內科 Case 50

今日案例： 36歲女性，反覆緊張後出現吞嚥困難，伴嘔吐5年。

C/O：36歲女性，反覆緊張後出現吞嚥困難，伴嘔吐5年。

P/I：36歲女性，於5年前開始，情緒激動或緊張後出現吞現困難(Dysphagia)，且長期有胸骨後飽脹感，有時吞嚥不順時會嘔吐(Aggravating postprandial vomiting)，食慾變差，略為消瘦。既往無肝炎病史、無食道灼傷或異物史。CBC/DC:Hb10mg/dl。

PE：BT: 36.7 ℃，PR: 84 bpm，RR: 20 /min，BP:105/70mmHg。
(1) consciousness：clear；
(2) conjunctivae：not pale；sclerae：not icteric；Light reflex of the pupils：prompt and symmetric；
(3) neck：supple，no lymphadenopathy or jugular vein engorgement
(4) chest wal：symmetrically expanded
(5) heart beats：regular；No heart murmur
(6) abdomen：flat and soft on palpation，no tenderness or rebound tenderness
(7) extremities：free movable，no cyanosis, clubbing or pitting edema
(8) peripheral pulse：palpable.

X-ray 吞鋇檢查(barium swallowing study)：食道下端擴張又突然變細，呈鳥嘴狀(dilated esophagus with beak-like narrowing)，並出現逆蠕動，食道黏膜連續完整。
(圖摘自網路) 一、主要診斷為何？
二、該疾病的手術適應症有哪些？
三、手術併發症有哪些？ 一、賁門失弛緩症(achalasia)。
二、手術適應症包括：
　　(1) 內科治療不佳；
　　(2) 食道擴張術不緩解；
　　(3) 伴有憩室(Diverticulum)、食道裂孔疝、疑似癌變等。
三、手術併發症：
　　(1) 食道穿孔(Esophageal perforation)；
　　(2) 逆流性食道炎(Reflux esophagitis)；
　　(3) 食道裂孔疝(Esophageal hiatal hernia)。 　　賁門失弛緩症(achalasia)於1674年由Willis首先報道。最早命名為“賁門痙攣”，認為是食管括約肌功能障礙引起。1937年Lendrum認為是由於食管下括約肌鬆弛不完全所致的綜合征，故命名為“賁門失弛癥”。

　　賁門失弛緩症(achalasia)是吞咽後食道失去正常蠕動，賁門括約肌弛緩不良的一種疾病。最常見在20～40歲，發病率約1/100,000，男：女=1:1.1，影響整個食道，不僅局限於賁門部，主要是環行肌異常，而縱行肌功能正常。一般而言，最常見症狀是Dysphagia (80%)，其次是Regurgitation (74%)、Weight loss (52%)及Chest pain (47%)。

　　根據食道manometry study，正常人靜息的下食道括約肌(lower esophageal sphincter，LES)內壓為10 ~ 30 mmHg，高於胃內壓，故可防止胃內容物反流到食道。普遍學者認為，賁門失弛緩症者是支配LES的肌間神經叢異常----讓LES鬆弛的神經缺乏引起。目前已證實，LES鬆弛反射是由局部釋放的NO來完成。

　　依據食道擴張的程度，可分為輕度、中度、重度：

輕度	食道無明顯擴張或擴張僅限於食道下段，管腔直徑＜ 4cm，無或有少量食物或液體殘留，可見食道推動性收縮
中度	食道擴張明顯，管腔直徑 4~6cm，有較多食物及液體殘留，食道少推動性收縮
重度	食道極度擴張，管腔直徑＞ 6cm，有大量食物及液體殘留，無食道推動性收縮

X-ray 吞鋇檢查	barium swallowing study 可見鋇劑在胃 - 食道交接處停留，吞咽時遠端括約肌失鬆弛反應，缺乏蠕動波的型態。該部位管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥嘴樣(beak-like)。X 線吞鋇檢查是明確診斷的重要標準
內視鏡檢查	食道腔擴大，食道下端及賁門緊閉，液體滯留於此 嚴重者食道扭曲、變長，門齒到賁門齒線＞ 40cm 當內視鏡輕輕推拉時，可見賁門緊緊隨著內視鏡上下移動，形成“緊抱徵” 食道下段黏膜炎症改變，但黏膜變白(與反流性炎症的黏膜充血不同)、增厚、粗糙、龜裂，嚴重者糜爛、潰瘍

呼吸道	嘔吐後返流發引起吸入性肺炎(aspiration pneumonia，10-33%)、支氣管擴張、肺膿腫、肺纖維化為最常見
腫瘤	病程在 10 年以上、食道擴張明顯者，3% 合併食道癌
食道炎	由於液體或食物滯留，可發生食道炎、潰瘍、出血，嚴重者自發性穿孔、食道氣管瘺管
憩室	食道管腔內壓增加，出現膈上膨出型憩室

　　主要是藥物治療、擴張術、開放手術治療。

內科治療	平滑肌抑制劑 nifedipine 及 Isosorbide dinitrate 皆有一定效果；內鏡下肉毒素注射 (endoscopic Botulinum toxin injection) 可作用於運動神經末梢，抑制 Ach 釋放，導致肌肉鬆弛，使下段食道括約肌壓力下降達 60%
擴張治療	使用內鏡直視下球囊擴張術 (Balloon Dilation ，如 Rigiflex dilator) 擴張下端食道括約肌，使其部分肌纖維斷裂，但有食道撕裂、穿孔、消化道出血等併發症。近年來還有自膨式食道金屬支架來治療。此方法適用於不宜手術的患者
modified Heller esophagomyotomy	可經胸部或腹部途徑施行。經腹手術危險性較小，適合老年人及體弱者，而經胸手術更適用於必須同時手術切除膈上憩室，或裂孔疝的修補 或抗反流手術

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