診斷學-Cushing症候群鑒別診斷,基礎醫學教室-高點醫護網
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篇名
診斷學-Cushing症候群鑒別診斷,基礎醫學教室
重要考點
Cushing症候群是各種病因造成腎上腺分泌過多醣皮質激素所致的病症總稱。各型的鑒別診斷是重點!
說明
(前言)

所謂Cushing症候群是各種病因造成腎上腺分泌過多醣皮質激素,主要是皮質醇,其所致的病症總稱,其中最多見是ACTH分泌亢進所引起的臨床類型,稱為Cushing病。

(分類與鑒別)
  1. 依賴ACTH的cushing症候群包括:Cushing病(Cushing disease)、異位ACTH症候群(ectopic ACTH syndrome)。
  2. 不依賴ACTH的cushing症候群包括:腎上腺皮質腺瘤(adrenal adenoma)、腎上腺皮質腺癌(adrenal adenoma)、雙側腎上腺小結節性增生(又稱Meador症候群)、雙側腎上腺大結節性增生。

檢查項目

Cushing病
(Cushing disease)

異位ACTH
症候群
(ectopic
ACTH
syndrome)

尿17-OH (µmol/24h)

↑(55~83)

↑↑↑

尿17-酮
(µmol/24h)

↑↑
(約70左右)

↑↑↑

血皮質醇

↑↑↑

血ACTH

正常或↑

↑↑

小劑量
(1~2mg)   
Dexamethasone
抑制試驗

不能被抑制

不能被抑制

大劑量(8mg)  
Dexamethasone
抑制試驗

多數能
被抑制

不能被抑制

ACTH
興奮試驗

有反應,
高於正常

半數有反應,
半數無反應

CRH
興奮試驗

正常反應或過度反應

無反應

蝶鞍X-ray

少數蝶鞍
擴大

不擴大

蝶鞍CT/MRI

大多微腺瘤
(並非完全自主性,所以仍可被大劑量Dexamethasone所抑制)

正常

低鉀性鹼中毒

嚴重者可有

腎上腺CT/MRI

雙側增大

雙側增大

處理

經蝶竇切除垂體微腺瘤

治療原發性惡性腫瘤,視病情手術、放射線治療、化學治療


檢查項目

皮質腺瘤
(adrenal
adenoma)

皮質腺癌
(adrenal
adenoma)

尿17-OH
(µmol/24h)

↑↑(110~138)

尿17-酮
(µmol/24h)

正常或↑

↑↑
(約170左右)

血皮質醇

↑↑

血ACTH

小劑量(1~2mg)
Dexamethasone
抑制試驗

不能被抑制

不能被抑制

大劑量(8mg)  
Dexamethasone
抑制試驗

不能被抑制

不能被抑制

ACTH
興奮試驗

大多無反應

有反應,
少數無反應

CRH
興奮試驗

無反應

無反應

蝶鞍X-ray

不擴大

不擴大

蝶鞍CT/MRI

正常

正常

低鉀性鹼中毒

腎上腺CT/MRI

顯示腫瘤
增大

顯示腫瘤增大

處理

手術切除

手術切除癌

相關考題
(問題來了) 以下題目摘自考選部公佈醫師專技高考試題
<99-1-70>若要診斷Cushing’s syndrome,需要抑制ACTH釋放時,則下列何者為首選之藥物?
  1. prednisolone
  2. dexamethasone
  3. mitotane
  4. ketoconazole
解答:B
<102-2-53>關於庫欣氏病(Cushing’s disease)三項內分泌測試結果:①1 mg dexamethasone 抑制試驗 ②2 mgdexamethasone 抑制試驗 ③8 mg dexamethasone 抑制試驗 下列那一個選項的敘述正確?
  1. ①②③皆抑制
  2. ①②抑制③不抑制
  3. ①②不抑制③抑制
  4. ①②③皆不抑制
解答:C
關鍵詞
Cushing、Cushing症候群、腎上腺分泌、皮質醇、ACTH、Cushing病


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