親在懷孕時期服用cafergot類藥物。

小腸閉鎖是新生兒先天性胃腸道阻塞最常見的。腸閉鎖表示先天性腸腔完全阻塞，腸管兩端完全分隔 ( interrupted-type lesion ) ；若是腸管外觀正常，但腸腔內有一層黏膜形成不完全分隔 ( membranous-type lesion ) ，則只會產生部份腸阻塞。 小腸閉鎖的特徵表現是阻塞近端明顯擴張，肌肉層增厚、絨毛頂端變平及水腫，而遠端腸段細小，其內無胃腸液通過 ；另外，腸管長度可能有一些改變，通常第一型腸道閉鎖，其腸管長度是正常，第三及四型的腸道閉鎖，其腸管是縮短的。

臨床上以檢查胃液中有無膽汁的存在，來區別閉鎖或狹窄是在十二指腸壺腹 的近端或遠端(Duodenal atresia may be located at the level of the papilla of Vater. In 80 percent of these patients, the papilla of Vater opens into the proximal duodenum, accounting for the bilious nature of the vomiting)。如無膽汁存在，則表示閉鎖或狹窄是在十二指腸壺腹的近端。另外，1/5患兒的十二指腸閉鎖是由環狀胰臟(annular pancreas) 所引起，可能伴有膽道異常的表現。

臨床上有下列分類法，提示不同型式的阻塞存在：

第一型	第二型	第三 A  型
腸腔內有膈膜存在，且近端及遠端的腸段肌肉有相連	索狀腸段閉鎖，介於腸管近段與遠段間	閉鎖兩盲端完全 分離，並有腸系膜 V 型缺損
佔 20 %	佔 35 %	佔 35 %
mucosal web	fibrous cord	mesenteric gap defect

第三 B  型	第四型
伴有廣泛性腸系膜缺損。遠側腸管圍繞著迴結腸動脈周圍，如彈簧般旋轉	多處小腸閉鎖
佔 4 %	佔 6 %
"apple peel" type of deformity or Christmas tree deformity	Multiple areas of intestinal atresia

小腸閉鎖常合併多種器官異常，若就單一器官異常來看，則以心血管方面異常最多見，20% 患兒合併有先天性心臟病。另外，約1/4十二指腸閉鎖患兒合併有Down syndrome， (Down syndrome occurs in about one-quarter of these patients; congenital heart disease occurs in about 20 percent of them)；10% 空腸迴腸閉鎖患者，常合併心、腎、肌肉骨骼或神經方面異常。然而，有將近8% Down syndrome患兒可合併十二指腸閉鎖(Approximately 8% all infants with Down syndrome have duodenal atresia)。

診斷主要靠產前或出生頭 1~2 天腹部 超音波檢查 就可以做出診斷 (Diagnosis can be made by ultrasound during pregnancy or can present on the first to second day of life) 。 ㄧ般懷有腸阻塞胎兒的母親，其 羊水會有過多的現象 ( The pregnancy is associated with polyhydramnios, as it is in many cases where the infant is subsequently discovered to have an intestinal obstruction ) ，尤其是十二指腸及空腸閉鎖的胎兒就佔 50%  以上。

另外，一些線索也可判斷腸道閉鎖的可能性。十二指腸和近端空腸閉鎖者，其腹部是凹陷的，在出生後極短時間內可出現膽汁性嘔吐；遠端空腸及之後腸段閉鎖者可出現腹脹，一般在出生後1 ~ 2 天才會發生嘔吐。在出生時可從患兒胃中吸出 25 ml以上的膽汁性胃液，就要懷疑是否有腸道閉鎖可能性了。40% 十二指腸閉鎖或20% 空腸迴腸閉鎖的患兒可出現黃疸。除此之外，出生後若無解胎便患兒也有可能是腸阻塞。

