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篇名
內科 Case 50
說明
今日案例:
36歲女性,反覆緊張後出現吞嚥困難,伴嘔吐5年。
敘述
C/O:36歲女性,反覆緊張後出現吞嚥困難,伴嘔吐5年。

P/I:36歲女性,於5年前開始,情緒激動或緊張後出現吞現困難(Dysphagia),且長期有胸骨後飽脹感,有時吞嚥不順時會嘔吐(Aggravating postprandial vomiting),食慾變差,略為消瘦。既往無肝炎病史、無食道灼傷或異物史。CBC/DC:Hb10mg/dl。

PE:BT: 36.7 ℃,PR: 84 bpm,RR: 20 /min,BP:105/70mmHg。
(1) consciousness:clear;
(2) conjunctivae:not pale;sclerae:not icteric;Light reflex of the pupils:prompt and symmetric;
(3) neck:supple,no lymphadenopathy or jugular vein engorgement
(4) chest wal:symmetrically expanded
(5) heart beats:regular;No heart murmur
(6) abdomen:flat and soft on palpation,no tenderness or rebound tenderness
(7) extremities:free movable,no cyanosis, clubbing or pitting edema
(8) peripheral pulse:palpable.

X-ray 吞鋇檢查(barium swallowing study):食道下端擴張又突然變細,呈鳥嘴狀(dilated esophagus with beak-like narrowing),並出現逆蠕動,食道黏膜連續完整。
(圖摘自網路)
請問
一、主要診斷為何?
二、該疾病的手術適應症有哪些?
三、手術併發症有哪些?
解答
一、賁門失弛緩症(achalasia)。
二、手術適應症包括:
  (1) 內科治療不佳;
  (2) 食道擴張術不緩解;
  (3) 伴有憩室(Diverticulum)、食道裂孔疝、疑似癌變等。
三、手術併發症:
  (1) 食道穿孔(Esophageal perforation);
  (2) 逆流性食道炎(Reflux esophagitis);
  (3) 食道裂孔疝(Esophageal hiatal hernia)。
說明
  賁門失弛緩症(achalasia)於1674年由Willis首先報道。最早命名為“賁門痙攣”,認為是食管括約肌功能障礙引起。1937年Lendrum認為是由於食管下括約肌鬆弛不完全所致的綜合征,故命名為“賁門失弛癥”。

  賁門失弛緩症(achalasia)是吞咽後食道失去正常蠕動,賁門括約肌弛緩不良的一種疾病。最常見在20~40歲,發病率約1/100,000,男:女=1:1.1,影響整個食道,不僅局限於賁門部,主要是環行肌異常,而縱行肌功能正常。一般而言,最常見症狀是Dysphagia (80%),其次是Regurgitation (74%)、Weight loss (52%)及Chest pain (47%)。

  根據食道manometry study,正常人靜息的下食道括約肌(lower esophageal sphincter,LES)內壓為10 ~ 30 mmHg,高於胃內壓,故可防止胃內容物反流到食道。普遍學者認為,賁門失弛緩症者是支配LES的肌間神經叢異常----讓LES鬆弛的神經缺乏引起。目前已證實,LES鬆弛反射是由局部釋放的NO來完成

  依據食道擴張的程度,可分為輕度、中度、重度:
輕度 食道無明顯擴張或擴張僅限於食道下段,管腔直徑< 4cm,無或有少量食物或液體殘留,可見食道推動性收縮
中度 食道擴張明顯,管腔直徑 4~6cm,有較多食物及液體殘留,食道少推動性收縮
重度 食道極度擴張,管腔直徑> 6cm,有大量食物及液體殘留,無食道推動性收縮
檢查
X-ray 吞鋇檢查 barium swallowing study 可見鋇劑在胃 - 食道交接處停留,吞咽時遠端括約肌失鬆弛反應,缺乏蠕動波的型態。該部位管壁光滑,管腔突然狹窄呈鳥嘴樣(beak-like)。X 線吞鋇檢查是明確診斷的重要標準
內視鏡檢查
  1. 食道腔擴大,食道下端及賁門緊閉,液體滯留於此
  2. 嚴重者食道扭曲、變長,門齒到賁門齒線> 40cm
  3. 當內視鏡輕輕推拉時,可見賁門緊緊隨著內視鏡上下移動,形成“緊抱徵”
  4. 食道下段黏膜炎症改變,但黏膜變白(與反流性炎症的黏膜充血不同)、增厚、粗糙、龜裂,嚴重者糜爛、潰瘍
併發症
呼吸道 嘔吐後返流發引起吸入性肺炎(aspiration pneumonia,10-33%)、支氣管擴張、肺膿腫、肺纖維化為最常見
腫瘤 病程在 10 年以上、食道擴張明顯者,3% 合併食道癌
食道炎 由於液體或食物滯留,可發生食道炎、潰瘍、出血,嚴重者自發性穿孔、食道氣管瘺管
憩室 食道管腔內壓增加,出現膈上膨出型憩室
治療
  主要是藥物治療、擴張術、開放手術治療。
內科治療 平滑肌抑制劑 nifedipine 及 Isosorbide dinitrate 皆有一定效果;內鏡下肉毒素注射 (endoscopic Botulinum toxin injection) 可作用於運動神經末梢,抑制 Ach 釋放,導致肌肉鬆弛,使下段食道括約肌壓力下降達 60%
擴張治療 使用內鏡直視下球囊擴張術 (Balloon Dilation ,如 Rigiflex dilator) 擴張下端食道括約肌,使其部分肌纖維斷裂,但有食道撕裂、穿孔、消化道出血等併發症。近年來還有自膨式食道金屬支架來治療。此方法適用於不宜手術的患者
modified Heller esophagomyotomy 可經胸部或腹部途徑施行。經腹手術危險性較小,適合老年人及體弱者,而經胸手術更適用於必須同時手術切除膈上憩室,或裂孔疝的修補 或抗反流手術
關鍵詞
賁門失弛緩症、achalasia、吞嚥困難、食道擴張術、憩室、逆流性食道、食道裂孔疝、食道穿孔、賁門痙攣、病例分析
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