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生理學-紫紺

今天要總結臨床上常見症狀“cyanosis”，應記住其發病機制及臨床表現，這對於我們更進一步理解紫紺性疾病非常有用。

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紫紺(Cyanosis)源自於希臘“Cyan”，“Cyan”有藍色的意思；而Cyanosis是藍色的疾病或狀態(The name cyanosis, literally means "the blue disease" or "the blue condition". It is derived from the color cyan, which comes from kyanos, the Greek word for blue)。醫學上Cyanosis是指血液中hemoglobin↓或abnormal hemoglobin↑，使得skin和mucous membranes呈青紫色改變的一種表現(Cyanosis is the appearance of a blue or purple coloration of the skin or mucous membranes due to the tissues near the skin surface being low on oxygen)。
Cyanosis好發於口唇、手指甲床等皮膚較薄、色素較少和毛細血管較豐富的部位。Cyanosis多見於嚴重的心、肺疾病和各種原因引起的shock、poisoning以及methemoglobinemia。 Cyanosis是由於血液中的還原型Hb的絕對量增加 (due to excessive concentration of deoxyhemoglobin in the blood) 所致。但Hb濃度正常者，若SaO2 ≦ 85% 時，Cyanosis也顯而易見(Cyanosis develops when arterial saturation of blood with oxygen is ≦ 85%)；另外，若Hb增多達 18g/dL時，雖然SaO2>85%也可以出現Cyanosis；當嚴重Anemia（Hb< 60g/dL）時，雖然SaO2明顯降低，但常常不能顯示Cyanosis。因此，在臨床上所見的Cyanosis，並不能全部正確反應動脈血氧下降的情況。 Cyanosis一般分為2型，即中心型及周圍型(Cyanosis is divided in to two main types: central and peripheral types)：

真性紫紺 (還原型血紅蛋白增加)	中心型紫紺	全身性(四肢及顏面部除外，around the core and lips)。多由心肺疾病circulatory or ventilatory problem引起，如Respiratory Failure、Heart Failure或Right to left shunts in heart or great vessels，導致SaO2降低；或 CNS disease，如Intracranial hemorrhage、Cerebral anoxia、Drug overdose (如 Heroin)
		肺性紫紺	常見於嚴重Asthma、Respiratory Failure、COPD及pneumonia、 emphysema、Pulmonary embolism等
		心性紫紺	由於異常通道分流，使得部分靜脈血未通過肺循環而直接入體循環動脈。一旦分流量超過心輸出量的1/3，即可以出現。常見於Congenital heart disease，如Fallot tetralogy、Eisenmenger syndrome等；或其他心臟疾病，如MI、Heart valve disease
	周圍型紫紺	口唇有無紫紺可以作為與中心性紫紺的鑒別點
		由於周圍血流障礙，Cyanosis常出現在肢體的末端與下垂部位(only the extremities are affected)
		瘀血性	常見於引起體循環淤血、周圍血流緩慢的疾病，如Right heart failure、心包填塞 (Cardiac Tamponade)、縮窄性心包炎 (constrictive pericarditis)、血栓性靜脈炎(Thrombophlebitis)、上腔靜脈阻塞症候群(SVCS)、下肢靜脈曲張(Varicose vein of lower limb)等
		缺血性	常見於引起 cardiac output↓以及局部血流障礙性疾病，如Shock、暴露在寒冷環境(Cold exposure)、Venous obstruction (如deep vein thrombosis，DVT)、Raynauds phenomenon
	混合性	中心型cyanosis與周圍型cyanosis同時存在，可見於Heart failure
異常血紅素	先天性高鐵血紅素血症( Congenital Methemoglobinemia)
	硫化血紅素血症	服用含有硫成分藥物後，使血中的硫化血紅素達到0.5g/dL (Sulfhemoglobinemia)
	高鐵血紅素血症	由於化學物質或藥物中毒引起血紅素分子中Fe+2被Fe+3取代，使其失去與氧結合能力；當血中高鐵血紅素達到3g/dL時可出現Cyanosis。常見於Aniline、Nitrobenzine、Primaquine、Nitrite、Sulfonamide antibiotics等中毒

Cyanosis+clubbing fingers	主要見於紫紺型Congenital heart disease及某些慢性肺部疾病(COPD)
Cyanosis+dyspnea	常見於Severe heart & lung disease以及急性呼吸道阻塞、Pneumothorax
Cyanosis+ consciousness disorders	主要見於某些藥物或者化學物質Poision、shock、acute pulmonary infection或Acute heart failure

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