十二指腸閉塞或狹窄(duodenal stenosis)者的腹部直立X 光檢查有特徵性表現，即“雙重氣泡徵(double bubble sign)” (Abdominal plain film shows a characteristic "double-bubble" sign, demonstrating the bubbles in the stomach and the dilated proximal duodenum; this confirms the diagnosis。The air is trapped in the stomach and duodenum. Since the closure of the duodenum is complete in duodenal atresia, no air is seen distal to the duodenum)。大腸鋇劑灌腸攝影可發現大腸狹窄，此乃胚胎時期長時間無使用之結果。其他罕見情況下也可出現雙重氣泡的影像，如annular pancreas and peritoneal bands等。

另外，羊膜穿刺不但可以知道胎兒的性別，也可知道染色體是否異常，所以也可用於婦女妊娠期間懷疑胎兒可能先天性腸阻塞染色體篩查(Some fetuses with bowel obstruction have abnormal chromosomes. An amniocentesis is recommended because it can determine not only the sex of the baby, but whether or not there is a problem with the chromosomes)。

阻塞型	原因	症狀	影像學 表現
十二指 腸閉鎖 (Duodenal atresia)	Embryogenic	billious vomiting ； no distention	腹部平片： "double-bubble" sign
空回腸 閉鎖 (Jejunoileal atresia)	Mesenteric vascular accident	Vomiting ； abdominal distention	腹部平片： Air-fluid levels
旋轉不良 與腸扭轉 (Malrotation with volvulus)	Incomplete bowel rotation	bilious vomiting ； abnormal location of the superior mesenteric vessels	超音波： Upper GI spiral sign
胎糞性 腸梗阻 (Meconium ileus)	Genetic ， occurs in 15% of newborns with cystic fibrosis	bilious vomiting ； abdominal distention	(1) 腹部平片： distention ， air-fluid levels (2)sweat test ： "ground-glass" sign

阻塞型	手術前	手術 方式	手術後
十二指 腸閉鎖 (Duodenal atresia)	NG suction & Decompression IV fluids	Diamond- shaped duodeno- duodenostomy	禁食； NG suction ；手術後 2~3 天才餵食
空回腸 閉鎖 (Jejunoileal atresia)	NG suction & Decompression IV fluids	Resection ； anastomosis	禁食； NG suction ；手術後 2~4 天才餵食
旋轉不良 與腸扭轉 (Malrotation with volvulus)	NG suction & Decompression IV fluid ； 有症狀者立即 surgery	Ladd’s procedure	禁食； NG suction
胎糞性 腸梗阻 (Meconium ileus)	NG suction & Decompression	Enterostomy ； Gastrografin enema + IV fluids	Acetylcysteine (Mucomyst), pancreatic enzymes

當明確診斷後則應儘速手術，手術前可先插 NG suction 以減輕胃內壓力，避免嘔吐引起吸入性肺炎；若有水及電解質失衡情形，應 IV fluids ，必要時手術前使用抗生素 ( A nasogastric tube should be placed for continuous suction of gastric contents, and intravenous fluid administration should be started. Surgery is required but is not urgent. A 24~48 hour delay may be allowed before operation for transport, further evaluation and fluid resuscitation) 。

手術方式的選擇則依據不同型式的腸閉鎖來採用不同方式處理：

1. 十二指腸閉鎖合併有環狀胰臟 ( annular pancreas ) 存在時，可選擇 side to side  duodeno- duodenostomy 、 side to end  duodeno-jejunostomy 、 diamond-shaped  duodenoduodenostomy 。
2. 若兩端口徑相差很大，則可將膨大的近端切除，再做端對端的吻合成形術 ( The intestinal atresia is resected and a primary anastomosis is performed) 。

手術後須給予支持治療， NG tbue decompression 除了可減少吻合處的漏流之外，也可當作補充營養的方式； IV fluids 也是營養補充的有效方法；情況允許下也可加上 central feeding  經口進食，如 Nutramigen 、 Pregestimil 和 Enfamil  等。

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